腺泡状软组织肉瘤切除6年肺脑转移1例

魏娉

患者，男，47岁，6年前行右股外侧肿物切除，术后病理示腺泡状软组织肉瘤，2009年7月出现间断性头痛，尤以双颞侧及枕部明显，入院后，CT示额叶及双肺内转移瘤。(图1)(术中见额叶白质内瘤组织分界清，血供一般，色红，质韧，分叶。

病理检查:软组织四块，灰红灰白相间，大者5 cm×4 cm×2 cm，小者1 cm× 0．7 cm×0．5 cm 切面灰红、质软。镜下:脑组织旁见瘤组织排列成巢状、实性、腺泡状，其间见丰富窦状血管，部分瘤细胞围绕血管生长，瘤细胞卵圆形，部分胞浆较丰富，见嗜酸性颗粒，部分胞浆半透明，核大小较一致，核仁较清。(图2、3)免疫组化:desmin(+)，SMA 局灶阳性，CK、vimetin、s-100均阴性，CD34血管阳性。

讨论 腺泡状软组织肉瘤是少见的软组织恶性肿瘤，多见于青年人，发病部位多在四肢，尤其是下肢深部的肌肉内，其组织起源不太清楚，近年文献报导多支持腺泡状软组织肉瘤为横纹肌来源或向横纹肌分化［1］。因而诊断上多依据镜下病理形态，腺泡状软组织肉瘤切除后易复发，瘤细胞易侵犯血管，发生血免疫组化特异性不强。

图1 两侧额叶异常病灶(右侧大)

图2 脑组织间的瘤组织

图3 实性排列的瘤细胞间见丰富窦状血管

腺泡状软组织肉瘤切除后易复发，瘤细胞易侵犯血管，发生血道转移，最常见的转移部位是肺、脑。因此，早期发现和广泛切除是治疗的关键，辅助放、化疗效果差［2］。本例患者仅局部切除肿物，术后没进行放、化疗等治疗，6年后发生肺、脑的转移，行颅内病灶的切除，术后放疗，效果欠佳，随访得知患者已放弃治疗。

1 潘毅，张连郁．30例腺泡状软组织肉瘤临床及病理分析．中国肿瘤临床，2008，35:617-620．

2 刘东颖，吴雄志，王毓敏，等．左小腿肿物伴肺脑转移．中国肿瘤临床，2008，35:353-356．