12例左心发育不良综合征Ⅰ期Norwood术患儿的护理

夏幸阁，刘晓聪

（广东省人民医院 广东省医学科学院，广东 广州 510080）

※儿科护理

12例左心发育不良综合征Ⅰ期Norwood术患儿的护理

夏幸阁，刘晓聪

（广东省人民医院 广东省医学科学院，广东 广州 510080）

左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）包括一组彼此密切相关、以左心室发育不良为共同特点的先天性心脏畸形，包含主动脉瓣或二尖瓣闭锁或重度狭窄，或者二者兼具，以及升主动脉和主动脉弓发育不良[1]。左心发育不良综合征是一种少见、复杂、危重、死亡率极高的先天性心脏畸形，占先天性心脏病患儿的1%，在新生儿重症先天性心脏病患儿中占9%，在早期出现症状的先天性心脏病中排第4位，1周内与心脏有关的死亡婴儿中占25%[2]。如不治疗，95%患儿在新生儿期（出生后4～23 d）死亡[3]。左心发育不良综合征的治疗方法包括Norwood系列手术和心脏移植手术[1-2]。Norwood等经长期临床研究,创造了分期手术治疗方法,Ⅰ期Norwood手术将肺动脉主干与左右肺动脉隔断，并与发育不良的升主动脉合并，肺血来源则由新建的体肺分流管道（Blalock-taussing手术）供应；在患儿生后6个月左右，进行Ⅱ期手术，使上腔静脉与肺动脉连接，在12～18月内进行Fontan手术，使全部腔静脉血回流至左右肺动脉[1]。有研究报道NorwoodⅠ期手术存活率已达75%以上[1]，2010年1月1日—2014年12月31日我院收治12例左心发育不良综合征患儿并接受Ⅰ期Norwood术治疗，现将护理经验报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 我院收治左心发育不良综合征患儿 12例，女性 3例，男性 9例，年龄（1.9±1.7）月，体质量（4.3±1.2）kg。患儿均合并支气管肺炎，7例合并重度肺动脉高压和呼吸衰竭，心功能均在Ⅲ～Ⅳ级。8例患儿入院时病情危重，有抢救史，予呼吸机辅助通气，应用血管活性药物维持心功能、纠正酸中毒等治疗，其中5例急诊手术。4例患儿入院时病情稳定，遵医嘱予血管活性药物维持心功能。患儿入院后均经B超确诊为左心发育不良综合征。

1.2 治疗方法及转归 12例患儿均在深低温停循环技术下开展Ⅰ期Norwood术，其中9例延迟关胸，1例术后行第2次开胸止血，1例因术后肺部血流量过多，出现重症肺炎、撤机困难行人造血管分流管腔环缩术，1例由于人造血管堵塞行2次手术增加分流量。12例患儿中有1例因术中心功能衰竭救治无效死亡，1例术后入复苏室48 h内死于低心排血量综合征，1例因无法撤离体外膜患儿父母放弃治疗最终死亡，1例术后第8天死于多器官功能衰竭，其他8例治愈或病情好转出院。住院时间（29.3±7.5）d，复苏室时间（9.8±7.3）d，重症监护室时间（21.3+10.8）d。在治愈或好转的8例病例中，2例在1岁时行Glenn术，在4岁时行改良Fontan术，目前生活状态良好；4例患儿在1岁时行Glenn术，目前未达3期手术时机；2例患儿未满1岁，未达Ⅱ期手术时机。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 密切观察病情，及时确诊 左心发育不良综合征肺循环血流量大，体循环灌注不足，患儿出生第1周内即可出现肺水肿、充血性心力衰竭、循环性休克，如不治疗，95%患儿在新生儿期（出生后4～23 d）死亡[1-3]。在护理患儿过程中，如发现新生儿出生时貌似健康，数天后出现进行性呼吸困难，面色发绀，心影大，周围动脉搏动减弱或消失，吸氧后病情仍无好转，需配合医生进行胸片、心电图、心脏彩超等检查等检查，以便及早确诊[3]。

2.1.2 药物护理 左心发育不良综合征患儿的存活主要依赖体肺循环血管阻力的平衡，明确诊断后及时使用前列腺素E1保持动脉导管开放，以保证体循环的血液供应[4]。本组12例患儿入院后遵医嘱应用前列腺素 E1治疗，维持在 5～13 μg/（kg·min）。由于前列腺素本身是一种致热源，如剂量超过10 mg/（kg·min）时易出现呼吸抑制情况，在使用过程中密切观察患儿的体温、呼吸、皮肤的颜色等，其中有5例出现低热现象，均未超过38.5℃，给予物理降温；4例患儿出现呼吸浅弱现象，遵医嘱及时予氨茶碱兴奋呼吸后好转。由于体循环缺血，患儿经常出现脉搏微弱或触摸不到脉搏，若无其他心脏畸形时，脉搏在一定程度上反映了体循环的灌注量。需定时监测患儿脉搏波动，脉搏减弱或消失时及时报告医生并遵医嘱调节前列腺素及其他血管活性药物浓度[4]。

