骨痂延长术治疗尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤致前臂畸形的疗效分析

熊家伟 陈剑锋 梁 杰 杜远立 王万宏 张 坤

三峡大学人民医院骨科，湖北宜昌 443000

尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤（hereditary multiple exostoses，HME）致前臂畸形是临床上常见的疾病，这种疾病发病率较高，它是一种常染色体显性遗传疾病，且65.0%病例存在家族史[1]。 患者发病后临床表现主要为尺骨缩短、桡骨弯曲，严重者甚至出现尺骨尺偏弯曲，从而引起腕、肘关节与前臂的畸形和功能障碍等。 常规治疗方法相对较多，常见的有药物治疗、物理治疗等，这些方法虽然能够改善患者症状，但是患者长期疗效欠佳，治疗预后也比较差[2]。 同时，部分患者治疗后难以让骨折部位恢复至发病前，患者治疗后并发症发生率较高。 近年来， 骨痂延长术在HME 致前臂畸形患者中被广泛使用， 该治疗方法能有效地改善患者症状，提高临床疗效，能够有效地改善患者关节功能，促进患者早期恢复[3]。本文选取三峡大学人民医院（以下简称“我院”）收治的19 例HME患者资料进行分析， 主要探讨骨痂延长术在HME 致前臂畸形患者中的治疗效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2013 年4 月～2014 年4 月我院收治的19例HME 致前臂畸形的患者资料进行分析，其中男9 例，女10 例；手术年龄为5.7～14.6 岁，平均（8.7±3.1）岁；尺骨缩短1.0～3.8 cm， 且均有不同程度桡骨弯曲、腕关节尺偏等畸形， 并伴有不同程度腕关节活动受限。根据MasadaK 分型，15 例Ⅰ型臂，4 例Ⅱ型臂。 患者对手术方案、护理措施等有知情权。

1.2 方法

入选患者均采用尺骨骨痂延长术治疗，其中7 例在手术过程中行骨软骨瘤切除手术，且患者均采用两段式Ⅲ型镶嵌式骨外固定器治疗。在尺骨背侧设计两组进针点，做皮肤小切口，采用直径为2.0 mm 的钻头钻孔植入4 枚直径为2.5 mm 螺纹针穿透两层骨皮质，螺纹针植入时相互平行，并处于同一个平面且垂直于尺骨的纵轴[4]。 在完整骨段两组螺纹针之间设计截骨平面，环形剥离骨膜，并沿着手术前制定的截骨线做一个排骨孔，用窄骨刀贯穿每一个连接孔截断尺骨，然后行骨膜缝合，然后放置Ⅲ型镶嵌式骨外固定器。 患者术后用前臂悬吊带固定于90°屈肘位，并根据患者临床症状以及恢复情况使用抗生素等[5]。 患者术后定期复查X 线片， 观察尺骨断端骨痂的生长情况，根据复查结果进行调整；对于出现血运障碍、肢体麻木或活动障碍者则停止延长，待恢复后再延长。 患者术后根据情况行功能锻炼，术后2 个月拆除外固定支架，并在术后2、12 个月行X 线片检查[6]。

1.3 观察指标

①X 线评价：参照Fogel 等提出的HME 致前臂畸形研究中使用的相对尺骨缩短长度、桡骨关节面尺倾角以及腕骨偏差率3 个指标进行评价[7]。 ②观察患者手术前后屈腕、伸腕、尺偏及桡偏情况。 ③功能评价：参照Krimmer 腕关节功能评分表对患者手术前后的屈肘、 伸肘及前臂旋前等3 个功能指标进行评价，评价结果包括极好、好、满意、差4 个等级[8]。 评价符合率=（极好+好+满意）例数/总例数×100%。

1.4 统计学方法

采用SPSS 10.0 统计软件对数据进行分析和处理，计量资料以均数±标准差（±s）表示，采用t 检验，计数资料采用χ2检验， 以P ＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 患者手术前后X 线评价及功能评价结果比较

患者术后相对尺骨缩短长度、 桡骨关节面尺倾角、腕骨偏差率、屈肘、伸肘、前臂旋前等功能均较术前明显改善，差异有统计学意义（P < 0.05）。 见表1。

表1 患者手术前后X 线评价及功能评价结果比较（分，±s）

表1 患者手术前后X 线评价及功能评价结果比较（分，±s）

时间 例数 相对尺骨缩短长度桡骨关节面尺倾角 偏差率 屈肘 伸肘 前臂旋前腕骨术后术前t 值P 值19 19 0.5±0.4 2.2±0.7 19.66＜0.05 30.0±11.1 50.3±12.4 25.03＜0.05 50.2±9.7 72.1±14.6 24.77＜0.05 135.1±12.9 129.7±11.8 31.64＜0.05 2.9±5.9 0.5±8.1 29.45＜0.05 85.1±6.6 77.3±7.5 19.37＜0.05

2.2 患者手术前后屈腕、伸腕、尺偏及桡偏比较

患者术后屈腕、伸腕及桡偏均显著大于术前，差异有统计学意义（P < 0.05）；患者手术前后尺偏比较，差异无统计学意义（P > 0.05）。 见表2。

表2 患者手术前后屈腕、伸腕、尺偏及桡偏比较（°，±s）

表2 患者手术前后屈腕、伸腕、尺偏及桡偏比较（°，±s）

时间 例数 屈腕 伸腕 尺偏 桡偏术后术前t 值P 值19 19 60.3±5.5 58.1±5.1 29.34＜0.05 58.0±6.6 56.8±4.5 18.35＜0.05 38.2±3.9 38.7±6.6 20.48＞0.05 27.6±4.0 23.1±5.8 18.37＜0.05

