典型疣状盘状红斑狼疮1例

焦 彬张瑞青

典型疣状盘状红斑狼疮1例

焦 彬1张瑞青2

临床资料患者女，17岁。面部、手部皮肤红斑、丘疹、疣状增生3年。患者3年前无明显诱因面部出现红斑、丘疹，面颊多见，无明显自觉症状，在当地医院以脂溢性皮炎治疗，未见明显效果，而后手背、腕部出现类似皮损，渐增厚，呈疣状增生，轻度瘙痒，进行性加重，一直未消退。冬重夏轻，无关节疼痛及发热，无脱发及光敏现象。近半年来，皮损较前增多、增厚，无烧伤、冻伤等病史。无口腔溃疡及关节疼痛等，既往身体健康。否认家族有类似病史。体检:一般情况良好，心、肺、肝肾功均未见异常。皮肤科检查:面部、手背肥厚性斑丘疹，疣状增生，灰褐色或红色，表面覆盖大量污秽状结痂，大小不一，最大约4 cm×4 cm，其上有少许淡白色粘着性鳞屑，剥离后可见扩张的毛囊口，鳞屑底部有少量刺状角栓，无萎缩、溃疡等改变(图1、2)。

实验室检查:血、尿常规正常，肝、肾功能正常，血糖正常，抗核抗体等自身抗体均阴性。胸部X线片及心电图正常，皮损组织真菌培养阴性，SS－A(＋)、SSB(＋)，直接免疫病理未见基底膜带IgG及C3沉积。分别在皮损中央和边缘部位行组织病理学检查，发现皮损中央部位表皮上有痂、脓疱，棘层轻度肥厚，海绵水肿，可见多个角化不良细胞。表皮内及真皮浅层和毛囊周围密集炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，并有嗜酸粒细胞、浆细胞和噬黑素细胞浸润，边缘部位表皮灶状基底细胞大片液化变性、基底膜带破坏(图3)。

图1、2 面部及手背肥厚性斑丘疹、表面少许结痂，对称分布，界限清楚图3 棘层轻度肥厚，海绵水肿，可见多个角化不良细胞。表皮内及真皮浅层和毛囊周围密集炎性细胞浸润，边缘部位表皮灶状基底细胞液化变性、基底膜带破坏(HE，×200)

结合组织病理、临床表现及实验室检查，诊断疣状盘状红斑狼疮，口服甲泼尼龙20 mg/d，硫酸羟氯喹0.2 g，日2次。沙利度胺25mg，日3次。治疗1个月后，瘙痒明显减轻，皮损变平、面积缩小，症状明显好转，部分完全消失，遗留少许萎缩性瘢痕。

讨论疣状盘状红斑狼疮是非常少见的盘状红斑狼疮的亚群，国内报告较少。典型的临床表现为盘状红斑的基础上发生显著的疣状增生，丘疹、结节样，多好发于面部和手部。组织病理学改变具有特征性:棘层肥厚，海绵水肿，角化不良，基底层破坏及液化变性，毛囊附属器周围淋巴细胞浸润。1自身抗体SS－A、SS－B阳性。

疣状盘状红斑狼疮为慢性病程，治疗困难，目前尚无明确的治疗方法，口服维A酸类药物及硫酸羟氯喹对皮损的改善有一定的帮助。2本病例经过小量糖皮质激素和氯喹的治疗，皮损明显消退，从侧面也证实了疣状盘状红斑狼疮的诊断。沙利度胺有调节免疫功能、抗炎、抗血管生成的作用，此药治疗红斑狼疮的近期有效率为73.2%。3Karim等认为沙利度胺初始剂量为50～100 mg/d，4维持剂量25 mg/d，有效且不良反应小，本例患者同时服用沙利度胺对DLE增加了疗效。

1高永华，刘跃华，郑占才.盘状盘状红斑狼疮1例.临床皮肤科杂志，1998，27:128－129.

2赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社，2009. 654－658.

3江珊，童汉云，张黎峰.沙利度胺治疗不同类型红斑狼疮皮损的疗效观察.临床皮肤科杂志，2004，33(5):275－277.

4 Karim MY，Ruiz－Irastorza G，Khamashta MA，et al.Update on therapy－thalidomide in the treatment of lupus.Lupus，2001，10 (3):188－192.

(收稿:2013－03－12 修回:2013－10－10)

1武警北京总队医院皮肤科，北京朝阳区，100027

2北京武警支队十支队卫生队，北京顺义，101300