2.1.3 严格控制氧气吸入和出入量 本组患儿手术前仅靠动脉导管分流至体循环的血液维持生命，但高浓度的氧会使导管的管壁肌肉收缩导致导管关闭，一旦动脉导管关闭便威胁患儿生命[2]，需严格控制氧气吸入。本组10例呼吸机辅助呼吸患儿遵医嘱给予21%O2，5例患儿予低流量吸氧,0.5～1 L/min。左心发育不良综合征患儿有效循环血量减少，肺循环及静脉系统淤血，极易导致水肿、尿量减少及心功能不全。本组患儿入院后每小时监测出入量、生命体征、中心静脉压等。有10例患儿在疾病早期即出现水肿及尿量减少，其中3例予每间隔8～12 h静脉注射速尿，7例予0.5～2 mg/h速尿维持泵入，维持尿量在最理想的状态：3～5mL/（kg·h），不能低于 2mL/（kg·h），高于 6mL/（kg·h），保持患儿入超状态，24 h 入超150mL以内。9例患儿心功能不全，使用微量泵严格控制输液量及速度，防止加重水肿及心脏负荷，同时严密观察尿量及水肿消退情况。有研究表明乳酸值是判断心脏手术预后的重要指标[5]，若乳酸高于15 mmol/L，预后差，是手术禁忌证之一，本组6例患儿术前存在严重酸中毒，2例患儿pH<7.0，乳酸＞15 mmol/L，予改善通气，补充血容量，静脉输入碳酸氢钠后血气分析指标恢复正常，为患儿赢取了手术机会。

2.2 术后护理

2.2.1 心功能监测 左心发育不良综合征患儿Ⅰ期Norwood术后极易出现心功能不全，因此术后护理要点是维持血液动力学稳定。根据患儿心率、中心静脉压、出入量遵医嘱调整输液速度，并观察患儿肢端末梢循环是否良好。Ⅰ期Norwood术中有大血管的吻合，且有1条是人造血管，要保持吻合口处有快速的血流通过，避免吻合口的狭窄，术后保持较快的心率，遵医嘱本组患儿心率维持120～140次/min。因患儿年龄较小，心脏对容量变化承受能力低，对出入量变化极为敏感，用输液泵控制输液速度为10～15mL/h，及时给予胶体液和利尿剂，保证患儿血液循环稳定。本组患儿术后均有不同程度的低心排出量综合征，1例死于此并发症，7例患儿延迟关胸期间出现血氧饱和度下降、血压下降、心率加速等肺动脉高压危象症状，遵医嘱立即予100%O2吸入，调节血管活性药物剂量后6例顺利关胸，1例无法撤离体外膜肺死亡[6]。

2.2.2 动脉血氧饱和度监测 术后密切观察患儿动脉血氧饱和度，Ⅰ期Norwood术后患儿维持动脉血氧饱和度为75%～85%[5，7-9]。Ⅰ期Norwood手术目的是建立一个功能性单心室，维持良好的体循环和肺循环平衡，为后期Fontan手术做准备[10]。术后应积极配合医生给患儿进行床边拍胸片观察肺血情况、监测动脉血氧饱和度及血气分析等，本组6例患儿胸片示肺部血流量过多，SaO2高于 85%，血气分析示代谢性酸中毒，提示患儿肺循环过度灌注,体循环灌注不足，通过调整血管活性药剂量、降低分钟通气量、降低吸气峰压等处理，5例好转；其中1例肺部血流量过多并发肺部感染，撤机困难行人造血管分流管腔环缩术后好转。4例患儿出现肺部血流量过少、SaO2低于75%、代谢性碱中毒等肺循环灌注不足、体循环灌注过度的情况，3例通过增加血容量，应用强心和升压药物，加强通气以降低二氧化碳分压和提高吸入氧浓度[7]，经积极治疗好转。1例患儿术后10 d出现人造血管堵塞致肺部血流量增多，而分流致体循环的血量逐渐减少，患儿出现肺动脉高压和体循环衰竭现象，最严重时动脉血氧饱和度下降至45%，全身发绀明显，予肝素化治疗无效行第2次手术更换人造血管等治疗后患儿康复出院。

