急性间质性肺炎的CT表现及其病理学基础

张韬军，乔英，李健丁

（1.山西医科大学医学影像学系，山西 太原 030001；2.山西医科大学第一医院放射科，山西 太原 030001）

急性间质性肺炎的CT表现及其病理学基础

张韬军1，乔英2，李健丁2

（1.山西医科大学医学影像学系，山西 太原 030001；2.山西医科大学第一医院放射科，山西 太原 030001）

目的：探讨急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）的CT影像特征，分析其影像与病理的联系。方法：回顾性分析我院经肺活检及临床综合诊断证实的AIP患者8例的临床资料。结果：8例中，早期病变5例，病理以渗出性改变为主，影像表现为双肺的弥漫磨玻璃影及小叶间隔增厚影，并以双肺外侧带为主；中晚期3例，病理以肺间质渗出与机化共存为主，影像表现为双肺弥漫的磨玻璃影，实变影、支气管扩张及蜂窝状影。结论：AIP早期CT影像学表现没有特征性，中晚期以支气管扩张和蜂窝状影较为特殊，但诊断仍需结合临床动态观察。

肺疾病，间质性；体层摄影术，X线计算机

急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）是临床中罕见的以肺间质弥漫性浸润为主要病理改变、急进性通气功能障碍和呼吸衰竭为临床特征的重症呼吸系统疾病，常因呼吸衰竭导致患者短期内死亡，预后极为不佳。其影像学表现无特征性，国内外文献报道亦较少。笔者归纳AIP不同时期的CT表现及其与相应时期病理改变的联系，以达到对AIP早期诊断的目的，提高其诊断准确率。

1 资料与方法

1.1一般资料收集我院2012—2014年诊治的急性间质性肺炎患者8例，全部由支气管镜活检和临床综合诊断确诊，其中男5例，女3例；年龄43～72岁，平均（57.13±5.68）岁；早期3例，晚期5例。6例以上呼吸道感染来院就诊，2例以呼吸窘迫急诊入院。所有患者6周内均行3次以上X线和CT检查，由2名高年资医师综合分析得出影像学诊断。

1.2仪器与方法采用GE Lightspeed VCT 64排螺旋CT机扫描，扫描参数：120kV，200mA，矩阵512× 512，层厚5 mm，骨算法重建，重建层厚0.625 mm，FOV 15cm×15cm～30 cm×30 cm。扫描范围：肺尖至肺底。

2 结果

本组8例中，诊断正确5例，误诊3例［1例误诊为急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS），1例误诊为寻常型间质性肺炎，1例误诊为间质性肺水肿］。早期AIP（2周内）CT表现主要为双肺弥漫磨玻璃密度影，呈双肺弥漫分布或双肺野外带分布，及小叶间隔增厚等（图1）；病理以肺间质渗出为主。晚期（2周后）CT表现主要为双肺弥漫的小叶间隔增厚、肺实变、间质纤维化、支气管扩张、蜂窝状影为主，并可合并肺实质的感染（图2，3）；病理主要表现为肺间质渗出和机化并存。其中1例于发病早期至死亡均行CT扫描，肺部动态改变如图4。

本组出现的各种影像学表现与临床分期情况见表1。

表1 AIP各期影像学表现与临床分期情况例

3 讨论

AIP发病凶险，临床较少见，病因及发病机制尚未明确，发病年龄及性别无差异，多发生于既往体健者及无肺部疾病者，爆发性起病，迅速进入呼吸衰竭状态，临床无特异性［2］，该病是1986年由Katzenstein等［3］首先提出。AIP是特发性间质性肺炎的一个亚型，2002年美国胸科协会和欧洲呼吸病学会将特发性间质性肺病分为7型，按发病率将其排序，AIP居第4位，是一种具有潜在逆转可能的急性肺损伤性疾病［4］。

