结肠肠系膜纤维瘤病1例报告*

杨 斌，宋 默，姜 伟，董 擂，殷 朔，王洪江

(大连医科大学 附属第一医院 普外二科，辽宁 大连 106011)

1 临床资料

患者，女性 32岁。主诉为发现右侧腹腔肿物伴腹胀3 d于2009年7月10日收入大连医科大学附属第一医院普外科。既往盆腔炎病史6年，每年发作，经抗生素静点可缓解；剖宫产术后3年。查体：下腹部可见一长约10.0 cm手术瘢痕，愈合良好。右侧腹部近中线可触及一包块，约10.0 cm×10.0 cm×10.0 cm，质韧，无压痛，表面光滑，边界欠清，略可移动，肛门指诊无异常。B超提示右肾积水，右输尿管扩张，右侧腹腔内低回声光团，范围4.7 cm×3.0 cm，边界尚清，形态不规则，紧贴输尿管；CT扫描提示胰头下方，腹腔右侧可见一团块软组织密度影，最大截面4.29 cm×3.57 cm，CT值约39 Hu，增强CT扫描三期CT值分别为42 Hu、58 Hu、59 Hu；病灶与右侧输尿管分界不清；右侧肾盂扩张，可见液体密度影，上段输尿管扩张。双肾形态大小未见异常，盆腔内可见液体密度影，盆腔内未见明显肿大淋巴结。KUB+IVU示右肾盏扩张积水。临床诊断为右腹腔肿物，性质待定；右肾积水；右输尿管上段扩张并积水；盆腔积液。于2009年7月16日在连硬+全麻下行剖腹探查术。术中见肿物位于回盲部，约6.0 cm×8.0 cm，浸润盲肠及末端回肠，向上浸润十二指肠水平部侧壁，向后浸润腹壁并固定。肿物周边为空腔脏器所环绕，右输尿管约1.5 cm完全浸润包裹于肿块。遂行右半结肠及部分输尿管、部分十二指肠切除，经膀胱镜输尿管插管、输尿管端端吻合，DJ管置入术。剖开肿物，无边界，各肠管黏膜正常；术中冰冻报告提示梭形细胞瘤样纤维组织增生。术后病理诊断结肠肠系膜纤维瘤病，侵及肠壁，累及阑尾系膜面，上下切源未见肿瘤累及，大网膜未见肿瘤转移，肿物周围淋巴结未见肿瘤转移0/3；输尿管慢性炎症改变。免疫组化示CD117(-)，CD34(-)，S-100(-)，Actin(+)，Ki-67<1%。患者术后经抗炎对症治疗康复出院。

2 讨 论

纤维瘤病是一组来源于纤维组织的肿瘤，是一种常见的软组织疾病，最初由Stout[1]在1965年提出。其好发于腹壁，也可发生于头颈、四肢、纵隔、腹腔、腹膜后等处，但肠系膜纤维瘤病为其中较罕见者。国内近十年报道肠系膜纤维瘤病8余例。国外截止1997年共报道9例[2]，截止2001年共报道13例[3]。Choo等[2]报道其发生于胃肠道者均为8个月～9岁之间幼儿及儿童。其中发生于空肠7例，回肠3例，横结肠、降结肠及幽门于十二指肠交界、中段小肠各1例。本例发生于结肠回盲部肠系膜，实属罕见。本病病因不明，可能与外伤、遗传、脉管炎，以及与脂肪代谢异常有关。本例追溯病史，患者有盆腔炎和盆腔手术史，可能与本病有关，也有人倾向于本病可能是遗传或自身免疫性疾病。本病临床上常表现为无痛性肿块，生长缓慢，除对局部出现压迫症状外，对全身机能影响不大。肿块呈实质性，质韧，与周围组织相互粘连。肠系膜纤维瘤病的生物学行为介于良性纤维组织增生和纤维肉瘤之间，以局部浸润性生长为主，该特点已被国内外学者所认同。目前，该病术前诊断较为困难，影像学对明确诊断有一定的帮助。CT多表现为密度较均匀肿块，边界不清，无包膜。目前也有文献报道超声诊断是影像学检查中的首选，明显优于X线及CT[4]。术后一般可依据病理及免疫组化结果确定诊断。本例术后免疫组化结果：CD117(-)，CD34(-)，S-100(-)，Actin(+)，Ki-67<1%。提示其为纤维源性及肌源性，且肿瘤细胞增生程度不高，并据此与胃肠道间质瘤相鉴别[5]。本病肿瘤一般不出现转移，但复发率较高。Burke[6]研究表明， 23%的纤维瘤病会复发，但患者有无Gardner综合征的复发率截然不同。Gardner综合征是指肠系膜纤维瘤病伴发多发性结肠息肉病、骨肿瘤、皮肤囊肿。前者复发率高达90%，而后者仅为12%，且复发次数少，目前也尚无病例报道死于该瘤者[7]。本病治疗原则为完整切除肿块、受累肠系膜及部分肠段，只要手术切除彻底，能取得较好的效果。近年来许多临床实践证明，环氧化酶2抑制剂可以完全替代手术治疗，使肿瘤体积减小直至完全治愈[8]。本病的预后情况尚无大宗病例总结，国内报道死亡病例1例，系小肠系膜纤维瘤病合并肝硬化患者。其死亡原因为肿瘤无法完整切除，直接死因为肝硬化[9]。至今尚无良好的指标预测该病的复发，故还应长期随访。

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