肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤影像及病理分析

王索宇，阎 岚，梅海英

（1.江西省肿瘤医院，江西 南昌 330029；2.江西省丰城市人民医院，江西 丰城 331100）

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（HEA）是一种罕见的肝脏间叶性肿瘤，是血管平滑肌脂肪瘤中的一种特殊类型，主要由上皮样细胞组成[1]。以往对其认识不足，加上临床无特异性表现，故误诊率极高。由于其具有恶性潜能，预后尚不明确，必须引起重视。本文对经病理及免疫组化证实的4例HEA的CT图像进行对比分析，以提高对HEA的影像及病理学认识。

1 材料与方法

1.1 病例资料

收集江西省肿瘤医院以及江西省丰城市人民医院2010—2011年经手术病理证实的HEA共4例，其中女2例，男2例，年龄22~69岁，平均年龄。其中1例因腹部不适就诊，3例体检发现肝脏占位。实验室检查：除其中1例CA199升高，其余患者CA199、肿瘤标志物甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）均正常。

1.2 扫描方案

使用飞利浦64层螺旋CT以及GE16排螺旋CT，扫描范围为剑突下缘至肾脏下降，扫描层厚5 mm，层间距5 mm。对比剂采用优维显（碘普罗胺370 mgI/mL，拜耳仙灵药业有限公司），使用高压注射器，注射流率3.0~3.5mL/s，剂量1.5mL/kg。4例均采用三期动态增强扫描，延迟时间：动脉期20~30 s，门脉期60 s，延迟期90 s。

2 结果

2.1 影像学表现

4例患者中，位于肝左叶外侧段1例，其余3例均位于肝右叶后段。肿瘤最大者约5.2cm×4.9cm，最小约2.5cm×2.7cm，4例患者中2例误诊为肝细胞肝癌，其余2例分别误诊为胆管细胞型肝癌及局灶性结节性增生。

CT影像特点：4例患者平扫均呈低密度结节或肿块，边界较清楚。动脉期扫描明显不均匀强化，其中3例内部可见粗大的血管影（图1），强化程度与动脉类似，1例肿块周围可见迂曲强化的小血管影（图2）。门脉期2例强化消退，2例可见进一步强化。延迟期4例病灶密度均低于正常肝实质。

2.2 病理学表现

大体：切面呈灰白灰黄色的肿块。

镜检：肿瘤与邻近肝脏组织分界清楚，但无包膜或有假包膜，瘤组织主要由多边形或蜘蛛样上皮样细胞构成，排列成不规则梁索状结构，并由大小不等的丰富窦隙状薄壁血管网分。瘤细胞有两种形态：一种胞质透亮，周边部有空泡形成，中央嗜伊红细颗粒聚集成块；另一种体积略小，胞质内充满嗜伊红细颗粒。瘤细胞核皆为圆形、卵圆形，染色质细，无明显异型性，可见多核巨细胞，周围肝脏组织未见特殊改变。其中2例快进快出强化模式的，内部可见快进畸形扩张的动脉。另2例强化特征为快进慢出者，瘤内有丰富的窦隙状薄壁分隔微血管网，可见脂肪细胞，1例伴厚壁血管。

免疫组化：上皮样瘤细胞显示HMB45阳性，SMA部分阳性，S-100蛋白、ACT、P53、AFP均阴性。

3 讨论

上皮样血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤（AML）的一种罕见亚型，通常AML是有血管、平滑肌、脂肪三种成分以不同比例组成的良性肿块，当肿瘤细胞呈上皮样时，称之为上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）。Yamasaki等[2]首次报道了1例肝脏的上皮样血管平滑肌脂肪瘤，认为其由HMB4阳性的上皮样细胞构成，缺乏脂肪细胞及异常血管结构。因此该病的术前诊断较为困难，且国内外对于HEA的影像学报道也较为少见，应该引起我们重视。

3.1 临床表现

文献报道，HEA多见于女性，男女比例约1∶5[3-4]，肿瘤较小时，一般没有特征性临床症状或体征，部分患者可有腹部隐痛，实验室检查均阴性。本组4例患者中男女各占一半，除其中1例有不明原因腹痛外，其他均无明显临床症状，可能与HEA压迫局部正常肝组织等原因有关。HEA治疗尚未有统一标准，一般以手术切除为首选。

