5 例肺囊性纤维化患儿的护理

张喜燕

山西省儿童医院 山西省妇幼保健院, 山西 030013

囊性纤维化是一种累及多系统的常染色体隐性遗传单基因疾病，主要由囊性纤维化跨膜传导调节（cystic fibrosis transmembrane regulator，CFTR）蛋白基因突变所致[1]，是西方高加索人群常见的遗传性疾病[2]。1949 年全球首例囊性纤维化病人被报道[3]，发病多见于幼儿时期[4]。中国囊性纤维化儿童的基因型和表型与国外存在差异[5]，随着目前基因检测技术的快速发展和对该疾病认识的逐步提升，我国囊性纤维化确诊率逐年增高[6]，且呈低龄化趋势。为了提高囊性纤维化患儿的生活质量，应做到早诊断、早治疗以及个性化的优质护理。目前，该疾病的护理相关报道较少，缺乏可借鉴的护理经验。我院于2016 年1 月—2021 年12月共收治5 例囊性纤维化患儿，5 例患儿均病情好转出院且预后较好，现将护理经验总结如下。

1 病例资料

5 例患儿中，男2 例，女3 例；年龄4～11（7.63±0.33）岁；病程7～15（10.12±1.43）d。入院时，患儿均表现为咳嗽、痰多、喘息等临床症状，其他临床表现包括咯血1 例、腹泻1 例。胸部CT 显示有不同程度的肺部感染，基因检测结果显示为CFTR 蛋白基因突变。入院后治疗措施主要包括静脉输注头孢他啶等抗生素、口服阿奇霉素、高渗盐水雾化吸入、采用高频振动排痰仪叩背辅助治疗、采用纤维支气管镜肺泡灌洗术清除气道分泌物。经治疗患儿均好转出院，出院后随访6 个月，患儿坚持口服药物序贯治疗，定期门诊复查，未出现病情加重。

2 护理

2.1 气道护理

气道护理旨在保障气道通畅，改善患儿呼吸功能。黏液‐纤毛清除系统是气道重要的防御屏障，囊性纤维化患儿由于CFTR 功能障碍导致黏液‐纤毛清除系统受损，气道分泌物黏稠，堵塞气道，易造成肺部反复感染，甚至导致患儿死亡[7‐8]。因此，帮助患儿解决排痰困难的问题是该疾病患儿护理的重要内容。

2.1.1 吸痰

通过负压吸引对1 例4 岁幼儿实施吸痰护理。吸痰前后给予吸氧以促进氧合，预防低氧血症发生。吸痰时选用合适型号（婴幼儿一般选择10 号）的吸痰管，吸痰负压<200 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），动作轻柔，不宜插入过深或反复刺激，若患儿出现咳嗽，暂停操作，每次操作时间<15 s。密切观察患儿心率、动脉血压和血氧饱和度变化，吸痰过程中若患儿出现低氧血症，即患儿呼吸加深加快、张口呼吸，甚至出现意识丧失，应立即加大吸氧流量或给予面罩加压吸氧，遵医嘱静脉注射阿托品、氨茶碱、地塞米松等药物，必要时进行机械通气；吸痰过程中若患儿出现呼吸道黏膜损伤，即吸出血性痰液或支气管镜下可见受损处黏膜糜烂、充血肿胀、渗血甚至出血，立即暂停操作，通知医生，出血量较大时遵医嘱局部止血，气道黏膜损伤较轻可遵医嘱加用雾化吸入消炎药物，鼻腔黏膜损伤可外涂红霉素软膏。

2.1.2 叩背

采用高频振动排痰仪对5 例患儿辅助治疗，通过松弛呼吸肌，增强呼吸肌力，产生咳嗽反射，促进气道周围的分泌物向中心气道移动，以清理气道分泌物[9]。治疗宜在患儿进食2 h 后进行，避免导致呕吐。仪器振荡频率设置为10～15 Hz，每日2 次，每次10 min。治疗前对患儿病情、皮肤情况进行评估，如果背部皮肤有破损、皮疹或溃烂时禁止操作。治疗过程中患儿可采取自由体位，配合度较高，舒适性较好。如患儿主诉疼痛，可将振动频率降低为5～10 Hz，若患儿依旧不耐受，则停止操作。

2.1.3 吸氧

囊性纤维化患儿因肺部毛细血管病变，有效气体交换面积减少。吸氧能有效改善低氧血症，提高患儿活动耐力。5 例患儿动脉血气分析结果均显示存在低氧血症，患儿活动后呼吸频率增快，给予面罩吸氧，吸氧过程中做好宣教工作，严格遵守操作规程，注意用氧安全，切实做好“四防”（防火、防震、防油、防热）；注意观察病人脉搏、血压、精神状态及皮肤颜色等有无改善，及时调整吸氧浓度；持续吸氧患儿及时清除鼻腔分泌物，防止管路堵塞。

