肝硬化并发乳糜胸水一例报告并文献复习

付 裕，林世德

(遵义医学院附属医院 感染科，贵州 遵义 563099)

·病例报告·

肝硬化并发乳糜胸水一例报告并文献复习

付 裕，林世德

(遵义医学院附属医院 感染科，贵州 遵义 563099)

肝硬化；乳糜胸水；肝硬化诊断

乳糜胸水是由于各种原因使乳糜液漏入胸膜腔所致。临床上发病率较低，常慢性起病，主要表现为胸闷、气促、呼吸困难，咳嗽，胸痛等。乳糜胸水的病因大致可分为创伤性和非创伤性，创伤性大多是由于外伤、手术引起，非创伤性病因较复杂，多与原发病有关。肝硬化引起乳糜胸水在临床上更为少见，对其发病机制、临床表现及治疗方法等均未明了。本文分析我科近期收治的1例肝硬化合并乳糜胸水患者的临床特征，并回顾了1996年至2011年共6篇文献15例肝硬化并发乳糜胸水病例，对肝硬化并发乳糜胸水的发病机制、临床表现、诊断及治疗方法进行分析总结，现报道如下。

1 病例报告

男患，46岁，因“腹胀、乏力、纳差4月”入院。4月前无明显诱因出现腹胀、乏力、纳差，自服中药治疗(具体不详)4月无好转，腹胀进行性加重并出现尿少入院。病后体重减轻10斤。既往有20年饮酒史，白酒1斤/d。体格检查：慢性肝病容，全身皮肤中度黄染，面颈部见毛细血管扩张，双肺呼吸音低，未闻及干湿罗音。腹膨隆，可见脐疝，移动性浊音阳性，脾肋下3横指，质硬，肝脏未触及，双下肢无水肿。辅助检查：WBC3.75×109/L，Hb119 g/L，PLT 59 × 109/L。ALT 55U/L，AST 118U/L，Alb 31g/L，胆红素124.8μmol/L，ALP 121U/L，GGT 49U/L。钾 3.48mmol/L，钠 118.9 mmol/L，肾功能正常。HBSAg(+)，HBeAg(+)，抗HBc(+)，甲、丙、戊肝抗体阴性，HBVDNA：2.17×105拷贝/mL。腹部

彩超示：①肝实质回声不均质增粗，考虑肝硬化，②脾大。胸部CT示：双侧胸腔积液，右侧大量；右肺中下叶及左肺下叶压缩性肺不张。腹部增强CT示：肝硬化、脾大、腹水，门静脉压高并侧支循环形成；前腹壁小囊性病灶，疑脐疝；双侧大量胸腔积液，双肺下叶压缩性肺不张。入院后胸水化验结果示：胸水外观呈血性乳糜样，李凡他试验阳性，总细胞计数15 000×106/L，有核细胞25×106/L。总蛋白12g/L；葡萄糖8.13 mmol/L，乳酸脱氢酶60U/L，腺苷脱氨酶3.26U/L。 胸水、腹水乳糜试验阳性。腹水总蛋白5.1g/L，葡萄糖11.14 mmol/L。细胞总数30000×106/L，有核细胞200×106/L。入院诊断：①乙肝后、酒精性肝硬化失代偿期活动性；②脾功能亢进症；③电解质紊乱；④原发性腹膜炎？⑤乳糜胸水、腹水。入院经积极保肝、降酶、支持治疗、抗感染、利尿，抗病毒及低脂饮食等综合治疗患者胸水及腹水消退不明显。随后行胸腔穿刺术放胸水治疗，先后4次共放胸水总量4 350 mL，复查胸水，总细胞计数9870×106/L，有核细胞50×106/L；总蛋白13.5g/L，葡萄糖7.26 mmol/L，乳酸脱氢酶103U/L，腺苷脱氨酶1.66U/L。患者腹痛、腹胀渐渐有所好转，6周后复查B超胸腹水较入院时明显减少，经患者要求出院，出院后患者坚持抗病毒及保肝、利尿治疗，定期门诊随诊，腹水无明显增加，肝功能基本正常。出院3个月后患者病情复发再次入院，再次经保守治疗及胸腔穿刺术放胸水病情无缓解，腹胀、胸闷等症状渐加重，出现肝昏迷，病情加重自动出院。

2 文献复习

2.1 资料来源 以“乳糜胸水”检索“中国知网”1996年至2011年所收录的文献，共检索到文献80篇，其中真性乳糜胸水病例(乳糜试验及苏丹Ⅲ染色均阳性)有77篇，去除综述性文献，选择资料全面并去除作者和单位相同的文献(以免重复病例分析)，最后获文献66篇。病例累计数302例，其中肝硬化并发乳糜胸水15例。回顾性分析患者的年龄、性别、病因、临床特点、诊断治疗及预后。

