MRI在心肌病中的临床运用

陈 超黄抒伟

（1．浙江中医药大学，浙江杭州 310053；2．浙江省新华医院，浙江杭州 310005）

·综述·

MRI在心肌病中的临床运用

陈 超1黄抒伟2

（1．浙江中医药大学，浙江杭州 310053；2．浙江省新华医院，浙江杭州 310005）

近年来随着MRI在硬件、软件等方面的显著进步，MRI可运用于观察心肌病患者心脏大体功能及心肌细微结构变化，在心肌病的诊断及预后中有着重要作用。本文就心脏MRI在几种常见的心肌病中的临床运用予以综述。

心脏磁共振成像；扩张型心肌病；肥厚型心肌病；致心律失常性右室心肌病；缺血型心肌病；限制型心肌病

心脏磁共振（CMR）是一种高空间分辨率、高时间分辨率、多方位、无创伤、无射线辐射伤害的检查方法。曾经因为磁共振成像软件及硬件限制了MRI的时间分辨力及空间分辨力，使它在临床上得不到广泛应用。但是近年来MRI在硬件、软件方面的进步，已经被运用到各种心脏疾病的诊断中。

1 扩张型心肌病

扩张型心肌病（DCM）是一种不明原因、不可逆性的心肌进行性纤维化，并伴随左室心室腔扩大的心肌疾病。目前关于DCM的检查技术包括：心房钠尿肽（ANP）的水平、超声、胸部平片、MRI等检查方法。但是，在评估DCM患者心脏形态、功能、心肌灌注及心肌组织纤维化的程度等方面，MRI相比其他影像检查方法有自己独特的优势［1］。

1.1 形态学评估 黑血成像中的自旋回波序列、快速自旋回波序列、半傅里叶单次激发扰相快速自旋回波序列可以用来显示心脏的腔室和出入心腔的大血管的细微结构。亮血成像包括真实稳态进动快速成像序列、快速小角度激发成相序列等可以在一次屏气后快速扫描心脏［2］。MRI还能通过连续的心脏短轴的扫描来重组心脏三维影像，从整体上来观察心脏的改变，从而评估心脏的体积以及质量［3］。

1.2 心功能评估 电影磁共振图像有很高的时间和空间分辨率，可采集并准确区分心动周期内每个时相，特别是对收缩末期和舒张末期的准确显示，保证了心腔容积测量结果的可靠性［4］。在过去十年里左心室容积的定量指标已经成为“金标准”。对于无法长时间屏气的患者，CMR可以通过单次后多次屏气法进行心室功能分析。利用K空间分割法，即R－R间期被分割成多幅电影图像，在该段时间只有K空间的一节段被采集，成像速度明显提高，明显减小了运动伪影。

1.3 心肌活力评估 对心肌活性的评价中，MR延长增强技术正快速成为一种突出有效的检查手段之一。DE－MRI是基于细胞完整性的丧失，心肌收缩储备功能的测定可通过静息和负荷心脏MRI电影来测定。MRI还可以通过31P－MRS、13C－MRS、23Na－MR等代谢成像来评价心肌活力［5－6］。Kanderian等［7］认为DE_MRI可作为心肌活性评价的新的金标准，在心肌功能失调分析和诊断、治疗上应得到更广泛的运用。而MR血氧水平依赖成像可测定心肌氧摄取指数，通过菲克定律测定心肌耗氧量［8］。可见，MR可为心肌活性的评价提供多种方法。

1.4 心肌缺血评估 MRI灌注扫描是诊断心肌是否缺血的一种方法。最近有研究表明DCM冠状动脉微循环障碍是导致左室心肌灌注异常的原因，而心肌灌注抑制和冠状动脉舒张功能的异常是DCM疾病进展和预后不良的原因［9］。心肌是否缺血及缺血的严重程度的评估对DCM的预后有较为重要的价值。

