肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断价值

张定,周子和,刘国庆,韩波,周楠凯

(1 重庆市万州区人民医院影像科,重庆 404100; 2 重庆市三峡中心医院影像科)

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断价值

张定1,周子和2,刘国庆2,韩波1,周楠凯1

(1 重庆市万州区人民医院影像科,重庆 404100; 2 重庆市三峡中心医院影像科)

目的探讨高分辨率CT(HRCT)在肺淋巴管肌瘤病诊断中的价值。方法对15例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病病人的多层螺旋CT(MSCT)表现进行分析。结果常规CT扫描见两肺密度普遍减低,偶见囊状影;HRCT清晰显示两肺囊状影,两肺上中下野及肺内带与肺外围病灶分布无明显差异,病灶之间可见正常肺组织。结论肺淋巴管肌瘤病具有特征性的HRCT表现,HRCT对肺淋巴管肌瘤病定性诊断有重要价值。

淋巴管肌瘤病;肺疾病;体层摄影术,X线计算机

肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种罕见病,病理观察显示细支气管、肺小血管、淋巴管、肺泡壁和胸膜的类平滑肌细胞进行性增生,导致气道、血管、淋巴管狭窄、阻塞而出现肺囊肿、出血及乳糜胸等一系列改变[1]。本文搜集我院2001年1月—2013年1月收治、经病理证实的PLAM病人15例,对其CT表现进行回顾性分析,探讨高分辨率CT(HRCT)在PLAM诊断中的价值。

1 资料和方法

1.1 一般资料

PLAM病人15例,均为女性,年龄29～53岁,平均39岁;病程4～22个月。经纤维支气管镜活检证实12例,胸腔镜活检证实3例。病人均有不同程度进行性呼吸困难、咳嗽、胸痛,3例痰中带血,3例出现气胸,4例双侧胸腔积液,2例腹腔积液。10例行肺功能检查,均表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍或严重阻塞性通气功能障碍。病理检查:肺组织内可见小血管、淋巴管、小气道壁周围进行性增生的类平滑肌细胞,呈错构瘤样改变,可形成结节;局部管腔变窄至阻塞;其远端肺泡扩大融合成肺囊腔,囊壁见类平滑肌细胞。15例病人均行肺常规CT和HRCT扫描。

1.2 CT扫描方法

采用Siemens Sensation 16层螺旋CT机进行扫描,管电压120 k V,管电流190～220 m As,准直器16.0×1.2,扫描层厚5 mm,螺距5.0 mm,重建层厚1.5 mm,层间距1.0 mm,FOV 35～40 cm,距阵512×512。采用肺窗WW 1 500、WL-500～-650,观察病变的形态、数目、大小及分布情况。同时,用纵隔窗观察肺门及纵隔有无淋巴结大。

2 结 果

常规CT扫描,15例均表现为两肺密度普遍减低,偶见囊状影。HRCT扫描,14例见两肺弥漫密集均匀分布的圆形、类圆形小囊腔(图1①),部分囊腔呈不规则形,囊腔直径约3～35 mm,较大者囊壁显示清晰,较小者囊壁显示不清;囊腔之间见正常肺组织,小叶中央动脉位于囊腔的边缘;两肺上中下野及肺内带与肺外围病灶分布无明显差异,双肺底及肋膈角区也累及(图1②)。本组3例病人并发气胸(图1③),4例并发双侧胸腔积液,2例并发腹腔积液;1例示两肺透光度减低,见网格状影,误诊为肺气肿(图1④)。15例病人均未见肺间质纤维化、实变及结节影,未见肺门及纵隔淋巴结大。

图1 PLAM的HRCT表现

3 讨 论

3.1 PLAM临床及病理学特征

PLAM好发于生育年龄的妇女,少见于男性及儿童[2],病因不明,可能与雌激素异常代谢相关,有文献报道病变细胞中有少量孕激素、雌激素受体表达[3]。PLAM临床最常见症状为进行性呼吸困难、胸痛、咳嗽、反复气胸,部分病人可出现喘鸣、咯血、乳糜性胸腹腔积液。肺功能检查常提示有阻塞性通气功能和弥散功能障碍。少数病人可伴有多发性硬化及肾脏、肝脏血管平滑肌脂肪瘤。本病预后不良, 5、10、15年生存率分别约为91%、79%、71%,常死于呼吸衰竭[4]。病理学研究显示,PLAM以肺小支气管、小血管、淋巴管周围不典型平滑肌细胞弥漫性增生为特征,导致气道狭窄或阻塞,肺泡破裂形成肺大泡,肺大泡破裂后形成气胸;肺小静脉阻塞导致肺静脉扩张、淤血,血管破裂造成咯血;淋巴管或胸导管阻塞、扩张、破裂,形成乳糜胸;肺泡壁、小叶间隔被平滑肌细胞浸润可使肺呈蜂窝样改变。

