髓质海绵肾的影像学表现

张桂成

（河北省沧州中西医结合医院放射科，河北 沧州 061001）

髓质海绵肾的影像学表现

张桂成

（河北省沧州中西医结合医院放射科，河北 沧州 061001）

目的：总结髓质海绵肾（medullary sponge kidney，MSK）不同影像学诊断经验，加深对MSK的认识，提高影像诊断水平。方法：回顾性分析我院诊治的7例MSK患者的临床及影像学资料，并对与本病易混淆的疾病予以鉴别。结果：本组7例中，泌尿系结石6例，平片示肾外形增大，乳头区可见多发结石影，大小、形状不一，呈“簇状”及放射状排列，IVP可见对比剂进入扩张的集合管，呈“扇形”高密度影。CT扫描可发现DR不能显示的细小结石，可见继发的结石位于扩张的集合管或乳头管内，散在或簇状聚集成团，呈“花瓣样”或“扇形”分布，部分结石可脱落进入肾盂或输尿管，造成上段输尿管及肾盂、肾盏的积水；增强扫描囊状扩张的集合管或乳头管被清楚的显现，分泌期集合管内充盈对比剂可掩盖结石。MRI检查正常的肾柱形态消失，髓质内可见大小不等多发囊状及迂曲的条管状长T1、长T2信号，为扩张的肾乳头管及集合管内潴留的尿液影，因囊内含有结石，在长T1、长T2信号中可见点状或簇状低信号影；MRU可直观显示整个泌尿系统的情况，清楚显示扩张的肾乳头管及集合管，及由MSK继发结石脱落进入输尿管而引起的梗阻位置。结论：髓质海绵肾有其影像学特点，对DR、CT、MRI及IVP等影像学表现的综合分析，有助于本病的检出及诊断，有助于与MSK类似疾病的鉴别诊断，

髓质海绵肾；诊断显像

髓质海绵肾（medullary sponge kidney，MSK）由Cacchi和Ricci在1949年正式命名，多数学者认为［1-3］其特征是肾的锥体部乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张，致肾脏似海绵状，故称为海绵肾［4］。本病临床较少见，一般可无症状，现回顾性分析我院诊治的7例MSK患者的临床资料及影像学表现特征，并与本病易混淆的疾病鉴别。

1 资料与方法

1.1一般资料收集我院自2000年1月至2015年1月诊治的7例MSK患者临床及影像学资料，其中男4例，女3例；年龄17～72岁，平均46岁。7例中，5例有腰腹痛病史；3例因急腹症就诊，以尿路结石收住院，诊断为MSK；1例以腹外伤常规透视意外发现肾结石；1例因尿路感染住院，原有肾结石病史；2例体检时彩超发现双肾集合管扩张，其中1例右肾结石。

1.2仪器与方法腹部平片检查使用Siemens X线仪，患者取仰卧位，急腹症患者行站立前后位投照。IVP使用Siemens MS800胃肠造影机，静脉注射对比剂后，分别于不同时相点片，2例肾积水患者，延迟至1 h点片。CT检查使用Siemens 64排CT扫描机，扫描参数：层厚8 mm，层距8 mm，扫描范围包括双肾、输尿管及膀胱。增强扫描对比剂使用碘海醇，剂量1.5～2.0mL/kg体质量，注射流率2.5mL/s。行肾皮质期（20～25 s）、实质期（70～120 s）、分泌期（3～8 min）3期增强扫描。在轴位基础上，重组软组织窗冠状面、矢状面MPR图像。2例行MRI检查，采用GE signa HDx 1.5 T MRI扫描仪，检查前禁食8 h，禁水3 h，扫描序列：FSE T1WI TR 640 ms，TE 20 ms，FOV 40 cm×40 cm，层厚4.0 mm，矩阵256×256；FSE T2WI TR 6 000 ms，TE 85.7 ms，FOV 40 cm×40 cm，层厚4.0 mm，矩阵256×256，分别行脂肪抑制横轴面及冠状面扫描；3D-MRU，FOV 38 cm× 38 cm，TR 10 000 ms，TE 1 051 ms，矩阵320×256，使用呼吸门控技术，层厚2 mm，重组后获得3D-MRU图像。