1.5 心室重构评估 心室重塑的过程是心室对心肌损伤后的一个适应性改变，但同时会加重心功能指标的下降，增加心脏突发事件甚至死亡的危险因素。MR扩散张量成像（DTI）是直接依赖水分子扩散的变化来反映组织完整性的改变，测量心肌细胞内水分子扩散运动特征来显示活体组织结构的一种方法。大量研究证明，DTI已经成为无创性显示心肌纤维结构的新方法，其检测结果与心肌的组织学观察是一致的，甚至可以替代组织切片观察心肌纤维的排列方向［10］。

2 肥厚型心肌病

肥厚型心肌病（HCM）是一种病因不明的，以心肌非对称性肥厚为主要特点的心肌病。国外许多研究显示HCM患者的MRI检查较UCG、左室造影和超高速CT更为准确和全面［11］。肥厚型心肌病在MRI的表现主要是［12］：（1）左室心肌不均匀增厚，常超过15mm，主要累及前室间隔及左室前壁中部和基底部，肥厚心肌／左室后壁厚度≥1.5；（2）病变常伴有左室心腔缩小、左室流出道狭窄、左室舒张功能减低、二尖瓣关闭不全等；（3）晚期发展成为左室扩张后，可导致收缩功能降低。

2.1 解剖和功能评价 MRI利用心脏结构和血流之间的自然对比及获取的心电门控信号，可获得心脏舒张、收缩任一时相的资料：包括心包、心室壁、室间隔、心室腔的细微解剖结构［13］，还可以利用相应的软件计算左室功能，精确测定诸如心室心肌质量、左室舒张末期容积和射血分数等参数。CMR可以通过旋转梯度场及调节视野的大小，全面评估心尖肥厚情况［14］；此外，UCG观察心脏时是利用辛普森法则设想心脏为一椭圆体，这种几何假设必将导致计算结果的偏差［15］，而CMR通过多相位、多层面、多切面全面的覆盖整个心脏，所以提供的是三维数据。由此可见，在心脏结构及功能评估上CMR检查较UCG更准确和全面。

2.2 再灌注评价 HCM的特征是心肌肥厚、心肌细胞排列紊乱、心肌内冠脉小血管病变和心肌纤维化。Varnava等［16］学者认为心肌纤维化增加HCM患者发生心律失常的风险，并与HCM患者发生心力衰竭有关。可见早期发现心肌缺血和心肌纤维化对HCM患者的预后具有重要意义。MR心肌灌注首过期成像可显示心肌供血情况。同理MR心肌灌注也可运用于检测HCM患者心肌缺血和心肌纤维化形成情况。应用超快速磁共振成像技术记录造影剂首次通过心肌的过程，可以对局部心肌血流情况作出评定；描绘心肌信号强度一时间曲线可获得心肌最大信号强度增加值，对比心室各壁心肌的最大信号强度增加值，可以判定有无心肌缺血［17］。

3 致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（ARVC）又称致心律失常性右室发育不良（ARVD），是一种遗传性心肌病，其特点为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代。1994年，一个专家工作组提出了ARVC／D临床诊断标准，提供了标准的临床研究和基因研究的基础。CMR当时是一门刚刚兴起的技术，未被专家组纳入诊断。AVRC／D的MRI异常表现主要包括组织形态异常和局部功能异常。

3.1 形态学改变 手风琴征是指Dalal等［18］对12例桥粒基因突变先证者的38例家属进行基因型号分析和CMR扫描中发现的右室流出道和（或）右室游离壁三尖瓣下区域的特征性的局部皱缩的现象。该研究发现12例先证者均有手风琴征，20例正常对照组均未发现；15例手风琴征家属均有桥粒基因突变，而13例无桥粒基因突变的患者均无手风琴征。如果对患者病情进行评分，主要标准得2分；次要标准得1分，≥3分患者手风琴征发生率为73%，＜3分的患者仅26%，可见手风琴征与ARVC／D的严重性有关。Harper等［19］报道右室游离壁变薄是ARVC／D可靠的预测因素，右室游离壁厚度＜5mm，可疑ARVC／D；右室游离壁厚度5～8mm之间属未定；右室游离壁厚度＞8mm基本可以排除ARVC／D。此外，有67%的ARVC／D患者有右室流出道扩张形态学改变［20］。