2.2.3 血管活性药物护理 Ⅰ期Norwood手术后出现的血流动力学不稳定主要是由肺循环过度灌注和低心输出量所导致的[5，7]，需应用血管活性药物来维持足够的心输出量并根据患儿的病情变化来调整肺血管阻力。本组12例患儿术后遵医嘱给予多巴胺3～10 μg/（kg·min）静脉泵入,9例加用肾上腺素 0.05～0.10 μg/（kg·min）静脉泵入。7例术后出现外周血管阻力较高，遵医嘱使用硝普钠 1～5 μg/（kg·min）静脉持续输入，扩张外周血管,改善体循环灌注。患儿病情好转可进食,遵医嘱均予口服开博通25～50 μg/kg,每间隔8～12 h口服1次，降低心脏后负荷。给予患儿口服开博通前监测血压，若低于正常值报告医生按医嘱予减量或暂停口服1次；口服开博通60～90min后血药浓度达到高峰，降压效果显著，因此护士给药后60～90min内密切观察患儿血压情况，有异常及时报告医生调节开博通剂量。在使用血管活性药物时均采用恒速泵24 h单独通道持续泵入，禁止快推、突然停药。血管活性药物自加药时间起24 h有效，过期及时按医嘱更换，更换时动作轻柔，避免药物突然进入血管引起患儿生命体征变化。患儿术后均行超声心输出量监测，其中3例患儿病情危重，出现低心排血量综合症表现，使用心输出量监测仪持续监测心输出量，根据监测结果按医嘱动态调节血管活性药物剂量，术后5～7 d后患儿病情稳定后停止监测。8例出院患儿中使用血管活性药物的最短时间为8 d，最长为27 d。

2.2.4 肝素应用 由于Ⅰ期Norwood手术过程中植入了人造血管，术后应用肝素防止人造血管栓塞，尽可能少用止血药和凝血因子。术后按医嘱动态调节肝素、华法林等抗凝药物剂量维持活化部分凝血酶原时间在40～60 s[10],密切观察患儿皮肤有无出血点、有无呼吸系统、消化系统、神经系统出血的症状和体征，尽量避免股动脉等大动脉穿刺，以防引起出血，本组患儿术后使用肝素未发生出血并发症。

2.2.5 输血护理 Ⅰ期Norwood术后患儿需要较高的红细胞比积（0.38～0.45）来维持体、肺循环的动态平衡，满足机体的供氧，但血红蛋白过高或血液黏滞度高使血流缓慢进而导致血管阻塞[10]。本组患儿在术中和术后均有输血记录，术后定期留取血标本监测红细胞比积和血红蛋白，当血红蛋白<120 g/L，红细胞比积<0.38时及时按医嘱给患儿输注浓缩或洗涤红细胞，本组12例患儿的血红蛋白120～140 g/L，红细胞比积0.40～0.46。

2.2.6 并发症观察及预防 Ⅰ期Norwood手术中重建主动脉弓需要深低温停循环(deep hypothermia and circulatory arrest，DHCA)技术,患儿停循环的安全时限是45min，长时间停循环增加神经系统的并发症发生，最常见是惊厥，其次脑血管意外、运动功能障碍、脑死亡等[7]。本组患儿术后返回监护室后均予密切观察患儿的意识、前囟、肌张力、瞳孔、反射，及时行脑电图、头颅MRI等检查，其中1位患儿脑电图显示异常放电,并有手足抽搐、双目凝视等现象，按医嘱苯巴比妥5 mg/（kg·d）控制惊厥，用时密切观察呼吸状况，并予胞二磷胆碱125 mg/d加入5～10mL 5%葡萄糖静脉滴注，治疗15 d患儿脑电图正常，无抽搐现象后停药，患儿病情好转。

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Nursing of Patients with Left Heart Dysplasia Syndrome after Norwood Procedure

XIA Xing-ge,LIU Xiaocong

报道12例左心发育不良综合征行Ⅰ期Norwood术患儿的护理经验。护理要点包括：密切观察病情，协助医生给予患儿行X线胸片、心电图、心脏彩超等检查，及时确诊；术前做好前列腺素药物护理，遵医嘱合理给予氧流量，严格控制出入量；术后做好心功能、动脉血氧饱和度监测，合理使用肝素及血管活性药物，做好输血护理。本组12例患儿中有1例术中死亡，1例术后入复苏室48 h内死于低心排血量综合征，1例因无法撤离体外膜患儿父母放弃治疗最终死亡，1例术后第8天死于多器官功能衰竭，其他8例治愈或病情好转出院。在治愈或好转的8例患者中，2例在1岁时行Glenn术，在4岁时行改良Fontan术，目前生活状态良好；4例患儿在1岁时行Glenn术，目前未达3期手术时机；2例患儿未满1岁，未达Ⅱ期手术时机。

左心发育不良综合征；Norwood术；护理

R473.72

B

10.16460/j.issn1008-9969.2015.19.056

2015-04-28

国家科技支撑计划项目（2011BAI11B22）

夏幸阁（1986-），女，广东广州人，本科学历，硕士研究生在读。

刘晓聪（1969-），女，广东广州人，本科学历，主管护师，护士长。

方玉桂 谢文鸿]