2.2 病例选择 肝硬化并发乳糜胸水15例，男10例，女5例，男女比例2∶1，发病年龄39～78岁。

2.3 临床表现 15例肝硬化患者都有慢性乙肝的病史，首先大部分都有原发病的表现，如腹胀、乏力、纳差、厌油，皮肤及巩膜中度或重度黄染。其次，患者大都有不同程度的胸闷(13例)，胸痛(1例)，发热(1例)、咳嗽(1例)、腹胀(15例)，后期有消瘦、营养不良、电解质紊乱的表现。

2.4 胸水检查 15例患者中双侧胸腔积液3例，左侧胸腔积液1例，右侧胸腔积液11例。3例胸水外观为淡血性乳白色，7例为浑浊乳白色，3例为淡黄乳糜样，2例为淡黄清亮液。15例胸水乳糜试验及苏丹Ⅲ试验均阳性，其中5例报道胸水检查细胞总数0.108×106/L～50×106/L，有核细胞50%～90%，其余10例未报道胸水常规。

2.5 影像学检查15例病例中有5例行腹膜内注射放射性同位素99mTc结果示3 例乳糜胸水来源于腹水，2例病因不明，其余10例未行此检查。

2.6 治疗 2例患者行肝移植治疗康复出院，分别随访5个月和4年，无复发；1例行滑石粉胸膜固定治疗，随访无复发；1例患者使用胸腔粘连术治疗后右侧胸腔大量乳糜性胸水得以消退，5个月后因食管静脉曲张破裂大出血而死亡；1例患者行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)手术后胸水消退，4月后随访患者胸水未再出现；其余10例患者保守治疗无效死亡7例，其中因肝肾综合征死亡2例，肝衰竭3例，上消化道出血死亡1例，肝昏迷死亡1例。未死亡的3例中2例经禁食、全胃肠外营养、低链及中链脂肪酸、保肝、利尿、持续胸腔闭式引流等对症支持治疗后胸水消失出院，随诊无复发；1例(78岁)经低脂、低盐、保肝、利尿、反复抽胸水及输注氨基酸、脂肪乳保守治疗效果不明显，病情反复。

3 讨论

目前关于肝硬化乳糜胸水的形成机制有两种观点，一是因门静脉高压时肝静脉回流受阻【1】，血浆自肝窦壁渗透至窦房间隙致肝脏淋巴液生成增多，淋巴管内压力增加，超过胸导管引流能力，使胸膜淋巴管扩张、淤滞和破裂，淋巴液溢出导致乳糜胸水形成。二是有可能来源于乳糜腹水【2】，胸腔内负压使乳糜腹水通过膈肌上的小通道进入胸腔，进而积聚形成乳糜胸水。横隔裂孔是由于腹水使腹腔内压力增高，腹膜变薄，向上返折形成大泡，腹压持续升高导致大泡破裂，腹水进入胸腔形成胸水。我们报道的肝硬化患者胸腹水乳糜试验均阳性，本次文献复习病例有5例行腹膜内注射放射性同位素99mTc结果显示3例乳糜胸水来源于腹水，提示乳糜腹水经膈肌进入胸腔形成乳糜胸水是肝硬化患者合并乳糜胸水的机制之一，Romero【3】等进行的放射性核素试验也证实了部分患者乳糜胸水来自于乳糜腹水。但同样5例行腹膜内注射放射性同位素99mTc的患者中仅3例提示乳糜胸水来源于腹水，另外2例未提示，表明可能还有其他机制参与肝硬化患者乳糜胸水的形成。

肝硬化合并乳糜胸水的患者临床表现不典型，除有原发病即慢性肝病的表现外，大多数患者表现为胸闷、气促、呼吸困难等呼吸道症状，可伴有发热、咳嗽、胸痛、腹胀。

乳糜胸水时应注意真假乳糜胸水的鉴别。真性乳糜胸水的形成是由于胸导管淋巴液溢入胸腔所致或是乳糜腹水返流入胸腔所致，胸水脂肪含量>4.0g/L，主要指标为甘油三酯，乳糜试验阳性。而假性乳糜胸水，是感染化脓菌导致细胞变性、破坏使胸水呈乳糜样外观， 其化学成分主要是卵磷脂、胆固醇及少量蛋白，乳糜试验为阴性，镜下可见大量脓细胞【4,5】。上述15例肝硬化合并乳糜胸水病例中仅7例为浑浊乳白色，其余病例胸水外观均不是典型乳糜样。提示肝硬化合并乳糜胸水多不典型，可能与肝硬化患者多合并有胸腹水，与乳糜胸腹水混合后出现不典型外观有关。