3.2 组织学特点 心内膜活检是组织学上诊断的金标准，但是其有创性和局限性抑制了其发展和运用。随着反转恢复延迟成像技术（DE imaging）的不断进步，纤维脂肪组织成像清晰度和精确度大大提高。随着CMR知识和技术的进步、软硬件的开发，CMR可能将代替心内膜活检。

3.3 功能异常 AVRC／D右室局部功能异常包括局部心肌收缩力下降（收缩期室壁增厚率＜40%）、局部心肌无收缩力（收缩期室壁增厚率＜10%）、局部心肌反常运动（收缩期局部心肌外向运动）和室壁瘤（局部心肌永存性凸出，收缩期矛盾运动）［21］。超声心动图检查具有无创性、成本低、敏感性和特异性都较高的特点，奠定了它在AVRC／D患者的诊断上的重要地位，但是随着MRI技术的发展，MRI可以发现早期AVRC／D患者心肌的轻微、局灶性病变，能够敏感的检测早期左右心室舒张功能不全，已经成为了临床可疑及早期阶段的AVRC／D患者的最佳随访和探测手段。由于ARVC／D呈逐步演变的过程，早期发现轻度ARVC／D的改变，对于ARVC／D的早期诊断尤为重要。

4 缺血型心肌病

缺血型心肌病是冠状动脉硬化病变使心肌的的氧供减少，最后导致心肌细胞减少、坏死、心肌纤维化、心肌瘢痕形成的疾病，也称心肌硬化或心肌纤维化。冠状动脉造影是目前诊断冠心病的金标准，但由于其是有创性检查，且可发生严重的并发症，故有些患者较难接受，临床上使用的ECG、DCG、UCG、核素心肌扫描等特异性又欠缺。MRI技术目前不断完善，CMR成像所显示的冠状动脉图像也日益清晰，对冠心病的诊断提供了一种新的可靠方法。目前MRI对缺血性心脏病可提供的诊断信息包括［22］：（1）发现缺血性心脏病所造成的心脏的形态学改变；（2）定位及评估心肌缺血或心肌坏死的范围；（3）鉴别有活性但丧失功能和已经完全坏死的心肌；（4）评估局部或整体心肌功能；（5）发现心肌梗死并发症；（6）从多个指标上判断血运重建术后的治疗效果；（7）冠状动脉狭窄的位置和程度；（8）评价心肌代谢水平。

4.1 心肌缺血的检测 二乙烯五胺乙酸钆（Gd－DTPA）是增强CMR中最常用的一种造影剂，能迅速扩散出毛细血管外，但不能穿过完整的细胞膜，表现为在病理心肌中单位容积含量将增加，这使得病理心肌在影像上表现为影像增强［23］。缺血型心肌病的病理特点是心肌纤维化。心肌瘢痕为致密的胶原纤维组织，对比剂浓度可明显高于正常心肌。对比剂聚集使心肌瘢痕在CMR图像上表现为强化。因瘢痕边缘区中存在无活性的纤维组织及有活性的心肌细胞，其在CMR影像上表现为增强密度介于正常心肌组织和瘢痕区域之间［24］。对比增强测定的心肌瘢痕和瘢痕边缘区容积相比射血分数均能更好地预测未来发生心血管事件的危险度［25－26］。总之，由冠心病导致瘢痕形成的缺血型心肌病患者中，心源性猝死（SCD）发生概率明显升高，MRI无创、有效显示心肌瘢痕及瘢痕边缘区的特点有助于SCD的危险分层及预防。

4.2 药物负荷试验 有些药物如腺苷等可扩张冠状小动脉。狭窄的冠状小动脉早已因缺血而扩张，失去了扩张代偿的储备能力，使用负荷量腺苷后狭窄血管相对正常血管供血减少，形成所谓的“窃血效应”，加大了正常心肌和缺血心肌的血流灌注差异［27］；此外，正性肌力药物多巴酚丁胺可增强心肌收缩，加重心肌的异常活动，利用MRI就能发现静息状态下不能发现的轻度异常运动，从而推断血管病变。