3.2 影像学表现

PLAM常规X线胸片表现缺乏特异性,难以准确诊断,常可见胸腔积液与气胸。常规CT扫描可显示两肺囊状影,囊壁常显示不清。HRCT表现具有特征性,表现为两肺广泛的薄壁囊状影,分布较均匀;病灶不等大,直径大小3～35 mm,多呈圆形或类圆形,少数呈梭形或不规则形;囊状影囊壁较薄。常规CT由于容积效应常使囊壁显示不清,特别是直径小于10 mm的病灶,表现为小透光区,与小叶中央型肺气肿不易鉴别。HRCT具有极高的空间分辨率,对病灶的显示明显优于常规CT和X线胸片,能清楚显示病灶菲薄的囊壁,而且可以显示常规CT未能显示的更小的病灶,对本病的早期诊断和鉴别诊断具有重要价值。PLAM囊腔呈弥漫性分布,两侧对称,无上下肺区及中央与周围的分布差别。囊状影之间为正常肺组织,小叶结构常因囊状影而变形,小叶中央动脉位于囊状影边缘。随病程进展,囊状阴影有增多、增大的趋势,可融合成肺大泡,亦可形成形态不规则的囊腔,但病灶分布仍无差异。囊状影的大小及多少与病程呈正相关,HRCT可作为本病随访观察的有效手段。PLAM特征性HRCT表现:两肺呈散在或弥漫均匀分布的囊状影,两肺分布无差异,直径数毫米至数厘米,大多数直径小于10 mm;囊壁均匀,厚度1～2 mm;囊腔之间可见正常肺组织;小叶中央动脉位于囊腔的边缘;无间质纤维化和实变、结节病变;可伴有气胸、乳糜胸及胸导管扩张等表现。

3.3 鉴别诊断

3.3.1 小叶中央型肺气肿 早期小叶中央型肺气肿HRCT表现为多发的小圆形低密度影,无明确囊壁,分布不均匀,肺大泡常见于肺边缘,小叶中央型肺气肿低密度区在肺小叶中央,小叶中央动脉位于低密度影中心;而PIAM的囊状影有明确薄壁,小叶中央动脉位于囊状影边缘[5]。此外,发病年龄和性别可以帮助鉴别。

3.3.2 肺组织细胞增生症 常见于长期规律吸烟者[6],HRCT表现为多发结节影,可见空洞结节和厚壁囊腔,病灶以两上肺为主,双肺底及肋膈角区很少累及[7],随访过程中结节影逐渐出现空洞并向厚壁囊腔进展,可区别于PLAM。

3.3.3 结节硬化症 结节性硬化属常染色体显性遗传性疾病,好发于青少年,肺部受累时CT表现同PLAM。有学者认为PLAM为结节性硬化的一种类型,但结节性硬化主要累及血管平滑肌而很少侵犯淋巴结和淋巴管,乳糜胸罕见,且常呈家族性发病,多伴有癫痫、皮脂腺瘤、智力低下三联症[8]。

3.3.4 支气管扩张 支气管扩张的囊状影沿支气管树分布,其囊壁较厚,肺外围少见,可见到轨道状或分支状管状影,并发感染时可出现液平面。

3.3.5 肺纤维化等 特发肺纤维化、肺胶原血管病和石棉肺出现的蜂窝状病变多见于胸膜下区,并常累及肺底和肋膈角区,常伴有肺体积缩小。

综上所述,PLAM具有特征性的HRCT表现,结合育龄妇女且伴有进行性呼吸困难、咯血、气胸、乳糜性胸腹腔积液等临床表现,有助于对本病的定性诊断。

[1]韩强,杨学东,张洋.肺淋巴管肌瘤病的胸部X线片和CT表现特点[J].中国医学影像学杂志,2007,15(1):53-56.

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[4]史讯,陈望,郭荣.肺淋巴管肌瘤病HRCT诊断[J].中国医学创新,2011,8(35):98-99.

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[7]李林,王志国,邢勇,等.MSCT在诊断肺组织细胞增生症中的应用[J].现代医药卫生,2006,22(18):2757-2759.

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(本文编辑 黄建乡)

THE DIAGNOSTIC VALUE OF HRCT FOR PULMONARY LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSIS

ZHANG Ding,ZHOU Zihe, LIU Guoqing,HAN Bo,ZHOU Nankai (Department of Radiology,Chongqing Wanzhou District People’s Hospital, Chongqing 404100,China)

ObjectiveTo assess the value of high-resolution CT(HRCT)in the diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis(LGM).MethodsAn analysis was done for manifestations of 15 cases of LGM,confirmed pathologically,on multislice CT.ResultsA conventional CT scan showed the density of both lungs was generally reduced,and a cystic shadow occasionally seen.On HRCT:cystic shadows in both lungs were clearly displayed,the distribution of the lesions,between upper,moderate,lower field,and inner zone of the lungs as well as that surrounding the lungs,was not significant.Normal lung tissue could bee seen among the lesions.ConclusionPulmonary LGM has characteristic HRCT manifestations,which is of a great value in the diagnosis of the disease.

lymphangiomyomatosis;lung diseases;tomography,X-ray computed

R445.3

A

1008-0341(2014)01-0008-03

10.13362/j.qlyx201401004

2013-03-09;

2013-08-19

张定(1968-),女,主任医师。

周子和(1963-),男,副主任医师。