咽旁间隙神经鞘瘤误诊分析

陈 洁 高寸雅 杨建林 张晓霞

1)漯河医学高等专科学校第二附属医院 漯河 462000 2)河南漯河市郾城区人民医院 漯河 462000

咽旁神经鞘瘤源于神经组织的良性肿瘤,发病率较低,易被忽视。本文结合典型病例,对咽部神经鞘瘤的误诊、误治原因分析探讨。

1 病例报告

例1 男,50岁,因咽痛、吞咽障碍15 d就诊,体检:T、P、R、BP正常,心、肺、腹无异常。左侧软腭及咽侧壁隆起,扁桃体被推向前内。诊断为“扁桃体周围脓肿”。切开引流,未见脓液。随取组织活检、质韧。追问病史,患者几年来常有咽微痛、麻木感等病史。咽部CT扫描及病理检查确诊为:咽旁神经鞘瘤。全麻经颈侧径路手术。肿瘤完整摘除,随访2年,咽痛、麻木感消失、无肿瘤复发。

例2 女,39岁,发现左侧咽部无痛性肿块2年6个月,伴有鼻塞,吞咽不适。1年前曾在本院颈部肿物穿刺细胞学检查为:“恶性肿瘤”。外院CT扫描:左侧鼻咽到口咽可见较大软组织肿块,CT值52 U,咽腔形态失常。提示:左咽旁占位(鼻咽癌可能性大)。拟诊:“鼻咽癌”收住肿瘤科。行钴60照射40GY,肿物未见缩小而放弃治疗。随诊中,增强CT扫描及口内深层组织活检,诊断为:“咽旁神经鞘瘤”。全麻颈侧切口,完整摘除肿瘤。术后病理:咽旁神经鞘瘤。随访3年,临床症状消失,肿瘤未见复发。

例3 男,48岁,因咽部不适、打鼾、呼吸不畅2年,饮水呛,语音改变1月就诊,检查:左咽侧壁饱满超过中线,舌活动受限。双手合诊检查,左咽侧壁扪及肿物,质硬,活动度稍差。CT平扫提示:左腮腺区占位。拟诊“腮腺深叶肿瘤”。收住口腔科手术治疗。术中所见:肿瘤呈椭圆形,包膜完整。位于咽旁间隙与腮腺无关,外侧压迫颈动脉鞘,与舌下神经有关。包膜内剥离,顺神经干方向逐层分离包绕在肿瘤表面的神经束,直至肿瘤切除。术后病理报告:咽旁神经鞘瘤。随访1年半,上述症状消失,未见肿瘤复发。

例4 男,29岁,以右侧颌下区肿块半年就诊。患者半年前无意中发现,右侧颈部颌下区肿块,压之微痛,无皮肤破溃、无发热;但消瘦、盗汗明显,胸部X片正常,OT试验:阴性。以“颈淋巴结结核”抗结核治疗4周,效果不佳。检查:右侧颌下可扪及3 cm×2 cm的肿块,质中等,可左,右移动;右咽侧有一隆起。双手合诊检查;右咽旁肿块与颌下肿块为一体。CT扫描提示:右咽旁间隙良性肿瘤。全麻颈侧径路行咽旁肿瘤切除术,术中见肿瘤有完整包膜,神经纤维束紧密包绕肿瘤。剖开包绕肿瘤的神经束将肿瘤剥除。术后病理:咽旁神经鞘瘤。随访3年肿瘤无复发。

2 讨论

神经鞘瘤多见于男性青壮年,生长缓慢病程长,多为单发,极少恶变。身体各部位均可发生,头颈部发病率25%～45%[1]。唯一有效的治疗方法是手术切除。但术前缺乏病理诊断。造成了咽旁神经鞘瘤的误诊、误治。究其原因是多方面的,现分析如下。

2.1 局部解剖及毗邻关系复杂 咽旁间隙左右各一,上界为颅底,下界为颌下腺。内侧借咽侧壁与扁桃体相隔;外侧为翼内肌和腮腺鞘;后壁为椎前筋膜。咽旁间隙上、外和后方均有骨质,此处发生的肿瘤,只有向内、向下延展。向内伸展的肿块,可根据腭扁桃体有无病变与扁桃体周围脓肿鉴别;向下伸展的肿块应与涎腺肿瘤鉴别。

2.2 临床表现形式复杂,首发症状与其他疾病表现相似 肿瘤位置深,早期无明显症状,随着瘤体体积增大,常可侵犯咽腔及颈侧区。表现为:颈部包块或咽旁肿物,并压迫周围重要器官发生咽部不适,痛和麻木感;若迷走神经受压,出现声嘶,声带麻痹,吞咽困难;舌下神经受压,可使患侧舌半麻痹等。

2.3 肿瘤组织细胞表现形式多样 咽部神经鞘瘤是发生于外周脑神经,交感神经及其分支的良性肿瘤,良、恶性比为7∶1[2]。细胞学检查;神经鞘瘤有两种组织形态:一型为束状型(AntoniA型);二型为网状型(AntoniB型)。2型结构可同时存在于同一肿瘤中,但多数以其中一型为主。在AntoniA型内偶可见核分裂像,有时见到有染色较深的异型核细胞呈不规则分布,易误诊为恶性[3],如例2。

2.4 医生知识面局限、责任心不强,收治患者随意性 如例1误诊为“扁桃体周围脓肿”。漏问病史,只简单的进行咽部检查,对本病认识不足,仅凭直观印象,对临床表现的症状不全面分析,不进行相关检查,忽略病史及鉴别诊断。例2拟诊鼻咽癌时不注重科间会诊,盲目收治给病人造成身心伤害。另外,活检取材不当,检验者经验不足都是造成误诊的原因。

咽旁神经鞘瘤诊断并不十分困难,一般情况下,根据病史、体检难以确诊。CT检查、磁共振成像(M RI)可较好地提供肿瘤的大小、位置、与周围结构的关系。颈部CT除平扫外,均应行常规增强扫描,对影像学检查结果,应作全面分析,术后应作病理学检查,以防漏诊;B超及彩色多普勒超声检查,对咽旁神经鞘瘤诊断也有帮助;也可局部穿刺细胞学检查,一般不主张活检。另外,治疗前首先要明确是良性或恶性,是神经源性、腮源性还是血管源性,以及肿瘤的大小、位置、毗邻关系。只要工作中拓宽思路、提高业务水平,可大大减少误诊率的发生。

[1] 郑中立.耳鼻咽喉诊断学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,1991:310.

[2] 华积德.肿瘤外科学[M].北京:人民军医出版社,1995:998.