儿童先天性隐匿性阴茎的手术治疗方式

邓文拓 周瑶 吴茂军 田茂良

隐匿性阴茎是儿童较为常见的因为阴茎发育畸形而获得的疾病，主要表现是患儿无法正常显露拥有正常发育的阴茎海绵体，患儿发病的概率可达到0.67%[1]，在泌尿系疾病中仅包茎和包皮过长超过了其发病概率[2]，大多数阴茎的外形出现异常、包皮呈“鸟嘴状”将阴茎包裹或者在体表呈现“宝塔样”外观。由于龟头被长期隐藏在皮内就会影响阴茎的正常发育，多数可能引发龟头包皮炎、排尿困难甚至会出现勃起功能障碍等相关疾病，部分患儿发现阴茎短小后会产生自卑及焦虑情绪，这部分患儿一般年龄稍大，较严重的患儿可能还会产生心理性疾病。尽管近年来随着医学进步国内外医生及相关人员对CP 做了较多研究，但是其手术方式及手术时机的选择上仍存在不同程度的争议。因此对该疾病的病因、诊断标准及外科手术治疗展开叙述。

1 病因及临床诊断标准

目前CP 的病因尚不完全清楚，但随着科学技术及较多的临床医师深入研究可得出以下四类原因：（1）异常的纤维带在Dartos 筋膜和深筋膜之间，迫使阴茎伸出受限；（2）阴茎根部的水平皮肤与阴茎干缺乏连接[3-4]；（3）骨盆前肥胖多是因为深筋膜与Scarpa 筋膜之间异常聚集的脂肪所导致[5]；（4）阴茎腹侧方向的异常移位。其中浅筋膜发育不良的观点被广泛地接受，在正常发育过程中阴茎根部的脂肪层应该变薄直至消失在会阴区，但是在CP 患者中却延续至阴茎体的前端形成了无弹性的组织，这种纤维索带会严重限制阴茎伸缩能力，并且将外观呈现发育不良状态的阴茎牢靠的固定在耻骨联合下[6-7]。CP 的发现主要凭借临床上的体格检查，其诊断的主要标准为（1）阴茎外观短小；（2）隐藏在皮下的阴茎体发育正常；（3）正常的阴茎体会在向后推挤阴茎根部的皮肤后显露，但松开后阴茎体迅速回缩至原状态；（4）排除其他阴茎畸形，比如尿道下裂或上裂、特发性小阴茎及内分泌异常引起的小阴茎等；（5）排除阴茎体部分埋藏在耻骨前脂肪堆中的患儿，阴茎阴囊角呈钝角[8]。

2 CP的治疗

目前该疾病的主要包括保守及手术治疗两种：前者依靠睾酮及人绒毛膜促性腺激素（hCG）等治疗，通过刺激海绵体的生长改善局部外观，但通常表现的效果欠佳，患儿及家长术后多数不满意并且有可能成年后症状仍然存在。所以临床上针对儿童隐匿性阴茎更依赖于手术治疗[9]。但是，对于伴有肥胖的CP 患者，不建议立即行手术矫正，应先通过饮食的控制、体育锻炼等相关减肥治疗后再行手术治疗[10]。

