肥厚性心肌病猝死的诱因、病理变化与前瞻性研究

李 娜王显超荣根满

（1 辽宁省辽阳市第二人民医院循环内科，辽宁 辽阳 111000；2 辽宁省辽阳市第二人民医院内科门诊，辽宁 辽阳 111000；3 中铁十九局集团中心医院，辽宁 辽阳 111000）

肥厚性心肌病猝死的诱因、病理变化与前瞻性研究

李 娜1王显超2荣根满3

（1 辽宁省辽阳市第二人民医院循环内科，辽宁 辽阳 111000；2 辽宁省辽阳市第二人民医院内科门诊，辽宁 辽阳 111000；3 中铁十九局集团中心医院，辽宁 辽阳 111000）

目的 研究分析肥厚性心肌病猝死的诱因和病理变化与临床意义。方法 回顾性分析26例肥厚性心肌病的临床资料。结果 肥厚性心肌病心脏体积增大，重量明显增加，平均重量为585 g，室间隔增厚，平均厚度为2.5 cm，室间隔厚度与左室后壁厚度的比值＞1.8。心肌结构紊乱和心肌肥大。结论 凡使心脏负荷增加，特别是突然增加的因素，均可能诱发肥厚性心肌病突然发生急性心功不全，发生突然死亡。

肥厚性心肌病；猝死；病理学；诱因；研究

肥厚性心肌病的特点是室间隔不匀称肥厚、心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣帆向前移动[1,2]。本病散发于世界各地，确切的发病率不清楚，在非洲和美国黑人中少见。在日本肥厚性心肌病较为多见，有人用超声心动图对25682名日本工人进行普查，检出本病42例，检出率0.17%[3]，在临床上有些病例无自觉症状。猝死和细菌性心内膜炎是本病常见的并发症。目前有关肥厚性心肌病猝死病例的研究甚少，现将本院2012年1月至2013年12月收治的26例肥厚性心肌病猝死病例进行病理分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：本组病例26例均为男性，年龄21～42岁，平均 26.5岁。有24例 21～28 岁，仅2例为42岁。

1.2 临床表现：本组病例26例生前均无自觉症状。26例全是心脏负担突然增加后立刻死亡或约经1 h死亡。后者多出现心前区闷痛或心绞痛，有的出现气急和呼吸困难。

1.3 方法：①大体标本测：心脏重量，室间隔厚度、室间隔厚度与左后壁厚度的比值。②组织学：取材：从选出病例的心脏取各房室壁，室间隔和乳头肌以及冠状动脉。10%福尔马林液固定，石蜡包埋，切片，HE和Masson染色，镜检。③超微结构：6例取新鲜室间隔、左室壁和乳头肌，2.5%戊二醛固定，1%锇酸后固定，按常规制备半薄和电镜样品，JEM-1200EX日产透射电镜观察。

2 结 果

①大体所见：心脏体积增加，两侧心室肌明显肥大，左室壁异常肥厚，乳头肌粗大及左室腔狭窄。心脏重量：470～675 g，平均586 g。室间隔厚度：1.7～33.6 cm，平均2.5 cm。室间隔与后壁厚度比值＞1.8。冠状动脉粥样硬化2例，主要见于左前降支，为Ⅰ级狭窄。②组织学改变：左室壁心肌纤维明显粗大和走行方向紊乱。心肌纤维横径达90 μm，核大，形状不整，有的呈畸形，着色深染，有的核周围出现空晕。短而粗的心肌纤维互相垂直或斜向连接或呈旋涡状或缠绕呈簇状排列。在纵行肌束之间常突然有横行肌纤维插入。上述改变在室间隔分布广泛且明显。此外，心肌间质或替代性纤维化在病例中也很常见的。在左室壁内层，乳头肌和肌柱内有多处散在灶状瘢痕。其中2例（42岁）冠状动脉内膜下层有类脂质沉积，其中有胆固醉结晶之针状裂隙，内膜明显增厚。此种病变以左前降支为显著。③超微结构改变：主要是肥大的心肌细胞内，肌原纤维走向紊乱，出现异常分支，肌呈现交织排列或由增厚的Z线向各个方向放射。

3 讨 论

3.1 肥厚性心肌病的诊断标准：肥厚性心肌病的特点之一是心脏肥大重量增加。本组报告肥厚性心肌病26例，心脏重量平均 585 g，超过（284±50）g（标准值）[4,5]。本病的另一种特点是左室壁异常肥厚和左室心腔狭窄。本文间隔平均厚度为 2.5 cm，通常认为室间隔厚度：左室后壁厚度≥1.3有诊断意义[6]。本组室间隔厚度与左室后壁厚度比值为＞1.8。本病的心肌特征性组织学改变是心肌纤维粗大和走行紊乱。本组病例中的心肌纤维粗大横径达90 μm，且走行明显紊乱。此种病变在室间隔分布广泛和显著。室间隔中心肌广泛的结构紊乱是诊断本病敏感而特异的指标。据以上指标的测定，本组报告26例诊断为肥厚性心肌病的科学依据是充分的。

3.2 关于猝死的时限：猝死是突然发生、迅速的、意外的死亡。猝死发生在急性症状出现后的时限，文献上分法不统一，国内有人选用的时限是在 1 h 内死亡的病例[7-9]，本组报告的病例均是在1 h之内死亡的，完全符合猝死的诊断标准。

3.3 肥厚性心肌病猝死：本病并发猝死是常见的。有些病例平时毫无症状而突然发生猝死。此种情况多见于青年病例。本组病例26例中有24例为青年。

3.4 猝死发生的原理。本病引起猝死的主要因素[10-12]：①心肌结构紊乱：使心肌收缩能力降低。当心脏负荷突然增加时，心脏可能突然发生心功不全，而发生猝死。②间质性或替代性纤维化，在本病中很多见。③在心壁内层：乳头肌和肉柱内有较多散在的灶状瘢痕，有些病例心肌纤维比较广泛，因此心肌的收缩能力明显减弱。所以当遇到突然心脏超负荷时可能发生心功不全，发生猝死。

3.5 猝死发生的诱因：凡能使心脏负荷增加，特别是突然增加的因素均可诱发肥厚性心肌病突然发生急性心功不全。①过劳：任何原因引起的过劳，都可以使本病突发心力衰竭。例如：因跑步上楼，突然倒在五楼楼梯口死亡。②外力冲击：暴力冲击、外伤和电流刺激等均可成为本病急性心力衰竭的诱发因素。无论是直流或交流电，只要达到一定强度均可使本病患者发生急性心力衰竭。有些因素在正常人可以耐受，而本病患者则因耐受力降低，极易发生急性心力衰竭。③合并症：细菌内膜炎；心肌梗死等均为本病常见的并发症，猝死更是本病常见的并发症。④情绪骤变：情绪的变化也可成为增加心脏负担的重要因素，有些病例就是因情绪骤变，引起心脏负担增加，发生突然死亡的[13-15]。

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