成人色素性荨麻疹一例

兰雪梅，阎衡，谭欢，杨希川

临床资料

患者，女，34 岁。主因躯干、四肢褐色斑8 年，于2012 年9 月17 日就诊。8 年前患者无明显诱因躯干、四肢出现红色粟粒至黄豆大小红色斑疹、斑丘疹，伴轻度瘙痒，消退后遗留褐色斑，持续存在，不能消退。遇冷后出现红色风团。曾就诊于当地医院，具体诊断及治疗不详，经治疗无明显效果，且逐渐增多。患者既往体健，否认有其他病史，家族中无类似患者。体格检查：一般情况良好，心、肺、腹未见异常，全身浅表淋巴结未扪及增大。皮肤科情况：躯干、四肢散在分布直径0.2 ～0.5 cm 大暗褐色斑疹、斑丘疹，浸润不明显，无明显鳞屑（图1a，1b），摩擦刺激褐色斑，可出现红色风团样损害（Darier征阳性）。皮损组织病理检查：表皮角化过度，基底层色素颗粒增多，未见基底层液化变性。真皮浅层毛细血管周围小片状肥大细胞、淋巴细胞及组织细胞浸润，并见散在嗜酸粒细胞（图2）。甲苯胺蓝染色：血管周围可见较多甲苯胺蓝染色阳性的肥大细胞，无异形（图3）。患者拒绝做骨髓穿刺等进一步检查。诊断：成人色素性荨麻疹。

图1 成人色素性荨麻疹患者临床皮损

图2 成人色素性荨麻疹患者皮损组织病理

图3 成人色素性荨麻疹患者皮损组织病理

讨论

肥大细胞增生病（mastocytosis）是一种肥大细胞在一个或多个器官异常聚集增生所导致的一组谱性疾病。WHO 将其分为皮肤性和系统性两类。其中皮肤型肥大细胞增生病包括色素性荨麻疹、肥大细胞瘤、弥漫性肥大细胞增生病、毛细血管扩张型肥大细胞增生症。系统性肥大细胞增生病成人好发，常累及骨髓、淋巴结、肝、脾[1]。色素性荨麻疹好发于儿童，成人亦可累及，儿童期发病者青春期后可自行消退，其中成人色素性荨麻疹表现为深褐色小斑疹和丘疹，主要见于躯干和四肢，系统（尤其骨髓）常受累。色素性荨麻疹组织病理检查常表现为真皮上1/3接近表皮处肥大细胞浸润，细胞呈圆形或梭形，有大量的嗜酸性胞质，常见到嗜酸粒细胞。由于肥大细胞脱颗粒可产生类胰蛋白酶，皮肤肥大细胞增生病患者类胰蛋白正常或轻度升高，系统性肥大细胞增生病患者类胰蛋白常高于20 ng/L。需要行骨髓检查的有以下几种情况：成人组织病理检查肥大细胞非典型增生、聚集且＞15；儿童肥大细胞增生病青春期后未缓解，类胰蛋白＞100 ng/ml[2,3]。肥大细胞增生病临床表现多样，可表现为丘疹、斑丘疹、色素沉着斑、结节、毛细血管扩张、水疱及弥漫性红皮病。因此，诊断应结合病史、临床表现及组织病理检查。本例患者临床表现结合组织病理检查诊断为成人色素性荨麻疹，尽管无系统累及的临床表现，但因组织病理有较多肥大细胞浸润，且为成人患者，应进一步排除系统受累，但因患者拒绝进一步检查未能证实。

肥大细胞增生病目前尚无有效的治疗方法，主要是对症治疗，避免引起肥大细胞释放递质的刺激因素[4]。对进展性的系统性肥大细胞增生病可采用联合化疗[2]。

[1] Valent P, Horny HP, Escribano L, et al. Diagnostic criteria and classification of mastocytosis：a consensus proposal [J]. Leuk Res, 2001, 25(7):603-625.

[2] 赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 3版. 南京: 江苏科学技术出版社, 2010:1696-1699.

[3] 姜讳群, 宋琳毅, 郭晓光, 等. 以泛发性丘疹为表现的成人肥大细胞增生病 [J]. 临床皮肤科杂志, 2006, 35(8):521-523.

[4] 乔丽, 袁小英, 杨志勇, 等. 肥大细胞增生病一例 [J]. 中国麻风皮肤病杂志, 2011, 27(2):128-129.