2.1 手术治疗时机 对于CP 患儿，有部分学者认为，处于婴幼儿时期的患儿无论进行哪一种手术方式，其手术风险都会较高，并且也会存在海绵体发育差、手术难度大、术后进行护理工作较困难及术后医嘱遵从性较差的因素，在这个阶段进行手术矫正往往不会是最佳的时机[11]。随着患儿年龄逐渐的增长，进入青春期后，雄激素的分泌及脂肪重新分布可使少数患儿自愈[12]，所以陈于明[13]提出了12～14 岁后进行手术治疗最为适宜，认为在这个时间正处于性发育初期，儿童体内雄激素会呈现一个持续增高的状态，在雄激素的刺激下促使阴茎快速的发育，会使阴茎的外观无论是直径还是长度上都会有较大的变化，患有隐匿性阴茎的患儿在这个年龄段有可能自愈。但是阴茎长期隐藏，势必就会对患儿阴茎产生不同程度的损害，有可能会导致龟头包皮炎、泌尿系感染、出现排尿困难，也会在一定程度上影响患儿阴茎的发育，对患儿家长及患儿造成了不同程度的心理压力。而且处于青春期的患者出现相对频繁的阴茎勃起，在勃起过程中阴茎向前方伸出时会被异常发育得肉膜所牵拉，首先出现勃起性疼痛的现象，严重的有可能造成阴茎的继发性弯曲畸形，并且CP 患儿通常在青春期前就会意识到与相同年龄人身体上的不同，而产生疑虑、自卑、焦虑、抑郁等心境[14]，所以在成年后出现的心理和生理多重障碍患者多数是青春期之前没有进行规范的治疗[15-16]。但是陈海涛等[17]支持在学龄前期对患儿进行手术治疗，他们认为阴茎发育的生理特点两个高峰是在婴幼儿期和青春后期，而在青春期前的大多数时间阴茎的发育都是缓慢。结合相关文献及临床经验笔者认为手术时间应该在学龄期前后，此阶段患儿的身体发育和生殖器官发育处在相对缓慢的时期，并且基础发育的阴茎和患儿具有自我意识也是术后恢复的重要因素，在这个阶段不仅可以减少隐匿性阴茎患儿产生的不良生理及心理，而且有利于手术的操作、术后护理及术后的恢复。同时此阶段选择手术可以避免阴茎发育较快的生理阶段，一方面减轻了手术因素对阴茎的发育所产生的影响，另一方面也避免了术后存在频繁的阴茎勃起性疼痛。

2.2 CP 的手术治疗方式 目前国内外泌尿外科及小儿外科医师对于选择治疗儿童隐匿性阴茎术式及其相关效果评价日益增多。业内人士认为手术是目前治疗隐匿性阴茎的最有效方式，现已产生众多不同的手术方式。李骥[18]总结了四大类切口入路：一是以包皮口作为主要入路：比如Shiraki 术及其目前根据不同需求而行的各种改良术[19]；二是以阴茎根部入路作环状切口或者弧形切口：如Johnston 术及主流的改良Johnston 术[20]；三是阴茎背侧为入路：如Devine 术及目前所常用的改良Devine 术；四是阴茎腹侧入路：如改良Brisson 术[5]。

2.2.1 改良Shiraki 术 Shiraki 在1975 年首次报道治疗了患儿重型隐匿性阴茎，主要利用Y-V 皮肤成型技术来进行阴茎体皮肤的覆盖，于阴茎4、12、8 点的位置做纵向切口，于阴茎皮下浅筋膜及Buck筋膜之间做分离，切断异常的纤维索带，并在纵向切口的远端终点位置的内板做倒V 型的切口，将倒V 的皮瓣牵引至近端覆盖外板皮肤的缺失。阴茎前端皮肤的成型被传统Shiraki 术所重视，却忽视了清除皮下异常肉膜，使得在周围的脂肪里仍有部分阴茎体，并且内外板皮瓣的血运有可能存在被破坏而导致出现皮瓣尖端坏死的现象。所以在传统Shiraki术不理想的情况下，出现了改良Shiraki 术，其主要手术步骤：（1）在阴茎狭窄环6 点及12 点的内外板之间切开狭窄环；（2）用手指推压根部的皮肤，使阴茎体得到充分伸出，完全展开并绷紧阴茎背侧包皮，在背侧12 点由远至近端作纵行打开外板，以无明显狭窄环出现作为标准；（3）扩大包皮口暴露阴茎头，使用5-0 polypropylene 线牵引头部；（4）分离内外板，进行阴茎皮肤脱套，切除异常的纤维索带，致使阴茎完全外伸；（5）在冠状沟5～8 mm 的位置上沿内板3 点、9 点纵行切开，裁剪腹侧内板后纵行缝合，系带重建；（6）剔除内板皮下水肿的筋膜组织，在修剪包皮内板的皮瓣时必须要存在合适的张力，之后再嵌插缝合内外板，值得关注的是应该剔除内板下水肿的筋膜组织；（7）横切纵缝再次建立阴茎阴囊角，把阴茎海绵体不受压作为一个指征；（8）加压包扎，留置尿管7 d[21]。虽然把隐匿阴茎腹侧皮肤多和背侧皮肤少的病因进行了矫正，而且还成功的重新建立了阴茎阴囊角，但遗憾的是阴茎仍存在回缩的可能，另外皮瓣仍有相对较大的创伤，出现愈合较久的缺点[22]。