2 结果

本组双肾发病6例，单肾发病1例。单肾合并结石1例，双肾合并结石5例，其中2例输尿管及膀胱均合并结石，1例因泌尿系统结石反复就诊。本组7例均行超声、DR、IVP及CT检查。MSK患者平片示双肾外形增大，近肾小盏的锥体乳头区多发结石影，大小、形状不一，呈簇状及放射状排列（图1a）。IVP可见对比剂进入扩张的集合管，呈扇形高密度影，部分肾小盏显示不清，由于肾积水，部分清楚显示的肾小盏杯状口扩大、突出（图1b，1c）。CT扫描可见继发的结石位于扩张的集合管或乳头管内，散在或簇状聚集成团，呈“花瓣样”或“扇形”分布，部分结石可脱落进入肾盂，甚至进入输尿管，造成上段输尿管及肾盂、肾盏的积水（图1d）；增强扫描囊状扩张的集合管或乳头管被清楚的勾画出来（图2），分泌期集合管内充盈对比剂，结石可被充盈的对比剂掩盖。本组2例行MRI检查，为双肾发病，显示肾皮质变薄，正常的肾柱形态消失，髓质内可见大小不等多发囊状及迂曲的条管状长T1、长T2信号（图3a），为扩张的肾乳头管及集合管内潴留的尿液影，因囊内含有结石，在长T1、长T2信号中可见点状或簇状低信号影；MRU直观显示了整个泌尿系统的情况（图3b），清楚显示扩张的肾乳头管及集合管，以及由于MSK继发结石脱落进入输尿管而引起的梗阻位置。

3 讨论

3.1MSK的临床及病理MSK是一种先天性疾病，有家族史，无遗传学证据，发病率约1/5 000，男女比例约2.5∶1，大多为中年患者［5］，有文献统计［6-8］MSK多发生于双肾，偶为单肾，个别局限于一个肾锥体，同一个同一肾脏的各个锥体病变可相差很大，双肾发病者两侧肾脏的病变程度也可存在差异。本组双肾发病6例，单肾发病1例。

MSK早期可无症状，肾功能亦正常，如早期诊断，则无需特殊处理，建议患者适量饮水，低钙、低草酸饮食，防止或减少结石形成。如漏诊或误诊，则可继发肾结石、泌尿系统感染及肾功能衰竭，因此早期正确诊断非常重要。

Cacchi和Ricci于1949年报道了1组病例，其中1例行肾切除，根据其在肾剖面锥体呈多孔状或海绵状，解剖病理学及组织学上为肾锥体内集合管呈梭形或囊状扩张之改变，正式将其命名为MSK［9］。集合管扩张的原因是肾乳头先天性发育异常所致，因肾乳头管进入肾小盏的部位有类似括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，导致乳头管和集合管梗阻而出现小囊状扩张，进而引起病变部位的尿潴留，长期尿潴留可使钙盐逐渐沉积在呈囊状扩张的集合管或乳头管内，当并发感染或出血时则促成结石的形成。在显微镜下观察，可见肾髓质中的多发小囊肿由扩张的集合管形成，囊内可见浓缩的胶样物质或小结石，结石破入肾盏则形成肾结石，继发感染可形成肾盂肾炎，肾皮质可见灶状纤维化［10］。

3.2MSK的影像学表现根据MSK的病理基础及形成机制，影像学检查的主要目的是通过不同检查方法显示扩张的集合管及伴发的结石。

3.2.1X线及超声表现X线平片及超声检查简单易行。平片可显示肾轮廓的增大，发现扩张的集合管内及泌尿系腔内的阳性结石，集合管内的结石表现为肾轮廓内的“沙砾”状高密度影，呈簇状及放射状排列，如未伴发阳性结石平片仅表现为病变肾轮廓增大，此时易漏误诊。彩色多普勒超声检查表现为围绕肾髓质呈放射状分布的无回声区和强回声光点，后方伴声影。无回声区代表锥体内扩张的集合管，强回声光点，后方伴声影代表海绵肾继发的结石。

3.2.2IVP表现IVP检查，尤其是大剂量静脉尿路造影检查可显示对比剂充盈于扩张的集合管内，随时间推移，肾盂肾盏显影；压迫带解除后，肾盂肾盏已排空，但肾锥体部的囊腔内仍见对比剂存留，形成扇形及葡萄串状高密度影，肾小盏扩大，杯状口突出，但结石影易被掩盖。