4.3 心功能评估 CMR技术是评价左室容积和功能的金标准［28］。电影MRI技术是在一次屏气下，以连续动态快速扫描方式显示单层面多相位影像，以评价局部室壁运动情况、室壁厚度以及心功能。结合静脉输入多巴酚丁胺可以检测心肌收缩功能储备，舒张末期＞5.5mm，收缩期室壁厚度＞2mm，血运重建术后，心肌收缩功能可恢复［29］。

4.4 心肌活力评估 缺血心肌组织中存在顿抑心肌、冬眠心肌和坏死心肌。前两者又统称为可逆性损害心肌，早期发现具有重要意义。MRI目前主要通过SET1WI及T2WI，CMR，Td－DTPA首过灌注成像和延迟成像法检测心肌活力和梗死区大小。

5 限制型心肌病

限制型心肌病（RCM）是指表现为单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常的心肌病变。RCM分为原发性和继发性，原发性RCM属于混合型，大部分为非遗传所致，少部分为家族遗传性。继发性RCM则包括浸润性疾病如淀粉样变性糖原沉积症、心内膜心肌纤维化、嗜伊红细胞性心内膜心肌病、心内膜弹力纤维增生症，结节病等［30］。MRI在RCM中的运用主要是用于其与缩窄性心包炎的鉴别诊断。它们的鉴别点有：（1）缩窄性心包炎心包增厚，有临床症状患者且有心包厚度＞4mm可以诊断为缩窄性心包炎［31］，RCM心包不会增厚；（2）缩窄性心包炎在电影MRI下可以观察到一种和呼吸相关性室间隔异常运动，而RCM反而表现为室间隔活动距离的缩短［32］；（3）RCM在对比剂延迟增强MRI扫描下表现为不同程度的心内膜下延迟强化表现，而缩窄性心包炎不会出现异常强化表现［33］。

综上所述，MRI在心肌病的诊断中具有重要作用，随着磁共振技术的不断进步，及相关硬件、软件的进一步开发，心脏磁共振是一种理想的心肌病诊断方法，具有重要的临床运用价值。

［1］Radriguez E，Soler R．New M R insights of cardiomyopathy．Eur J Radiol，2008，67：392

［2］杨智，李春平，李睿国，等．扩张型心肌病的磁共振成像研究进展．际医学放射学杂志，2012，35（4）：338

［3］Pennell D J．Cardiovascular magnetic resonance．Circulation，2010，121：692

［4］Miller S，Sinonetti O P，Carr J，et al，MR Imaging of the heart with cine true fast imaging with steady state precession Influence of spatial and temporal resolution on left ventricular functional parameters．Radiology，2002，223（1）：263

［5］RathiV K，Biedermann R W．Imaging of ventricular function by cardiovascular magnetic resonance．Curr Cardiol Rep，2004，6：55

［6］BeerM，Maehann W，Sandsted J，et al．Energetic difference between viable and non－viable myocardium in Patients with reeent myocardial infaction are not an effcet of differences in wall thinning－a mutivoxel（31）P－MR－spectroscopy and MRI study．Eur Radiol，2007，17（5）：1275

［7］Kanderian A S，Renapurkar R，Flamm S D．Myoeardial viability and revascularization．Heart Fail Clin，2009，5（3）：333

［8］McCommis K S，Goldstein T A，Abendsehein D R，et al．Quantifieation of regional myocardial oxygenation by magnetic resonance imaging：validation withPositron emission tomography．Circ Cardiovasc Imaging，2010，3（l）：41

［9］Giannessi D，Caselli C，Del Ry S，et al．Adiponectin is associated with abnormal lipid profile and coronary microvascular dysfunction in patients withdilatedcardiomyopathywithoutovertheartfailure．Metabolism，2011，60：227

［10］Sosnovik D E，Wang R，Dai G，et al．Diffusion spectrum MRI tractography reveals the presence of a comPlex network of residual myofibers in infarcted myocardium．Circ Cardiovasc Imaging，2009，2（3）：206

