先天性脊柱侧凸合并高肩胛症的手术治疗

孙保胜，孙 琳，祁新禹，于凤章，张学军，潘少川

(首都医科大学附属北京儿童医院，北京100045)

先天性脊柱侧凸常合并有多种畸形，如肋骨畸形、泌尿系统畸形、脊髓发育异常、心血管系统畸形，其他骨骼肌肉系统畸形，如肢体缺陷、先天性高肩胛症、马蹄足等［1］，本文主要探讨先天性脊柱侧凸合并先天性高肩胛症的手术治疗。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2005年1月～2008年12月在我院手术治疗的9例先天性脊柱侧凸合并高肩胛症患者，男5例、女4例，年龄3岁～17岁5个月、平均7岁1个月。左侧高肩胛症1例，右侧高肩胛症8例，术前行脊柱正侧位片及脊柱螺旋CT检查，影像检查发现脊柱椎体肋骨多发畸形，同时存在高肩胛症，高肩胛症位于脊柱凸侧6例，位于脊柱凹侧3例。

1.2 治疗方法 患者术前进行脊柱正侧位片、双肩胛骨正位片及脊柱、肩胛骨螺旋CT检查以明确畸形程度。术前检查高肩胛侧患肢肩关节活动受限情况。位于脊柱凸侧的高肩胛症患者一期行肩胛下移及脊柱侧凸矫形手术;位于脊柱凹侧的高肩胛症患者由于脊柱上胸段侧凸不著而暂未行脊柱矫形手术，仅行肩胛下移术。高肩胛症术后应用支具矫正固定，1个月后进行肩关节功能锻炼。术后间隔3个月到半年复查，行脊柱正侧位片及脊柱螺旋CT检查。

2 结果

术后均获得随访2.5～3 a，随访进行体检和脊柱正侧位片及双肩胛骨正位片检查。患者脊柱侧凸畸形得以很好的改善，高肩胛症畸形获得矫正并无复发，肩关节活动度较术前好转。未见手术并发症，患者术后无因下移肩胛骨及矫正脊柱侧凸引起的神经症状。

3 讨论

在胚胎发育的最初8周内，椎管闭合后椎体形成［2～4］。在此神经发育时期的损害会影响神经管和(或)椎体部分的形成。椎体形成或分节不良或二者同时存在，会导致先天性脊柱侧凸［5］。先天性脊柱侧凸常作如下分类:椎体形成缺陷(Ⅰ型)，椎体分节缺陷(Ⅱ型)和混合型(Ⅲ型)［6］，Ⅰ型包括半椎体和楔形椎体，半椎体是先天性脊柱侧凸最常见的类型(46%)。Ⅱ型包括融合椎体，单侧骨桥和单侧骨桥合并半椎体。约80%的先天性脊柱侧凸为Ⅰ型或Ⅱ型。在胚胎发育的第3周，从第5颈椎到第1胸椎间生长出上肢肢芽，胚胎发育到第5周时，肩胛骨出现在间充质中，随后逐渐向尾端下移，胚胎3个月末期，肩胛骨到达其正常解剖位置，达到第2到第7肋水平。肩胛骨下移障碍，不能到达正常部位，就会形成高肩胛症。此外子宫内压力过高，基因异常所致内源性调节机制改变，肩胛骨下降停滞导致肩胛骨位置异常，形态、相邻结构改变，也会形成高肩胛症。高肩胛症病理表现包括肩胛骨的改变及相邻软组织的改变。肩胛骨的改变包括:肩胛骨位置可高达第5颈椎，甚至枕部;肩胛骨纵径短，横径相对宽;肩胛骨冈上部分前屈，甚至与肋骨、锁骨相关节;肩胛上角远离中线而发生旋转。相邻软组织改变包括:附着于肩胛骨的肌肉发育不良、缺如，代之为纤维组织;颈椎棘突、椎板或横突和肩胛上角间形成肩椎骨，属于软骨性或骨性，限制肩胛骨的活动。高肩胛症病理分级包括:Ⅰ级畸形很轻，双肩基本同水平，着衣后外观无畸形;Ⅱ级畸形轻，双肩基本同水平，可见突出高肩胛内上部分;Ⅲ级中度畸形，患侧肩胛骨高于对侧2～5 cm;Ⅳ级严重畸形，肩胛骨高达枕部，颈部短宽。

