多发性皮肤平滑肌瘤误诊为瘢痕疙瘩1例

李海燕，李玲，李猛，赵文明

（河北省保定市第一中心医院，保定071000）

1 临床资料

患者男，38岁。因前胸部多个红色结节10年余，伴疼痛5年余，近日疼痛加重，于2011年6月20日来我科就诊。患者于10年前无明显诱因，右前胸部出现绿豆大小浅红色结节，缓慢增多并增大，自觉症状不明显，5年前曾在外院诊断瘢痕疙瘩，外用激素治疗，局部激素封闭治疗，疗效欠佳，浅红色结节逐渐增多，伴疼痛，遇冷后疼痛明显，近日疼痛加重。患者一般情况好，家中无类似患者。

体格检查：系统检查未见明显异常。皮肤科检查：前胸部散在绿豆至蚕豆大小红色结节，右侧居多，表面光滑，触之较硬，有压痛，部分较大丘疹压痛明显见图1A、B。

实验室与辅助检查：组织病理检查：表皮大致正常，瘤细胞由大量的增生相互交织的平滑肌束组成，细胞呈梭形、束状或编织状排列，胞浆嗜酸性，核梭形、腊肠状、核两头钝圆。瘤细胞周围无包膜。见图2A、B。免疫组化染色：瘤体中大量Actin表达阳性的细胞。见图2C。瘤体中大量SMA表达阳性的细胞。见图2D。

诊断：多发性皮肤平滑肌瘤

2 讨论

平滑肌瘤（leiomyoma）是不常见的皮肤肿瘤，从组织学上分为3类[1]：①皮肤平滑肌瘤，为浅表平滑肌瘤，通常多发，可能起源于竖毛肌；②血管平滑肌瘤，通常为单发，起源于真皮深部或皮下组织的血管肌层；③结节状肌瘤，也可以单发，起源于阴囊、乳头及外生殖器的平滑肌细胞，通常比较深在，位于真皮或皮下组织。本病需要同瘢痕疙瘩、神经瘤及纤维瘤等鉴别，可通过病理学技术进行鉴别。本病的发生可能与遗传有关，大多数多发性平滑肌瘤患者具有位于染色体1p42.3-43的延胡索酸水合酶基因的胚系基因突变，延胡索酸水合酶在Kreb循环中催化延胡索酸转变为苹果酸，并可能有肿瘤抑制功能，曾有多发性皮肤平滑肌瘤合并子宫肌瘤、乳头状肾细胞癌及Becker’s痣报道[2-4]。

[1] 赵辨.中国临床皮肤病学 [M].第4版.南京:江苏科学技术出版社,2009：1632.

[2] 马东来,何志新,王定邦.多发性皮肤平滑肌瘤4例 [J].临床皮肤科杂志,2002,31(5):310-311.

[3] Alam NA,Barclay E,Rowan AJ,et al.Clinical features of multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis:an underdiagnosed tumor syndrome[J].Arch Dermatol,2005,141:199-206.

[4] Chan I,Wong T,Martinez-Mir A,et al.Familial multiple cutaneous and uterine leiomyomas associated with papillary renal cell cancer[J].Clin Exp Dermatol,2005,30:75-78.