血管萎缩性皮肤异色病1例

柳 研 张 剑 邓永琼 叶 田 胡祥宇 杨春艳 姚丽萍

·病例报告·

血管萎缩性皮肤异色病1例

柳 研 张 剑 邓永琼 叶 田 胡祥宇 杨春艳 姚丽萍

患者女，49岁。颈项、躯干、四肢色素沉着斑15年，逐渐加重2年。患者皮损组织病理示:表皮角化过度，部分棘层变薄，基底细胞液化。真皮浅层血管周围大量淋巴细胞、较多噬色素细胞浸润。根据患者的皮损、组织病理特点及其他相关检查诊断为血管萎缩性皮肤异色病。血管萎缩性皮肤异色病少见，本文对近年来相关文献进行了复习。

血管萎缩性皮肤异色病

血管萎缩性皮肤异色病是一种少见的色素障碍性皮肤病，临床表现通常为全身皮肤色素沉着，色素减退，毛细血管扩张呈现黑、白、红异色改变，病变晚期有皮肤萎缩及脱屑。因该病易与多种疾病混淆，且有一部分患者发展为蕈样肉芽肿(MF)，本文报道1例，并复习国内外文献。

1 临床资料

患者女，49岁。因颈项、躯干、四肢起皮疹15年，逐渐加重2年，于2012年6月29日就诊于我科。患者15年前发现后背出现淡红色斑疹，偶有瘙痒，无其他不适，未诊治。但皮损逐渐扩大，沿周围皮肤扩散至颈部、腹部、四肢，且颜色逐渐加深、变黑，遂就诊于当地医院，并行皮肤组织病理检查，诊断为“炎症后色素沉着”，外用多种药物无效。近2年来，皮损扩大且弥漫，颜色加深，于是来我科就诊。既往史:3年前行子宫肌瘤切除术；否认药物过敏史；家族中无类似病史。皮肤科检查:皮损对称分布于颈部、腋下、躯干、腹股沟及四肢，呈现棕红、褐色网状色素沉着斑，色素减退斑，伴有毛细血管扩张，尤以下肢为重。全身皮损干燥，无鳞屑，触之稍有浸润感，偶有瘙痒，遇冷加重(图1～3)。

实验室检查:血尿常规正常，肝肾功、血脂、血糖、电解质均在正常范围。免疫全项:抗心磷脂抗体＋，余无异常。皮肤组织病理示:表皮角化过度，部分棘层变薄，基底细胞液化。真皮浅层血管周围大量淋巴细胞、较多噬色素细胞浸润(图4)。

共聚焦激光扫描显微镜(皮肤CT)检查:可见大量的单一核细胞和噬色素细胞，未见明显的环状真皮乳头结构(基底细胞液化变性所致)，(图5、6)。

诊断:血管萎缩性皮肤异色病。

治疗:维生素E胶囊100mg日2次；自拟中药汤剂(红花、赤芍、三棱、莪术、生地、玄参、水牛角、白茅根、知母、荆芥、防风、刺蒺藜)以活血化瘀，凉血解毒，每日1剂，分3次服用。

2 讨论

血管萎缩性皮肤异色病是一种慢性的皮肤网状色素沉着和萎缩性损害。1906年Petg和Clejat报道1例多发性肌炎患者，皮肤具有不规则色素沉着斑、萎缩和毛细血管扩张现象；1907年Jacobi命名为现名，以表示有显著血管改变而表现为皮肤颜色不同和进行性萎缩的一组皮肤病变；1910年Zinnser报道1例儿童时期发病且有家族史的病人。1以后由于Reihl黑变病及Civatte网状皮肤异色病的命名而一度又有争论。现认为应将此两种局限于面颈部的以色素沉着为主的疾病与本病区别开来。

图1～3 颈部、前胸、腹部、双下肢皮肤可见棕红、褐色网状色素沉着斑，色素减退斑，伴有毛细血管扩张

图4 表皮角化过度，部分棘层变薄，基底细胞液化，真皮浅层血管周围较多淋巴细胞，噬色素细胞浸润(HE，×200)图5 可见大量的单一核细胞(淋巴细胞)(蓝色箭头所示)，左下角为部分正常的蜂窝状棘细胞(绿色箭头所示)。图6 可见大量的单一核细胞和噬色素细胞(红色箭头所示)

2.1 病因 根据国内外文献，血管萎缩性皮肤异色病的病因一般归类为以下三种情况:①特发型，少见，病因不明，即Jacobi型。②大多数皮损继发于下述两组疾病。一组以皮肌炎为代表，其他还有硬皮病、红斑狼疮等，合并皮肌炎者常称为异色性皮肌炎；另一组是以淋巴瘤为代表，特别是蕈样肉芽肿，2，3当皮损呈现为本病典型表现时，淋巴瘤的诊断已经很明确。③与皮肤长期接触某些理化因素有关。3除此之外，也可见到明显的特发性病例缓慢进展到蕈样肉芽肿或其他淋巴网状组织系统疾病，如Chapman RS等4曾报道1例患血管萎缩性皮肤异色病，40年后死于网状细胞肉瘤。该病多发生于中青年以上的男女，Branford等5认为不会发生在中年之前，而Samman6认为一部分特殊类型可发生于任何年龄。