［11］Sakamoto T．Apical hypertrophic cardiomyography．J Cardiol，2001，37（1）：161

［12］常丹丹，曹桢斌，孔祥泉．一站式心脏MRI对心肌病的评价．国际医学放射学杂志，2010，33（1）：27

［13］张雪林，黄其流，郑晶，等．心电门控磁共振成像（ECG—MRI）评价左心室功能的价值．第一军医大学学报，1989，9（1）：16

［14］王德杭，潘溪江，唐立钧．肥厚型心肌病的MRI诊断．中国医学计算机成像杂志，2002，8（5）：307

［15］Devlin A M，Moore N R，Ostman S I，et al．A comparison of MRI and echocardiography in hypertrophic cardiomyopathy．The British Journal of Radiology，1999，72（3）：258

［16］Varnava A M，Elliott P M，Mahon N，et al．Relation between myocyte disarray and outcome in hypertrophic cardiomyopathy．Am J Cardiol，2001，88：275

［17］田春艳，谢敬霞．肥厚型心肌病的MR首过心肌灌注初步研究．中国医学影像技术，2003，19（2）：170

［18］Dalal D，Tandri H，Judge D P，et al．Morphologic variants of familial arrhythmogenic right ventricular dysplasia／cardiomyopathy a geneticsmagnetic resonance imaging correlation study．J Am Coll Cardiol，2009，53：1289

［19］Harper K W，Tello R．Prediction rule for diagnosis of arrthythmogenic right ventricular dysplasia based on wall thickness measured on MR imaging，Comput Med Imaging Graph，2003，27：363

［20］陆敏杰，赵世华，蒋世良，等．磁共振成像在致心律不齐性右室型心肌病的诊断价值．中华心血管病杂志，2006，34（12）：1077

［21］Tandri H，Bomma C，Calkins H，et al．Magnetic resonance and computed tomography imaging of arrhythmogenic right ventricular dysplasia．J Magn Reson Imaging，2004，19：848

［22］张兆琪．缺血型心肌病磁共振成像．中国CT和MRI成像，2003，1（1）：56

［23］Flacke S J，Fischer S E，Lorenz C H．Measurement of the gadopentetate dimeglumine partition coefficient in human myocardium in vivo：normal distribution and elevation in acute and chronic infarction．Radiology，2001，218（3）：703

［24］林长坚，金奇，吴立群．MRI预测缺血型心肌病患者并发心源性猝死的价值．诊断学理论和实践，2011，10（1）：75

［25］Kwon D H，Halley C M，Carrigan T P．et al．Extent of left ventricular scar predicts outcomes in ischemic cardiomyopathy patients with significantly reduced systolic function：a delayed hyperenhancement cardiac magnetic resonance study．JACC Cardiovasc Imaging，2009，2（1）：34

［26］Heidary S，patel H，Chung J，et al．Quantitative tissue characterization of infarct core and border zone in patients with ischemic cardiomyopathy by magnetic resonance is associated with future cardiovascular events．J Am Coll Cardiol，2010，55（24）：2762

［27］李静，李旭．冠心病早期诊断中磁共振药物负荷心肌灌注成像的应用．西北国防医学杂志，2012，33（4）：441

［28］Bulte D P，Alfonsi J，Bells S，et al．Vasomodulation of skeletal muscle BOLD signal．J Magn Reson Imaging，2006，24：886

［29］王晶，张浩．心脏对心肌梗死后心肌活性的评估．国际医学放射学杂志，2013，36（3）：237

［30］冯湛，张敏鸣．收窄性心包炎与限制型心肌病的MRI诊断与鉴别．临床放射学杂志，2010，7（29）：991

［31］Masui T，Finck S，Higgins C B．Constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy：Evaluation with MR imaging．Radiology，1992，182：369

［32］Giorgi B，Mollet N R，Dymarkowski S，et al．Clinically suspected constrictive pericarditis：MR imaging assessment of ventricular septal motionand configuration in patients and healthy subjects．Radiology，2003，228（6）：417

［33］Deb K，Djavidani B，Buchner S，et al．Time course of eosinophilic myocarditis visualized by CMR．J Cardiovasc Magn Reson，2008，10：21