十二指肠丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤一例

杨文霞，李丽，刘阳，邹婕，李大瑞，刘光耀，张静,3*

作者单位：1.兰州大学第二医院核磁共振科，兰州 730030；2.兰州大学第二临床医学院，兰州 730030；3.甘肃省功能及分子影像临床医学研究中心，兰州 730030

本回顾性研究遵守《赫尔辛基宣言》，并经兰州大学第二医院伦理委员会审核批准，免除受试者知情同意，批准文号：2023A-325。

患者女，48 岁，自述于2022 年7 月无明显诱因出现间断性黑便，偶有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，未予特殊处理。于2022 年9 月3 日因“头晕”就诊于外院，行腹部CT检查示：十二指肠降部大弯侧黏膜增厚并软组织结节，考虑间质瘤或腺瘤，十二指肠癌待排。为进一步诊疗于2022 年9 月8 日来兰州大学第二医院就诊，门诊以“十二指肠肿瘤”收住。入院体格检查无阳性体征。血常规：血红蛋白100 g/L（轻度贫血）。其他实验室检查及肿瘤标记物均无异常。腹部CT平扫及增强示十二指肠降段偏上外侧壁局限性肿块，突入管腔，致管腔狭窄，大小约为21.40 mm×21.97 mm×21.98 mm；增强扫描动脉期肿瘤边缘轻度强化，门静脉期及延迟期对比剂逐渐进入。中上腹MRI平扫、增强示十二指肠降段偏上黏膜侧结节，呈混杂信号影，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，扩散加权成像（diffusion-weighted imaging, DWI）以稍高信号影为主，表观扩散系数（apparent diffusion coefficient, ADC）图信号未见明显减低；增强动脉期肿瘤周边呈轻度强化，门脉期及延迟期对比剂持续进入，但肿瘤中心可见小片状无强化区域，呈低信号影，肿瘤致相应水平肠腔变窄（图1A～1F）；磁共振胰胆管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP）示十二指肠球部局部充盈缺损（图1G）。MRI 诊断为“十二指肠降部局部结节影，考虑十二指肠腺腺瘤或十二指肠癌，前者可能性大”。超声胃镜示十二指肠降部主乳头对侧近端可见一菌伞样隆起型病变，表面黏膜粗糙伴表浅溃疡形成，质脆触之易出血（图1H）。患者于2022 年9 月21 日在全麻下行“十二指肠病损切除术+十二指肠成形术”，术中于十二指肠降部触及一直径2 cm左右肿块，将其切除并送病理。术后病理：光镜下肿瘤呈丛状或结节状生长，结节内可见增生的梭形、胖梭形至卵圆形的肌纤维母细胞，结节内间质呈明显的黏液样，可见丰富的小血管（图1I）。免疫组化示：肿瘤细胞SMA（+），CD117（-），CD34（-），Dog-1（-），S-100（-），Ki-67 阳性细胞数3%。综合考虑（十二指肠）丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤（plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor,PAMT）。

图1 女，48岁，确诊为丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤（箭所示肿瘤瘤体）。1A：中上腹MRI平扫示十二指肠降段偏上黏膜侧结节，T2WI呈高信号；1B～1C：DWI（b=800 s/mm2）图像示肿瘤呈稍高信号，ADC图信号未见明显减低；1D～1F：增强扫描动脉期肿瘤周围呈轻度强化，门脉期及延迟期呈持续性强化，肿瘤中心可见小片状无强化低信号区域；1G：MRCP图像示十二指肠球部局部充盈缺损；1H：超声胃镜示肿瘤呈菌伞样隆起型，表面黏膜粗糙伴表浅溃疡形成；1I：镜下病理（HE ×100）示病变为增生的梭形细胞，呈淡染的黏液样，可见分枝状的毛细血管，核分裂象罕见。DWI：扩散加权成像成像；ADC：表观扩散系数；MRCP：磁共振胰胆管成像。Fig.1 A 48-year-old female patient is diagnosed with plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor (tumor is shown by arrow).1A: MRI scan of the mid-upper abdomen shows a nodule on the mucosal side of the descending duodenum with high signal in T2WI; 1B-1C: DWI images show a tumor with slightly equal signal and no significant reduction in ADC(b=800 s/mm2); 1D-1F: Enhancement shows mild enhancement around the tumor in the arterial phase, with continuous contrast entry in the portal and delayed phases, and small patches of non-enhancing low signal areas in the center of the tumor; 1G: MRCP images shows a localized filling defect in the duodenal bulb; 1H:Ultrasound gastroscopy shows a tumor with a bacterial umbrella-like elevation and shallow filling defect on the surface of the tumor; 1I: Microscopy (HE ×100)shows the lesions are spindle-shaped cells with hyperplasia, light mucoid, branched capillaries, and rare mitotic images.DWI: diffusion-weighted imaging; ADC:apparent diffusion coefficient; MRCP: magnetic resonance cholangiopancreatography.