2.2 临床表现 皮损为大小不一的斑片，早期为有不同程度色素沉着的网状红斑，其上有少量表浅的微细鳞屑，间有毛细血管扩张。最初两三年内可无萎缩，以后渐渐显现并进展。在斑片的表面轻轻捻动显示有雪茄纸样细微皱纹，有时可见不同程度的色素减退斑点和点状毛细血管出血性紫癜损害，酷似射线皮炎。7皮损对称，好发于乳房、臀部、腋窝等皱襞处和四肢屈侧面，并逐渐向周围正常皮肤扩散。常对称泛发，也可局限性孤立一片，偶见于口腔黏膜，也有累及眼球结膜的报道。1常无症状，有时可伴有轻度瘙痒，寒冷季节皮损有干裂感，极少数患者有疼痛。7斑片损害进展极其缓慢，常多年不变，但可累及别处，以后可发生斑块状浸润，瘙痒明显，常提示进展到蕈样肉芽肿、Hodgkin病等网状组织系统疾患。

2.3 组织病理 表皮初变薄，后萎缩，基底层液化变性。真皮上部紧贴于表皮处有下端界线鲜明的密集浸润带，主要为淋巴细胞、组织细胞和不同数量的黑素细胞，表浅毛细血管扩张。1在伴有蕈样肉芽肿或其他淋巴网状组织系统疾病时，真皮浸润带常更为显著，有向表皮外渗现象和出现异常细胞，甚至出现Pautrier微脓疡。国外也有研究显示，8有些血管萎缩性皮肤异色病患者的组织病理中也存在大量的异型淋巴细胞和异常组织细胞。本病组织病理表现类似扁平苔藓，但后者无表皮萎缩和异常细胞。

2.4 鉴别诊断 在某些遗传性皮肤病和色素性疾病中可以发生类似本病外观的皮损:①先天性皮肤异色病(Rothmund Thomson综合征)；②面部红斑侏儒症(Bloom综合征)；③先天性角化不良症9；④着色性干皮病；⑤早老综合征(Werner综合征)10；⑥Civatte皮肤异色病；⑦Riehl黑变病。

2.5 治疗与预后 病变早期局限可外用一些滋润保护剂，并口服大剂量维生素E。后期有浸润，局部治疗同蕈样肉芽肿。国内学者治疗本病时大都采用中西医结合的方法。中药多活血化瘀，如化瘀汤、复方丹参注射液等；西药以维生素类、钙剂、赛庚啶、转移因子11－13为主，外用药则多用维生素E软膏或糖皮质激素软膏。11－13国外学者用氮芥治疗，但治疗5年后身体非暴露部位出现恶性黑素瘤和交界痣。14Nakai15等证实窄谱中波紫外线可降低血管萎缩性皮肤异色病患者血清中白介素－2受体的水平，故血清中白介素2受体的水平可以作为疗效的一个指标。

文献报道，血管萎缩性皮肤异色病的患者，在经过较长的病程后逐步发展为蕈样肉芽肿(MF)。也有称血管萎缩性皮肤异色病是MF的征象或早期阶段。MF是皮肤的低度恶性外周辅助T细胞肿瘤，此病早期皮损形态呈多形性，可以有血管萎缩性皮肤异色病表现，病理上无明显的特异性，不易区分。关键在于应对患者进行长期的追踪随访。16

本病例依据慢性病程、临床表现及组织病理检查，血管萎缩性皮肤异色病诊断成立。但纵观本例患者的病史，15年来皮损有两次明显扩大、颜色加深，分别是因患者奔波劳碌、心情长期抑郁、精神刺激导致植物神经系统异常，行子宫肌瘤切除术后也会产生内分泌紊乱，这与Kindler T7在1943年报道的病例有些相似，但植物神经系统的异常和内分泌紊乱与本病有何具体的关系，仍需进一步探讨。本例治疗采用中西医结合的方法，口服维生素E胶囊；给予自拟中药，其组成如红花、赤芍、三棱、莪术等为活血化瘀之品，生地、玄参、水牛角、白茅根、知母等为清热凉血之属，荆芥、防风、刺蒺藜又为祛风止痒常用药，诸药合用达到清热凉血，活血化瘀，祛风止痒的目的。

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12林莉莉，江连枝.血管萎缩性皮肤异色症1例.中国皮肤性病学杂志，1996，(3):187.

13张惠霞，郭在培.血管萎缩性皮肤异色病1例.西部医学，2005，(6):568.

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15 Nakai K，Yoneda K，Moriue T，et al.Narrow－band ultraviolet B decreases serum interleukin－2 receptor levels in patientswith poikiloderma vasculare atrophicans.JEur Acad Dermatol Venereol，2009，23(7):844－846.

16 Wakelin SH，Stewart EJ，Emmerson RW.Poikilodermatous and verrucousmycosis fungoides.Clin Exp Dermatol，1996，21 (3):205－208.

(收稿:2013－03－26)

Poikikiloderma vasculare atrophicans:a case repor t

LIU Yan，ZHANG Jian，DENG Yong-qiong，et al.Department of Dermatology，Affiliated TCM Hospital of Luzhou Medical College，Sichuan，Luzhou，646000

A 49－year－old female patientwith pigmentation spotson herneck，trunk and limbs for15 years is presented.Her clinical condition was graduallyworse over the past2 years.Histopathology showed epidermal hyperkeratosis，acanthosis part thinning，basal cell liquefaction，a large number of lymphocytes and macrophages pigment cells infiltrated around the superficial dermal vessels.The diagnosis of poikikiloderma vasculare atrophicans wasmade.Poikikiloderma vasculare atrophicans is rare and the relevant literature was reviewed.

poikikiloderma vasculare atrophicans

泸州医学院附属中医医院皮肤科，四川泸州，646000