脑损害后锥体束Wallerian变性的磁共振诊断分析

顾志强 李 楠

郑州大学第二附属医院 郑州 450014

1850年,Waller首先描述被切断的周围神经远端的组织学改变,称为 Wallerian变性(Wallerian degeneration,WD)[1],是由于上运动神经元的损伤所引起的轴突和髓鞘顺行性变性。中枢神经系统Wallerian变性可发生于皮质脊髓束、皮质延髓束、皮质脑桥束等神经纤维束中,常见原因为脑梗死、脑出血以及肿瘤和脱髓鞘病。国外学者提出中枢神经系统WD在磁共振成像上有特异表现,国内近几年也陆续有病例报道,我科2006-09～2009-09在脑部M R检查中诊断155例WD,分析报道如下。

1 材料和方法

1.1 临床资料 男91例,女 64例,年龄23～87岁,平均63.5岁。脑损害发生时间距扫描时间1周～8年,其中5周之内26例。78例为脑梗死,32例为脑出血,18例为肿瘤,22例为手术后软化灶,4例为额叶白质脱髓鞘,1例炎症。

1.2 M R检查方法 使用GE 1.5T超导型MR扫描仪,8通道头部表面线圈,常规行自旋回波横断位T1WI(T R/T E:1999/25ms)、T2WI(T R/TE:4260/105ms)和 T2Flair序列(T R/T E:8402/126ms),层厚 6mm,层间距 1mm,视 野(FOV)320×256,层数l8层;其中 45例加扫横轴位DWI(B值1000)。

1.3 结果 155例患者中全脑损害1例,单侧大脑半球多发损害36例,单纯额叶损害 58例(皮层损害22例,白质区损害36例),基底节区损害60例,均可见与原发脑损害病灶关系密切,沿患侧锥体束走行的条状异常信号,该异常信号经放射冠、穿过内囊膝部及(或)后肢的前半部、大脑脚外侧及脑桥基底部达延髓锥体,且连续多个层面(3个层面以上)可观察到;66例条状异常信号为等T1长T2信号,T2Flair序列呈高信号;89例条状异常信号为长T1长T2信号,有92例观察到病侧脑干萎缩,以中脑患侧大脑脚萎缩较显著。

2 讨论

2.1 锥体束与WD 锥体束由有髓、无髓鞘神经纤维组成,起源于初级运动区(中央前回、4区)、初级感觉区(1-3区)和运动前区(6区)。锥体束向下进入内囊后肢,途经大脑脚、脑桥、延髓,在延髓腹侧形成锥体,并大部分交叉到对侧。Kuhn等[2]将WD分为 4期:I期是在疾病发生后4周内,仅有轴突微结构的改变和轻微的髓鞘生化改变;II期是在4周后,主要病理改变是髓鞘蛋白变性,此期组织疏水;III期是在lO周以后,髓鞘脂烃变性,胶质细胞增生,组织亲水;IV期为发病几年后的改变,病理改变与III期相同。WD于原发性脑损伤发生后3～4周即可由MRI检出,表现为受累神经纤维束走行区T2加权像(T2WI)出现低信号,此种信号改变是由神经髓鞘蛋白降解所致;12～14周后受累区T2WI呈高信号改变,代表髓鞘脂肪破坏、胶质细胞增生及水分增加;数年后患侧脑干萎缩,表现为脑干非对称性体积减小[3]。锥体束WD的特征性的M R表现是显示与原发病灶(梗死或出血等)相连的条状异常信号。此异常信号必须经由放射冠、穿过内囊膝部或内囊后肢的前半部、大脑脚和桥脑基底部,条状异常信号可以是连续的,也可以不连续,但一定与锥体束走行一致。

2.2 锥体束WD的M R鉴别诊断 脑缺血缺氧性改变的信号与Wallerian变性信号相似,均可表现长T1长T2信号。在本组病例中,98例患者观察到WD周围伴有腔隙性脑梗死。腔隙性脑梗死病变局限,边界清楚,上下范围不超过连续3个层面,多个梗死灶之间不呈连续走行,范围大多集中在同一血管分布区域。WD在M R检查单一层面上与腔隙性脑梗死不易区分,但在连续多个层面上观察具有明显特征性,经脑干冠状位图像可清晰显示锥体束的形态、信号改变及其与原发病灶的关系,更易鉴别诊断。引起Wallerian变性的原发病变多位于大脑中动脉走行区,锥体束走行区中内囊膝部及后支前部是由大脑前动脉分支供血,而延髓及脑桥动脉则是椎基底动脉的分支,即原发脑损伤部位与锥体束并不在同一血管分布区域,不能用缺血来解释[4]。临床实践中遇到脑损害病变伴有患侧基底节区、脑干多发点片状稍长或长T1长T2信号,不能简单诊断为多发腔隙性脑梗死,应根据原发病灶的发生部位与首次发病时间,认真分析并正确识别锥体束Wallerian变性,若不结合病史及原始影像学检查,易将锥体束WD的M R表现误判为腔隙性脑梗塞。

2.3 脑干锥体束WD与后循环供血不足病变的临床表现差异 锥体束损伤临床表现单一,本组病例中有119例完成临床随访,均可检出锥体束征阳性,对侧肢体肌力不同程度受损。慢性后循环供血不足临床症状常有[5]:头晕、头昏,重时可为轻度眩晕;或为头痛、耳鸣、视物模糊或发花,肢体乏力,行走不稳感、倾斜感、摇摆感、站立不稳感或头重脚轻感。颜面或口周等感觉异常(三叉神经感觉核缺血)等。上述症状常呈波动性,时轻时重;体位变动时或行走时间较长时晕多加重,卧位时减轻或消失;脑干急性损伤临床表现按损伤部位常有明确的体征,如构音障碍,意识障碍等。在日常工作中,对于脑干区的M R异常信号,应详细询问病史,不能只注意到原发病变而将继发改变忽略,或将继发神经变性诊断为原发脑组织缺血缺氧性改变。

综上,脑损害后继发的锥体束WD在磁共振上有明确征象,有区别于腔隙性脑梗死的特征性影像学改变,MR可以为临床在活体上诊断WD提供可靠的依据;认识并掌握锥体束WD的M R表现规律,对于反复脑梗死的患者鉴别WD和新发腔隙性脑梗死病灶尤其有重要指导意义。

[1]陈海,贾建平,王默力.脑梗死后锥体束影像学研究进展[J].中国脑血管病杂志,2007,4(6):280.

[2]Kuhn MJ,Mikulis DJ,Ny oub DM.Wallerian degeneration after cerebral infarction:evaluation with sequential M R imaging[J].Radiology,1989,172(1):179-182.

[3]梁志坚,刘斯润,曾进胜,等.磁共振弥散张量成像动态观察脑梗死后继发锥体束损害[J].中国神经精神疾病杂志,2007,33(6):159.

[4]杨莹,杨军.锥体束Wallerian变性的磁共振表现分析[J].现代实用医学,2008,20(8):597.

[5]李建章.慢性脑供血不足新思维(2)[J].中国实用神经疾病杂志,2007,10(6):1-2.