广西壮族经典型Kaposi肉瘤一例

李天林，郑文军，刘京平

临床资料

患者，男，62 岁，壮族。主因全身反复紫红斑、结节、肿块伴下肢肿痛6 个月，于2011 年3 月5 日就诊。患者6 个月前双足部出现红斑，压之不退色，无脱屑、瘙痒，未予重视。红斑由足跖底往下肢及躯干蔓延，双下肢出现结节，肿胀、麻木，双足出现血疱，在当地医院诊断为“混合性脉管炎”，予糖皮质激素、抗炎症（具体药物及剂量不详）等治疗。皮损逐渐消退，但出院后1 个月皮损复发，并伴眼结膜、包皮、龟头等处紫红色斑块，双足肿胀，足跖血疱，双小腿持续性疼痛，不能站立，夜间不能入睡，病情加重，遂来我院就诊。既往无烟酒史，否认吸毒等不良嗜好，否认冶游史。体格检查：发育良好，系统检查无异常。皮肤科情况：右结膜及下眼睑可见紫红斑，右外耳道可见扁豆大小紫红色肿物，质中，有压痛。口腔无溃疡，甲未见异常。躯干、四肢可见大小不一的紫红色斑块、结节，边界清，压之不退色（图1）。双下肢肿胀，皮温增高，足背可见大小不一紫红色结节、肿物，足跖部可见数个血疱，最大3 cm×5 cm。包皮、龟头处可见不规则紫红色瘀斑，阴茎体嵌顿，变形，尿道口无异常分泌物。实验室及辅助检查：血常规白细胞计数13.0×109/L（4 ～10×109/L），中性粒细胞百分率80.9%（50%～70%），红细胞计数3.81×1012/L[（4.0 ～5.5）×1012/L]，血红蛋白118.0 g/L（120 ～160 g/L），血小板计数197.0×109/L（100 ～300×109/L），国际标准化比率（international normalized ratio，INR）0.96（0.8 ～1.2），活化部分凝血活酶时间28.5 s（22 ～38 s），血浆纤维蛋白原 6.15 g/L（1.75 ～5.54 g/L）；人免疫缺陷病毒抗体（HIV Ⅰ+Ⅱ型）及Epstein-barr（EB）病毒抗体阴性；双下肢动静脉彩超：未见血栓；左小腿皮损组织病理检查：表皮基本正常，真皮内较多血管样组织增生，呈巢状或团块状，腔内有红细胞，管腔大小不一，血管内皮细胞肥大，部分核异形，PAS 染色、抗酸染色均阴性，符合低度恶性血管瘤组织病理改变（图2）。诊断：Kaposi 肉瘤（经典型）。治疗：甲氨蝶呤15 mg 每周口服，共2 周；重组人白介素-2 200 万U/d 肌内注射，共10 d；重组人干扰素α-2b 300 万U/d 肌内注射，共10 d；甲泼尼龙 40 mg/d 静脉注射，共5 d；呋塞米 40 mg/d 静脉注射，共7 d；沙利度胺0.1 g 每日3 次口服，共10 d。经上述治疗，患者双下肢肿胀减轻，但躯干和四肢红斑、结节、血疱等无明显变化，后因经济困难等原因自动出院并失访。

图1 Kaposi肉瘤患者临床皮损

图2 Kaposi肉瘤患者左小腿皮损组织病理

讨论

Kaposi 肉瘤（Kaposi's sarcoma），又名多发性特发性出血性肉瘤（multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma），1872 年由Kaposi 首先报道。本病病因不明，由多种因素引起，病毒感染如HIV、人类疱疹病毒（HHV8）等与其发病密切相关。Kaposi 肉瘤临床上分为4 型，即经典型、非洲型、同种异质移植型和艾滋病相关型[1]，后3 种类型受累器官多，具有侵袭性，国内报告多以经典型为主[2]。经典型Kaposi 肉瘤临床表现：①多为 60 岁以上老年男性；②皮损多见于下肢末端；③皮损为紫红色斑块或结节；④常继发下肢淋巴水肿；⑤组织病理学表现为血管形成，内皮细胞显著增生；梭形细胞形成，含有血管裂隙。经典型Kaposi肉瘤绝大多数发生于男性，且男女之比为15∶1，年龄多在50 ～70 岁。临床特征为暗红至紫红色的结节或斑块，有疼痛或无症状，质韧，压之不退色，常发生于四肢，可伴有下肢水肿。病程较长，可达10 多年。Kaposi 肉瘤最初发现于中欧犹太人及意大利人，曾被认为本病的发生具有民族因素。其后病例报告渐多，并发现非洲的中、南部黑种人中本病患者最多，因而多数学者认为本病的地方因素重于民族因素。在国内本病报道较少，大多数患者集中在维、哈、蒙3个民族，也有少数患者为汉、回族[3,4]。本例患者为广西壮族人，久居广西，未到过外地，否认冶游史、毒品等不良嗜好，HIV 抗体阴性，根据临床表现及组织病理改变，诊断为经典型Kaposi 肉瘤。本例对研究经典型Kaposi 肉瘤的国内地方因素有参考价值。Kaposi 肉瘤治疗手段包括放疗、冷冻、瘤体内注射、干扰素、化疗等。

[1] 冯永芳, 周飞红, 王玥. 经典型Kaposi's肉瘤1例 [J]. 中国皮肤性病学杂志, 2007, 21(5):307-308.

[2] 康晓静, 石得仁.卡波西肉瘤 [J]. 临床皮肤科杂志, 2006, 35(11):747-749.

[3] 张德志, 普雄明, 吴卫东, 等. Kaposi肉瘤组织内人类疱疹病毒8型的K15基因型研究 [J]. 中华皮肤科杂志, 2007, 40(11):688-690.

[4] 卢春, 曾怡, 黄丽, 等. HIV-1感染相关细胞因子IFN-γ通过Rta基因启动子激活人类疱疹病毒8型 [J]. 中华微生物学和免疫学杂志, 2004, 24(1):76-80.