2.1.4 肺泡灌洗

纤维支气管镜检查已成为儿童难治性肺病临床诊疗的重要手段之一[10]。5 例患儿均接受了纤维支气管镜灌洗术，术前及时完善各项辅助检查，如心电图、凝血系列等，禁食、禁水4 h；建立良好的护患关系，做好患儿心理护理，检查前进行护患沟通，采用鼓励性语言使患儿获得安全感；认真听取家长提出的问题，耐心解答，减轻家长焦虑。术中正确配合麻醉，5 例患儿均使用生理盐水进行肺泡灌洗，以50～100 mmHg 负压吸引回收灌洗液，及时清除残留灌洗液，减少并发症，促进恢复[11]，配合留取灌洗液标本进行细菌培养；注意安抚患儿情绪，避免过度哭闹；视患儿体形于肩下垫厚薄适宜的小枕，保持颈后仰，用手托住下垂头部，使患儿口、咽、喉处于同一直线，便于纤维支气管镜插入及取出；持续给予面罩吸氧、心电监测，严密观察患儿面色、意识、呼吸、心率及血氧饱和度变化，如有异常立即配合医生进行抢救；随时通过触摸、握手等身体接触方式表达对患儿的安慰；拉好床挡，避免发生患儿坠床的不良事件。术后遵医嘱给予面罩吸氧及心电监测，及时向家长解释检查结果；禁食、禁水3 h，第1 次饮水时在责任护士看护下进行，如患儿无呛咳方可正常进食，且以流食为主；密切观察病情及呼吸、面色、体温、心率变化，警惕喉头水肿等并发症发生，支气管镜术后发热可能是一种全身性的炎症反应，是短期的一种炎症反应，患儿24 h 内可出现疼痛或乏力等伴随症状，体温≤38.5 ℃时可采用物理降温，体温>38.5 ℃时遵医嘱使用退热药物；术后如出现刺激性咳嗽、声音嘶哑、咽部不适等气道症状，遵医嘱给予布地奈德雾化吸入，保持呼吸道通畅，防止出现低氧血症。

2.2 用药护理

2.2.1 雾化吸入

高渗盐水雾化吸入可促进囊性纤维化患儿气道分泌物松动，有利于清除痰液，改善纤毛‐黏液系统的清除功能[12]，囊性纤维化基金会制订的指南建议，对所有2 岁及以上患儿进行高渗盐水雾化吸入[13]。5 例患儿均使用5%的高渗盐水雾化吸入，每次3 mL（5～8 min），每日3 次。

2.2.2 口服抗菌药物

铜绿假单胞菌是囊性纤维化患儿常见的气道定植菌，是导致患儿肺功能下降、病死的危险因素之一[14]。对于肺部定植铜绿假单胞菌的患儿，口服小剂量阿奇霉素改善肺功能[15]。口服阿奇霉素过程中注意不可空腹时服用，避免出现恶心、呕吐等不良反应，如出现不良反应及时通知医生采取相应措施，如口服磷酸铝凝胶保护胃肠黏膜，5 例患儿用药后2 例出现呕吐现象，口服磷酸铝凝胶后症状减轻。

2.3 营养支持

脂溶性维生素缺乏、营养不良、体育活动减少、糖皮质激素治疗等是囊性纤维化患儿骨密度降低的危险因素[16]，可根据骨密度监测结果补充钙剂，进行高热量、高脂肪、高蛋白、高维生素及微量元素饮食，规律餐饮，监测生长指数，记录饮食日记。囊性纤维化病人可存在胰腺机能不全、胰液分泌不足、浓度降低，服用胰酶可帮助脂肪消化吸收，防止腹泻，增加体重[17]。

2.4 心理护理

患儿主诉痰多时有濒死感，会有吸氧、输液等治疗要求，患儿不仅身体承受着折磨，情感也十分脆弱，易产生恐惧、孤独感，为消除患儿对疾病的恐惧心理，可加强心理护理，因势利导，耐心陪伴，帮助患儿树立战胜疾病的信心。

2.5 家庭护理

出院后对患儿进行严密随诊观察，做好家庭护理，可有效改善预后。出院时向家长讲解疾病相关知识，鼓励家长坚持治疗；给予正确的饮食行为指导，注意合理饮食，营养均衡，定时监测患儿生长发育水平；合理安排活动与休息时间，酌情进行体育锻炼，指导患儿进行有氧或无氧运动，改善囊性纤维化患儿的运动能力和健康相关生活质量[18]；嘱预防呼吸道感染，进行呼吸运动锻炼，增加肺活量，如吹泡法和吹气球法[19]。出院后嘱患儿继续口服药物，严格遵医嘱用药，不可自行停药或减药，避免病情反复或加重。科室建立随访档案，定期电话随访，详细记录患儿病情及家庭治疗护理情况。

3 小结

5 例肺囊性纤维化患儿经过全面、有效的护理后均好转出院且预后较好。近年来，肺移植治疗成为严重囊性纤维化患儿改善肺部不良预后的方法之一，但移植术后的治疗及护理是一项更严峻的挑战[20]。全面护理明显促进了患儿的康复和预后，同时也使优质护理有效地体现在临床护理中，有利于缩短住院周期，降低住院费用，缓解家长紧张情绪，提高临床护理满意度。