先天性脊柱侧凸，尤其位于颈胸段或上胸段侧凸可伴有肩胛骨下降障碍而存在先天性高肩胛症，有资料表明先天性脊柱侧凸患者中肩胛骨畸形的发生率为7%。本组先天性脊柱侧凸合并高肩胛症9例，其中高肩胛位于脊柱侧凸凹侧3例，位于脊柱侧凸凸侧6例，未见双侧高肩胛症。

先天性脊柱侧凸合并高肩胛症手术治疗方法依据侧凸与高肩胛部位不同而异。对于先天性脊柱侧凸凸侧高肩胛症，由于侧凸原因，凸侧肩部高于对侧，高肩胛使得肩部高更加明显，对此我们采用肩胛下移术及脊柱后路矫形手术，既改善患侧肩关节活动，又加强了脊柱侧凸矫治效果。肩胛下移术我们采用改良Woodward手术，即将肩椎骨或纤维条索切除松解，将突出的肩胛上角切除，充分松解斜方肌及菱形肌并将肌肉下移固定。对于脊柱后路的矫形手术，根据脊柱侧凸情况采用不同方式。对于年幼患者，脊柱侧凸明显且侧凸范围较大，为了减少脊柱手术对脊柱生长发育的影响，同时控制、减轻脊柱侧凸的加重，我们采用脊柱凹侧皮下生长棒撑开手术。对于脊柱侧凸存在肋骨畸形，尤其是脊柱凸侧肋骨部分缺损导致缺损处肋骨张开者，采用缺损肋骨器械加压术，使缺损处张开的肋骨合拢，既改善胸廓畸形，又可使肩部下移。对于大年龄患者，脊柱采用后路器械矫形固定术。对于先天性脊柱侧凸凹侧高肩胛症，本组病例中由于脊柱侧凸程度不重，多是颈胸段轻度侧凸，采取的手术以改善患肩功能即下移肩胛骨为主，暂时未行脊柱矫形手术。术后应用患肩下压式支具固定，卧床1个月，患肩功能锻练，术后3个月到半年复查，高肩胛症外观得以矫正，肩关节活动得以改善，脊柱侧凸发展得以控制。

总之，关于先天性脊柱侧凸合并高肩胛畸形的治疗情况需要根据患者情况进行分析，脊柱凸侧高肩胛会导致患侧肩部明显升高并进一步导致双肩功能失衡，因此此类畸形常需要手术治疗脊柱侧凸同时复位升高的肩胛骨。脊柱凹侧高肩胛由于脊柱侧凸不著但肩关节活动受限，可行肩胛下移术改善肩关节活动，暂时不行脊柱矫形手术，但脊柱凹侧肩胛骨升高在一定程度上可以代偿外观上双肩不等高，因此若双肩不平衡的情况不严重一般可不需手术处理进行复位。

［1］邱贵兴.骨科学［M］.北京:人民卫生出版社，2006:1336-1337.

［2］Angevine JB Jr.Chapter 7.Clinically relevant embryology of the vertebral column and spinal cord ［J］.Clin Neurosurg，1973，20:95-113.

［3］Tsou PM，Yau A，Hodgson AR.Embryogenesis and prenatal development of congenital vertebral anomalies and their classification［J］.Clin Orthop Relat Res，1980，(152):211-231.

［4］Winter RB，Lonstein JE，Boachie-Adjei O.Congenital spinal deformity［J］.Instr Course Lect，1996，45:117-127.

［5］Belmont PJ Jr，Kuklo TR，Taylor KF，et al.Intraspinal Anomalies associated with isolated congenital hemivertebra:the role of routine magnetic resonance imaging［J］.JBone Joint Surg Am，2004，86-A(8):1704-1710.

［6］Lonstein JE.Congenital spine deformities:scoliosis，kyphosis，and lordosis［J］.Orthop Clin North Am，1999，30(3):387-405.