2.3 患者手术前后Krimmer 腕关节功能评分评价符合率比较

患者术后Krimmer 腕关节功能评分评价符合率高于术前，差异有统计学意义（P < 0.05）。 见表3。

表3 患者手术前后Krimmer 腕关节功能评分评价符合率比较（例）

2.4 典型尺骨远端HME 致前臂畸形患者手术前后X线片

尺骨远端HME 致前臂畸形患者采用骨痂延长术治疗效果理想， 患者术后2 个月骨折症状基本愈合，能够有效地改善患者的关节功能， 促进其早期恢复。典型尺骨远端HME 致前臂畸形患者手术前后X 线片见图1。

3 讨论

图1 典型尺骨远端HME 致前臂畸形患者手术前后X 线片

HME 又称之为多发性外生性骨疣、干骺端续连症或骨软骨瘤病等，它是临床上常见的疾病，主要是由于软骨细胞异位增殖而引起的发育异常，病变累及骨骺等，患者发病后临床症状显著，且患者如果不采取积极有效的方法治疗将会引起畸形，影响患者的正常生活和工作[9]。 有30%～60%的HME 患者能够出现不同程度的前臂畸形，且患者发病后主要表现为尺骨短缩、腕关节尺偏畸形以及下尺桡关节脱位等，其发病机制可能与尺骨远端发病率较桡骨远端高、纵向生长能力强等有关。目前，临床上对于HME 致前臂畸形尚缺乏理想的治疗方法，常规方法多数采用单纯骨软骨瘤切除术、桡骨短缩截骨矫形术等治疗为主，这些治疗方法虽然能够改善患者的症状，但是长期疗效欠佳，治疗预后较差。相关学者进行了实验，实验中采用单纯骨软骨瘤切除术治疗22 例患儿，结果显示，患儿复发率高达36.4%，前臂旋后功能有所改善，但是前臂功能以及肘关节屈伸功能并没有明显改善[10]。 采用桡骨截骨同时髂骨植骨治疗多发性骨软骨瘤前臂畸形，虽然患儿治疗后能够达到一次延长尺骨的效果，但是却增加了血管神经损伤发生率。对于传统的尺骨延长常用的Illizarov 骨外固定器， 需要多针平面进行固定，这种方法虽然能够改善患儿症状， 但是结构复杂，操作也相对比较复杂，患儿治疗后容易增加骨感染以及血管神经损伤发生率，导致患者治疗预后较差，严重者将会引起截肢等，影响患者的正常生活和工作。

多数学者认为， 骨痂延长术在HME 致前臂畸形中的治疗关键在于清除病灶、纠正畸形、改善受累的关节功能，近年来，骨痂延长术在HME 致前臂畸形患者中被广泛使用，且效果理想[11]。 本研究中，患者术后相对尺骨缩短长度、桡骨关节面尺倾角、腕骨偏差率、屈肘、伸肘、前臂旋前等功能均较术前明显改善（P <0.05）。 与传统手术相比， 骨痂延长术具有手术时间短、创伤小、术后符合率高等优点，患者采用该手术治疗后尺骨缩短长度明显减少，桡骨弯曲以及桡骨远端尺偏等畸形也相应得到纠正[12]。 由于尺骨的延长将更加有利于桡骨远端畸形的重塑，能够有效地减小桡骨远端的尺偏角，使腕部应力传递更为均匀；相反，腕部畸形的纠正使部分尺骨端骨骺的开放在某种程度上有利于尺骨纵向生长，两者紧密联系，相辅相成[13-14]。本研究结果显示，患者术后屈腕、伸腕及桡偏均显著大于术前（P < 0.05）；患者手术前后尺偏比较差异无统计学意义（P > 0.05）。尺骨远端HME 致前臂畸形患者术后均能达到良好的恢复[15]。 本研究结果还显示，患者术前Krimmer 腕关节功能评价15 例符合， 符合率为78.9%； 术后Krimmer 腕关节功能评分19 例符合，符合率为100.0%，差异有统计学意义（P < 0.05），由此看出，对于存在尺骨明显短缩伴出现或者可能出现的桡骨小头脱位患者应该尽早行手术治疗，避免错过最佳治疗时机[2，16]。 此外，对于骨软骨瘤切除患者术后尺骨明显短缩者，并且患者术后骺板影比术前更加明显，临床上认为，骨痂延长术治疗HME 致前臂畸形时该方法除了能够发挥骨延长作用外，切除瘤体对患者尺骨远端部位的骺板开放有很大帮助，能够促进尺骨的生长，延缓或者抑制桡骨弯曲等畸形的发生[3]。同时，患者手术过程中取出瘤体，减少对桡骨的挤压，更加有利于患者术后关节功能恢复，提高患者的生活质量[17]。 但是，HME 致前臂畸形患者采用骨痂延长术治疗时必须严格遵循手术适应证，术中应该密切观察患者的生命体征，密切观察患者的病情变化，对于HME致前臂畸形患者采用骨痂延长术治疗效果不理想者则可以联合其他方法治疗， 发挥不同治疗方案优势，达到优势互补，促进患者早期恢复，提高临床治疗效果[9]。

综上所述，HME 致前臂畸形患者采用骨痂延长术治疗效果理想， 能够纠正患者畸形和改善前臂功能，促进患者关节功能早期恢复，提高患者生活质量，值得推广应用。

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