3.2 影像学表现

HEA影像表现多样，诊断困难，且国内外报道较少。国内傅丽平等[5]报道了8例HEA，表现不尽相同：动脉期呈中等或明显不均匀强化，其中3例中央有多发迂曲增粗的明显强化血管影；门脉期3例有消退，4例有持续强化。国外Peh等[6]有3例报道，其中1例CT表现类似局灶性结节增生（FNH），1例类似HCC。本组4例影像表现与文献相仿。

经过本组影像与病理组织学对照分析，认为HEA影像表现有一定特征性，主要表现为：①肿瘤一般小于10 cm，平扫呈低密度，边缘较光整，与正常肝脏组织分界清楚。②动脉期呈明显不均匀强化，典型的中央可见迂曲强化的血管影，病理切片上可发现厚壁的畸形血管。③静脉期肿瘤强化特征有两种，一种快速消退，但仍然可以看见中央迂曲血管影；另一种是持续强化，此型病理切片上可以看见丰富的窦隙状薄壁分隔的微血管网。④延迟期强化程度均有所消退。

3.3 鉴别诊断

4例患者中动脉期均有明显强化，其中3例误诊为肝癌，1例误诊为FNH。根据本组病理的影像学表现，需要与如下疾病相鉴别：①原发性肝细胞癌。多见于中老年患者，男性居多，在中国80%以上的患者有明确的慢性乙肝或丙肝病史，往往合并不同程度的肝硬化，常伴有AFP升高；CT上多表现为不规则低密度肿块，肿块较大，常伴有门静脉癌栓形成，强化特征为快进快出瘤内无粗大血管。HEA一般形态为类圆形等低或低密度肿块，肿瘤呈快进快出强化时一般有粗大畸形的血管在瘤中央。临床无肝炎病史及实验室检查一般为阴性。本组2例强化呈快进快出的肿块均中央可见粗大的畸形血管，应该引起重视。②FNH。发病人群为青年女性，为好发于肝脏周边区域的实质性肿块，多数具有星芒状或不规则型的中心瘢痕，动脉期呈快速的明显强化，中心瘢痕则强化较弱。HEA则无中心瘢痕区，典型时易于鉴别。③肝腺瘤。发病人群与FNH相似，临床常有长期口服避孕药史。影像学表现为有包膜的实质性肿块，肝细胞腺瘤易并发出血，甚至破裂。增强有明显均匀性强化，并呈持续性。④纤维板层型肝癌。表现为有纤维性中心瘢痕的实质性肿块，多见于中青年患者，没有慢性肝炎病史。肿瘤往往较大，直径多在10 cm以上，合并钙化的概率高于HEA，而HEA多小于10 cm，本组中最大约5 cm。动态增强扫描HEA有快速明显强化，而纤维板层型肝癌虽然也为富血供肿瘤，但强化程度较HEA差。

3.4 预后

上皮样血管平滑肌瘤脂肪瘤的生物学行为一般为良性，但个别临床呈恶性的病例也有报道[7]。其恶性诊断和预后参数尚无统一认识，如肿瘤细胞明显的多形性及不典型性、核分裂象、出血或坏死、肿瘤侵入血管、淋巴内出现肿瘤成分、具备复发，被认为是诊断潜在恶性行为的指标[8]。本组4例患者中，病理显示肿瘤与周边肝组织分界清楚，无浸润，细胞未见核分裂象。虽然4例患者分别手术后已经2月～1年至今均健在，无复发或转移，但随访时间相对较短，故有待于进一步观察。

综合文献报道及本组病例资料分析，肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤有其特征性影像学表现，结合一些临床资料，如无肝炎病史、肿瘤标志物检查阴性，可以做出初步诊断，最后的确诊还有赖于细胞穿刺活检和病理学检查。

[1]纪建松，章士正，邵初晓，等.肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像表现[J].中华放射学杂志，2007，41（7）：716-718.

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[4]Mai KT,Belanger EC.Perivascular epithelioid cell tumor of the soft tissue[J].Pathology,2006,38(5):415-420.

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[6]Peh WCG,Gan NH,Fan ST,et al.Case report:Variable imaging appearances of angiomyolipomas of the liver[J].Br J Radiol, 1995,809(68):540-544.

[7]Warakaulle DR,Phillipd RR,Turner GD,et al.Malignant monotypic epithelioid angiomyolipoma of the kidney[J].Clin Radio, 2004,59(9):849-852.

[8]刘争进，殷平，洪东旭，等.肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习[J].中国肿瘤临床，2008，35（13）：775-776.