2.2.2 改良Johnston 术 Johnston 在1990 年提出传统的术式；作根部环形切口，分离至白膜，在阴茎根部的白膜上将根部的阴茎皮下组织全层固定，外露阴茎头，而且把耻骨上脂肪垫经该切口清除。因为是环状固定，所以手术效果较为可靠，对于因为脂肪过多而引起隐匿阴茎的患儿是个不错的手术选择，对于二次手术治疗的患儿同样适用，但是做环状切口可能会容易影响位于阴茎上的多数浅静脉及淋巴回流，且有大概率出现阴茎背神经和血管损伤。因此，张春英等[23]在传统Johnston 术的基础上进行了改良，主要步骤为：（1）钝性分离存在于包皮与龟头的粘连，牵引龟头背侧；（2）将包皮背侧作纵形切口后翻转使其变成似一菱形切口；（3）分离切口处包皮内外板，直视下见到Buck 筋膜，切除纤维条索状组织，暴露背血管及神经；（4）松解狭窄环后翻转包皮显露阴茎头和冠状沟，进行缝合；（5）于阴茎根部处3、9 点处再各做弧形切口，大约长度为1 cm，使阴茎充分的伸直；（6）把阴茎白膜与耻骨筋膜固定于阴茎根部，使阴茎正常显露后间断缝合阴茎皮肤，留置尿管。其优势在于改变了切口方式，不仅做到了阴茎的固定，同时避开了血管、神经区域从而减少损伤的可能，使阴茎显露充分的原因是经此切口松解了限制阴茎的纤维索带，减轻或减少了并发症，弥补了传统术的不足。如果阴茎未能得到充分伸展，可能是没有全部切除牵扯阴茎的纤维组织。

2.2.3 改良Devine 术 19 世纪末，隐匿性阴茎的病因学研究得到了深入认识，发现阴茎肉膜异常发育形成的纤维索带限制了阴茎的显露，所以提出了Devine 术：纵行切开阴茎背侧包皮内外板，翻转后改为横切口，并且向两侧延长后环切包皮，沿白膜表面分离至根部，切除纤维索带及耻骨上脂肪垫后将根部皮肤固定于白膜。该术式虽然存在固定牢靠及术后效果良好的优点，但由于手术创伤较大，形成了较多瘢痕及耻骨前脂肪垫切除的问题存在较多的争议，因此有人提出在Devine 术的基础上进行改良，手术步骤：（1）用弯止血钳撑开狭窄包皮口，分离包皮和阴茎头的粘连，完全暴露龟头，对其进行清理消毒；（2）在包皮口系带侧缘及对侧缘分别用钳子夹住后环形剪断少许包皮口处包皮，然后提起内板继续往下牵动外板，再沿腹侧剪开外板约0.5 cm，使外环口宽松；（3）确定Buck 筋膜外没有血管之后，再用蚊式钳将纤维条索状组织提起、分离后剪断，然后逐渐脱套至阴茎根部，直至阴茎体可自由伸缩而不受牵拉；（4）适当修剪外板，使外板口足够宽松，使用可吸收缝线交错缝合内外板，留置导尿管后包敷。其优势为切开狭窄环后可完全松解包皮狭窄。无须再转移皮瓣的原因是先天性隐匿阴茎的包皮内板较多，可以填补腹侧的外板，而背侧包皮充足，更不用行皮瓣转移。另外彻底松解切除发育异常的纤维化肉膜，使得阴茎得到了充分延长伸展[24]。一体缝合阴茎根部白膜、Scarpa 筋膜、腹壁皮下浅筋膜更加牢固[25-26]，其外观形态于包皮环切术基本一致，减少了瘢痕所给患儿造成的视觉冲击及心理压力，更是利用阴茎外显的同时，重建了腹壁阴茎角，减少了对阴囊的损伤。