讨论 PAMT 又称丛状黏液瘤或丛状血管黏液瘤，是一种罕见的胃肠道良性肿瘤，2007 年首先由Takahashi 等提出并命名，男女发病率无差异，多见于成年人，平均发病年龄43岁[1]。主要好发于胃窦和幽门（76%），其他位置罕见，如胃底、胃体及十二指肠[2]。病理上，肿瘤组织主要由肌纤维母细胞、丰富的薄壁血管和纤维性黏液基质组成。肿瘤细胞呈不规则丛状或多结节状排列，并被小血管周围丰富的黏液样或黏液纤维样基质所隔开[3-5]。免疫组化和特异染色中，波形蛋白、平滑肌动蛋白（SMA）、肌肉特异性肌动蛋白（MSA）以及阿尔辛蓝染色普遍为阳性[6]。

PAMT起源于黏膜下层或固有肌层，可渗入其他组织层，突破黏膜或浆膜，多向腔外生长，也可向腔内或胃肠道壁内生长，表面可伴有溃疡和糜烂[7]。AKAI等[8]总结4 例发生在胃部的PAMT，均呈渐进性增强方式，其中3例延迟期明显增强，1例延迟期的增强较弱，分析其可能是因为肿瘤平滑肌肌动蛋白阴性，主要表现为PAMT的成纤维细胞特征。本例PAMT位于十二指肠降部，为黏膜侧突入管腔的局限性肿块，CT和MRI平扫呈低密度或T1等高、T2高信号，动脉增强方式与文献报道一致，即渐进性强化并延迟期的显著增强，我们认为这与组织病理学上肿瘤呈黏液样并且黏液基质内富含纤细的毛细血管有关。但本例于肿瘤中心小片状未强化区，类似于囊性成分，可能由不同类型的液体组成（如浆液、黏液、蛋白质、出血性、坏死性或混合性）[9]，此影像学特征罕见文献报道。综上，PAMT的影像学特征与其组织病理相对应。但是由于PAMT的罕见性，特别是发生在十二指肠的PAMT，文献中关于该肿瘤的影像学特征的数据有限，有待进一步研究。

本病需与十二指肠腺癌、肠道间质瘤以及淋巴瘤等相鉴别[10]。十二指肠腺癌是十二指肠最常见的恶性肿瘤，CT 表现为管腔局限性不规则的充盈缺损，增强扫描肿块有中度强化。胃肠道间质瘤多边界清楚，密度或信号均匀，较大时内部可发生囊变或坏死，并伴有外周强化，恶性者多呈不均匀强化。胃肠道淋巴瘤侵犯范围较广泛，增强轻中度强化，继发性胃肠道淋巴瘤多见胃肠道周围淋巴结肿大。

文献报道[1]中胃肠道PAMT患者术后预后良好，无复发和转移。本例患者术后随访8个月，情况良好。

综上所述，PAMT 是一种罕见的间充质实体肿瘤，在影像学以及临床表现方面与其他胃肠道肿瘤具有一定的相似性，容易误诊漏诊，确诊需靠病理及免疫组织化学检查，手术治疗仍是该病的首选治疗方法。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。

作者贡献声明：张静设计本研究的方案，对稿件重要的智力内容进行了修改，获得了兰州大学医学本科教育教学水平提升培育项目计划资助；杨文霞起草和撰写稿件，获取、分析或解释本研究的数据；李丽、刘阳、邹婕、李大瑞、刘光耀获取、分析或解释本研究的数据，对稿件重要的智力内容进行了修改；全体作者都同意发表最后的修改稿，同意对本研究的所有方面负责，确保本研究的准确性和诚信。