3.2.3CT检查表现目前CT检查已成为诊断MSK的常规方法，扩张的集合管表现为低密度小囊状影，结石表现为多发斑点状高密度影，部分聚集成团，呈“花瓣样”或“扇形”分布，位于低密度的囊腔内。常规扫描还可发现平片不易显示的细小结石，后处理三维重建图像能清楚显示细小结石的部位、形态和数量。多期增强扫描囊状扩张的集合管或乳头管被清楚的勾划出来，分泌期集合管内充盈对比剂，结石被充盈的对比剂掩盖。增强扫描还可以显示未合并结石的单纯扩张的集合管，在对MSK作出诊断的同时可观察肾脏功能，整合了X线腹部平片和IVP的优势［11］。

3.2.4MRI检查表现MSK的病理学特征是髓质内集合管的扩张囊变，MRI表现为长T1、长T2信号，但囊内的尿液成分与肾盂内的成分不同，由于尿液长期潴留，尿盐沉积，镜下为胶样物质或小结石，因此囊变区T1信号较肾盂肾盏积水的信号高，T2信号较后者低。MSK伴发的结石在T2WI上表现为低信号，如结石较小或散发，则MRI易漏诊，检出率不如X线及CT。MRU联合IVP，可全面显示整个泌尿系统的情况，直观反映集合管的囊状扩张，及由于MSK继发结石脱落进入输尿管而引起的梗阻位置。当大量肾积水时，IVP显影较淡，而MRU则不受影响。

3.3鉴别诊断MSK主要和以下疾病鉴别：①多囊肾，一般发生在肾皮质，而MSK的囊变发生在肾髓质。多囊肾的囊大小很悬殊，张力较高，有家族史，且有肝脏等多脏器囊变。此病并发结石较少。MRI囊变区呈明显长T1、长T2信号，较MSK囊变区的信号要长。因此MSK与多囊肾易鉴别。②肾结核，多为单侧发病，早期呈虫蚀样改变，随病变进展，可出现空洞且并发钙化，这时需与MSK的囊变及并发的结石鉴别，肾结核病变范围较广，形态不规则，病灶可破坏肾盏进入肾盂，从而侵犯输尿管及膀胱，因此可伴有输尿管管壁增粗，此点可与MSK鉴别。③肾结石，当肾结石为散在小结石时，需和MSK继发的结石鉴别，肾结石多位于肾盏或肾盂内，而MSK的结石多位于肾实质内，有时可破入肾盂肾盏，单纯肾结石无集合系统的囊状扩张。④肾钙盐沉着症，此病亦较少见，可见肾集合管及其周围的钙盐沉着，但无集合管的囊状扩张，多发生于甲旁亢，肾小管酸中毒，特发性高尿症等疾病。⑤肾乳头坏死，坏死区位于肾盏顶部及附近锥体的尖端，可发生钙化，坏死区不规则，钙化呈环形或三角形，可有肾盏变形及肾功能损害。肾脏外形肿大，伴肾包膜毛糙，肾周脂肪间隙密度增高。

总之，随着临床对MSK病理及其影像学表现认识的加深，不同影像学检查，对本病的诊断有不同的侧重，X线及IVP能直观显示集合系统的扩张及内部结石；CT能发现平片不能显示的细小结石；MRI则对显示不明显的集合系统扩张有优势，但对结石的显示逊于X线及CT，因此不同影像学检查的综合运用，可明显提高MSK的诊断准确率。

图1女，58岁图1a立位腹部平片，双肾外形增大，双肾区密度不均匀，内见等密度囊变区，肾实质内多发弥漫性钙化灶图1b，1c双肾IVP，对比剂进入扩张的集合管，呈扇形高密度影，由于肾积水，肾小盏杯状口扩大、突出图1dCT平扫，可见继发的结石位于扩张的集合管或乳头管内，散在或簇状聚集成团，呈“花瓣样”或“扇形”分布，结石脱落进入肾盂及输尿管，形成梗阻上段输尿管及肾盂、肾盏的积水图2男，46岁。CT增强扫描囊状扩张的集合管或乳头管被清楚的勾划出来图3女，49岁图3aT2压脂可显示扩张不明显的集合系统图3bMRU可直观显示整个泌尿系，包括双肾、输尿管及膀胱，未见结石脱落入输尿管，肾盂肾盏积水不明显

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2015-05-14）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.06.026