穆兰线状萎缩性皮病1例

姜群群 陈洪晓 荆鲁华

穆兰线状萎缩性皮病1例

姜群群 陈洪晓 荆鲁华

患者男，18岁。左侧臀部及大腿屈侧褐色带状萎缩斑1个月，单侧沿Blaschko线分布。组织病理符合穆兰线状萎缩性皮病。

穆兰线状萎缩性皮病； Blaschko线

穆兰线状萎缩性皮病(LAM)是由Moulin于1992年首次报道，皮损特点呈带状色素萎缩性斑，现将1例报道如下。

临床资料患者男，18岁。左侧臀部及下肢大腿屈侧褐色带状萎缩斑1个月。患者皮损无痛痒，皮损近期无明显扩大，起病前无外伤、注射、炎症及服药史。患者既往体健。家族中无类似疾病史。体检:一般情况可，各系统检查未见明显异常。皮损特点:左侧大腿屈侧带状分布轻度萎缩斑，伴轻微色素沉着，沿Blaschko分布，无明显硬斑。组织病理示:表皮轻度角化过度，棘层不规则增厚，基底色素增加，真皮胶原纤维大致正常，真皮浅层血管周围少许淋巴细胞浸润。无炎症及血管异常。实验室检查:血常规、大小便常规、肝肾功能均正常。诊断为穆兰线状萎缩性皮病。

图1、2 左侧臀部及下肢大腿屈侧褐色带状萎缩斑

讨论穆兰线状萎缩性皮病是罕见疾病，国内至今仅报道两例。病因尚不确切，国外学者根据该病沿Blaschko线特点推测可能系胚胎发生的早期体细胞突变所致。1根据目前所有报道，发病年龄为儿童及青少年，男女无明显差异，单侧分布，无明显的自觉症状。典型临床特点:沿Blaschko线分布的萎缩性色素沉着斑，无炎症症状，未见形成结节及硬化，一般不累及其他系统。组织病理示:表皮基底色素增加，棘层不规则增厚，真皮胶原纤维和弹性纤维基本正常，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。

图3 表皮轻度角化过度，棘层不规则增厚，基底色素增加，真皮胶原纤维大致正常，真皮浅层血管周围少许淋巴细胞浸润(HE，×200)

有报道本病可有真皮胶原纤维增厚、硬化，弹性纤维减少和炎性细胞浸润，但这些病例实际上可能是沿Blaschko线分布的硬斑病或进行性特发性皮肤萎缩，而不是真正的LAM。2本病例病理改变真皮胶原基本正常，符合穆兰线状萎缩性皮病。

本病应与下列疾病鉴别3，4:①进行性特发性皮肤萎缩:两者的皮损均为色素沉着斑伴有萎缩，但是进行性特发性皮肤萎缩的皮损不沿Blaschko线分布；②带状硬皮病:两者的皮损形态很相似，均为带状分布的皮肤萎缩斑伴有色素沉着，但LAM起病前局部无炎症，并且在病程中皮损处也不出现硬化；③线状和漩涡状痣样色素沉着:虽然也有沿Blaschko线分布的色素性条带，但无皮肤萎缩。

本病目前治疗尚无有效治疗方法。Utikal等1报道口服青霉素联合补骨脂素长波紫外线(PUVA)治疗取得良好疗效。Artola Igarza等5用Potaba(potassium aminobenzonate)12 g/d治疗1例16岁的女性患者，皮损停止发展。本病为慢性病程，但有自限性，预后良好。

1 Utikal J，Keil D，Klemke CD，etal.Predominant telangiectaticerythema in linear atrophoderma of Moulin:novel variant or separateentity?Dermatology，2003，207(3):310－315.

2 Ang G，Hyde PM，Lee JB.Unilateral congenital linear atrophodermaof the leg.Pediatri Dermatol，2005，22(4):350－354.

3Miteva L，Nikolova K，Obreshkova E.Linear atrophoderma of Moulin.Int JDermatol，2005，44(10):867－869.

4Danarti R，Bittar M，Happle R，et al.Linear atrophoderma of Moulin:postulation ofmosaicism for a predisposing gene.JAm Acad Dermatol，2003，49(3):492－498.

5 Artola Igarza JL，Sáanchez Conejo－Mir J，Corbi LIopis MR，et al.Linear atrophoderma of Moulin:treatmentwith Potaba.Dermatology，1996，193(4):345－347.

(收稿:2013－04－10 修回:2013－10－09)

A case of linear atrophoderma of M oulin

JIANG Qun-qun，CHEN Hong-xiao，JING Lu-hua.Department ofDermatology，No.404 Hospital of People's Liberation Army，Weihai，264200

A 18－year－old male patientwith brown beltatrophy distributed along Blaschko line on leftbuttock and flexor of left thigh is presented.The histopathology of the lesion was consistentwith linear atrophoderma of Moulin.

linear atrophoderma of Moulin；Blaschko lines

中国人民解放军第404医院皮肤科，山东威海，264200