2.2.4 改良Brisson 术 其主要手术步骤：（1）沿阴茎腹侧将其切开，随后牵并暴露阴茎头；（2）距离冠状沟处0.5 cm 采取环形的方式切开内板，将阴茎皮肤和肉膜脱套至根部，使阴茎完全的显露出来；（3）将皮肤在阴茎根部固定后修复内板并去除多余的内板，将内外板到腹侧行缝合，再呈倒V 形将腹侧至阴囊角处多余的肉膜组织及皮肤都行切除；（4）将各切口逐层固定缝合好，使阴茎阴囊角成形后对其他包皮切口进行间断缝合；（5）术后绷带包扎留置导尿管。本方法切除多余的内板组织、包皮肉膜组织和皮肤，有包皮重新缝合后的平整度，但美观受损，创伤相对较大且对于重度隐匿性阴茎的患者多存在皮肤不足的问题[27]。

3 CP的常见术后并发症及预防措施

术区会阴区疼痛、不同类型的包皮水肿、皮瓣坏死现象、尿瘘、伤口出血或者血肿、泌尿系感染和系带侧淋巴性水肿等是早期出现的并发症；而包皮内板赘生、系带残留的过多、阴茎出现回缩、复发等是远期并发症[28]。

3.1 包皮水肿 目前认为包皮水肿是并发症中最常见的，其原因是浅静脉和淋巴回流受限制，但是一般在术后2～3 周可自行消退，如果水肿消退时间延伸至3～4 个月，可能是出现了顽固性包皮水肿，值得提出的是长期包皮水肿会增加包皮内板赘生的概率。术后适当的加压包扎在一定程度上可减少水肿的发生概率及时间[29]。另外，包皮采取环切术后再行系带成形，去除多余赘肿的包皮内板，就使得缝合时皮瓣拥有张力。而且吻合包皮内外板时无长度差，更符合生理，有利于血液及淋巴回流，降低顽固性包皮水肿发生的概率[30]。

3.2 伤口渗血血肿 伤口渗血血肿也是常见的近期并发症，其形成原因主要包括：（1）术中分离较多组织而不彻底的止血，敷料因包扎较松出现脱落；（2）术后的患儿因疼痛剧烈出现扭动及阴茎勃起均可造成伤口渗血，部分会形成血肿。出现伤口渗血后可根据出血量的多少处理，可以首选加压包扎，如果形成血肿较大也可暂时行血肿的清理，严重时可留置引流条。但随着手术技术的进步及先进设备的出现，术后伤口出血的情况在明显地减少。但术中应注意尽量避免损伤血管并及时止血。

3.3 尿瘘 术中损伤尿道一般就会造成尿道瘘，是手术严重并发症之一，但较为罕见，出现这种情况后必须要进行尿道修补术。处理经验是在阴茎脱套时应首选小功率针极电凝进行止血，要求操作过程一定要非常仔细，避免损伤。在阴茎腹侧行缝合固定时，尽量避免直接缝合在尿道上，可选择尿道左侧或右侧的Buck 筋膜作为缝合点。

3.4 包皮赘生 造成包皮赘生的主要原因是滞留了过多的包皮内板，从而导致存在内板下的肉膜进行了增生，就会使患儿术后的阴茎呈裙摆样外观。因此对此类并发症的优先选择的处理经验就是要尽量切掉阴茎Buck 筋膜外存在的异常白膜组织，其中包括内板下的，但同时要注意尽量不要损伤内板的血供。另外内板覆盖时一定要维持适当的张力，不能呈现松弛状态，甚至是局部松弛。

当然除此之外，术后一般应注意术后留置导尿管，用来缓解因术后阴茎疼痛而导致患儿排尿困难的情况。近年来，正是因为对CP 进行了大量的研究，从而产生了许多微创技术修治疗CP，比如：“一针法”“四针法”“六针法”等，根部弧形切口和经阴囊倒“V”术等[31-32]。这些方式在一定程度上均可有效地降低CP 术后并发症的发生概率。

综上所述，目前治疗儿童先天性隐匿性阴茎还是以手术治疗为主，其过程不仅是一项简单的手术操作，也是对阴茎的整形，因为阴茎的发育情况对于男性的心理和以后的生活会产生巨大影响，因此，对于隐匿性阴茎的患儿应进行早期的干预，但临床医生应该在掌握手术原则的前提下，采用适合于患儿个体化的治疗方案，以便于产生更好的治疗效果，进一步提高患儿及家长的满意度。