肝硬化并发乳糜胸水的治疗上大致可以分为保守治疗和手术治疗【6,7】。保守治疗主要包括限制饮食，以低脂、低钠、高蛋白、高维生素饮食为主。低脂可减少乳糜液生成，降低胸导管压力，从而减少乳糜漏出，对于乳糜液漏出较快的患者可禁食，静脉或行胃肠外营养。有报道中链甘油三酯对乳糜胸水的治疗有一定的作用，因其分解为脂肪酸，不经淋巴转运，而经门脉血管由肠道转运，从而可减少乳糜液的生成【8】。对于胸闷、呼吸困难较严重的患者可通过胸腔穿刺术放胸水或是胸腔闭式引流治疗。我科收治的乙肝后肝硬化合并乳糜胸水的患者经保守治疗及放胸水治疗病情虽有缓解，但患者3个月后又出现大量乳糜胸腹水并肝功能损害加重。文献复习中的15例患者中10例经保守治疗后，死亡7例，仅2例患者疗效维持时间较长，1例老年患者病情反复。提示保守治疗及放胸水治疗仅仅能短期使胸腹水减少，并不能改善患者预后。

有文献报道胸腔放液后在胸膜腔内注入四环素、葡萄糖、滑石粉等可以引起无菌性炎症，促使胸膜粘连，封堵胸导管漏口，消除乳糜液的渗漏【9】，但临床较少应用，上述15例患者中有1例行滑石粉胸膜固定治疗取得了较好的治疗效果，另1例患者使用胸腔粘连术治疗后虽然右侧胸腔大量乳糜性胸水得以消退，但最终死于消化道出血。

另外，1例患者行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)手术后胸水消退。但TIPS术后易出现肝性脑病、菌血症等较为严重的并发症。Rossi等【10】和Maleux等【11】将聚四氟乙烯斯腾特印模移植片用于TIPS，可有效降低肝性脑病和分流阻塞的发生。有报道指出胸膜静脉分流术治疗肝硬化合并乳糜胸水较为有效，创伤小且并发症少，但较局限，合并胸水感染时禁忌行此手术【12】。Takayama【13】等报道横膈裂孔修补术联合胸膜固定术可以使肝硬化并发乳糜胸水患者的症状有所改善，术后胸水和呼吸困难即消失。

肝移植是目前治疗肝硬化并发乳糜胸腹水的有效方法，2例患者行肝移植后乳糜胸腹水消失。提示乳糜胸水是乙肝后肝硬化晚期的体征，肝硬化患者出现乳糜胸水往往提示病情较重，预后差，可根据患者病情及经济情况适时选择肝移植进行治疗。Garcia等【14】对肝硬化合并乳糜胸水的肝病患者进行肝移植治疗，术后5年生存率可达70%左右。

【1】 曲明,王营,史艳芬,等.晚期肝硬化合并乳糜胸腹水的肝脏移植治疗(附1例报告) 【J】.实用医药杂志,2009,26(12):32-33.

【2】 张艳敏.肝硬化腹水合并自发生性细菌性腹膜炎的临床分析【J】.实用医学杂志,2008,24(6):1015-1016.

【3】 Romero S,Martin C,Hernandez L,et al.Chylothrax in cirrhosis of the liver:analysis of its frequency and clinical characteristics 【J】.Chest,1998,114:154.

【4】 杜锡林,马庆久,高德明.乳糜腹水 【J】.中国普通外科杂志,2004,13(6):457-459.

【5】 何峰,李春跃,孙热军.乳糜性腹水的临床分析 【J】.罕见疾病杂志,2002,9(2):20-22.

【6】 卢小容.肝硬化失代偿期合并肝性胸水30例临床观察 【J】.黑龙江医学,2011,35(3):199-200.

【7】 咸洪震,张明亮.肝性胸水的研究进展 【J】.医学综述,2005,11(2):161-162.

【8】 陈聆,李敏,万欢英.12例非创伤性乳糜胸诊治总结 【J】.中国呼吸与危重监护杂志,2010,9(3):320-321.

【9】 马镇江.肝性胸水40例临床分析 【J】.国际消化病杂志,2009,29(6):424-425.

【10】 Rossi P,Salvatori F M,Fanelli F.Polytetrafluoroethylene-covered nitinol stent -graft for transjugular intrahepatic portosystemic shunt creation:3-year experience 【J】.Radiology,2004,231(3):820-830.

【11】 Maleux G,Nevens F,Wilmer A,et al.Early and long-term clinical and radiological follow -up results of expanded -polytetrafluoroethylene -covered stent-grafts for transjugular intrahepatic portosystemic shunt procedures 【J】.Eur Radiol,2004,14(10):1842-1850.

【12】 陈泽云,雷正荣.肝性胸水的治疗现状 【J】.中国中医急症,2011,20(8):1294-1296.

【13】 Takayama T,Kurokawa Y,Kaiwa Y,et al.A new technique of thoracoscopic pleurodesis for refractory hepatic hydrothorax 【J】.Surg Endosc,2004,18(1):140-143.

【14】 Garcia N J,Mihas A A.Hepatic hydrothorax:pathophysiology,diagnosis and management 【J】.J Clin Gastroenterol,2004,38 (1):52-58.

林世德，男，博士，教授，研究方向：重型肝炎的发病机制，E-mail:linshide6@hotmail.com。

R657.3

B

1000-2715(2012)05-0438-03

【收稿2012-08-28；修回2012-09-18】

(编辑：王福军)