3.1AIP的临床特点中性粒细胞介导的通过毒性活性氧和蛋白酶起作用的肺损伤是AIP损伤的主要途径［5］。绝大多数患者发病前首先出现上呼吸道病毒感染样症状，持续1 d到数周，半数以上表现为发热、干咳，继发感染时可有脓痰；可出现胸闷、乏力、发绀、喘鸣、胸部紧迫感，伴进行性加重的呼吸困难。实验室检查无明显特异性，血气分析多提示Ⅰ型呼吸衰竭，本病无特异性诊断指标，确诊依赖临床资料和肺活检，但AIP病情较凶险，很难在急性期行肺活检，因此影像学诊断十分重要。AIP的临床综合诊断依据以下几点［6］：①无明显诱因突然起病，病因不明；②既往体健，无肺病史；③糖皮质激素治疗不佳，呈急进性呼吸困难，低氧血症出现早并迅速引起呼吸衰竭；④早期双下肺可闻及湿啰音，中晚期可闻及Velcro啰音；⑤影像学表现为进行性间质纤维化和急进性肺结构的破坏。

3.2AIP的HRCT表现及影像病理联系AIP以弥漫性肺泡损伤为特征，尸检肉眼观肺大体呈暗红色，重量增加，外观饱满，质地变硬，触压不凹陷，切面为暗红色斑点，并有交错分布的灰白纤维组织条索和小灶性瘢痕组织［7］。早期的病理改变主要以渗出性改变为主，肺泡间隔血管扩张、水肿和炎症细胞广泛浸润而增厚，其中肺泡上皮增生和化生，肺泡腔内可正常或形成均匀粉染嗜酸性物质，肺泡间隔出现广泛增生的成纤维细胞，肺泡间隔增厚，乃至肺泡腔纤维化［8］。此期的影像学表现主要为双肺对称性分布的磨玻璃影，可以为双肺弥漫性磨玻璃密度影为主，也可以双肺野外带为主，合并感染时可出现肺叶的实变，本组8例中，有7例出现双肺弥漫的磨玻璃影，2例双肺实变，实变形态多样，可出现于单一肺叶或肺段，也可弥漫分布，与单纯性肺炎较难鉴别。晚期病变主要是渗出性病变进展迅速，并与机化同时存在，小叶间隔、小叶内间隔及中轴基质系统明显增厚改变，而后间质纤维化急速进展并出现进行性的肺组织和肺结构的破坏，支气管受牵拉扩张是此期特征性表现，在其他急性肺弥漫性疾病中少见［9］，晚期可出现蜂窝状影，本组6例出现支气管扩张，其中3例双肺下叶支气管扩张，4例出现蜂窝状影（图3）。另外，该病病情呈急进性过程，短时间内影像学明显的变化也是AIP的特征性表现之一［10］。

图1男，51岁，早期急性间质性肺炎（AIP）。双肺野外带磨玻璃密度影，双肺内小叶间隔增厚图2男，49岁，中晚期AIP，左肺下叶支气管受牵拉扩张图3女，61岁，中晚期AIP。双肺下叶间质性改变合并右肺下叶感染，实变图4男，47岁图4a发病5 d：双肺内见弥漫散在磨玻璃密度影及斑片影图4b，4c分别为发病11 d、16 d：双肺内斑片影及磨玻璃密度范围进一步扩大图4d发病22 d：双肺内出现间质纤维化及轻度支气管扩张

3.3AIP的鉴别诊断根据相关文献报道［1］，早期AIP多为出现症状1～2周内，病理改变主要为弥漫性肺泡损伤，而晚期AIP多出现在发病2周以后，病理改变为肺间质增殖和机化为主。AIP主要与以下疾病鉴别：①ARDS。临床表现和病理过程与AIP极其相似，影像学表现难以区分，但ARDS常有明显诱因［11］，肺实变更为常见，影像学中有明显的“白肺”样改变，但晚期的纤维化程度较AIP弱。②单纯性间质性肺水肿。AIP早期病理改变中存在肺间质水肿，需与单纯性间质性肺水肿进行鉴别。间质性肺水肿的小叶间隔常增厚，但其增厚的程度有明显的重力优势分布，且常伴不同程度的胸腔积液，支气管扩张和蜂窝状影极为少见。③寻常型间质性肺炎和脱屑性间质性肺炎，鉴别要点包括疾病早期特点、影像学和病理学特点、临床经过及对治疗的反应等。临床表现最主要的区别是疾病持续时间，AIP常突然起病，而脱屑性间质性肺炎有一个从数周到数月的亚急性过程，寻常型间质性肺炎病程常超过1年［5］。3种间质性肺炎在影像学上表现差别不大，要准确鉴别还需结合临床特点及相关检查。

综上所述，AIP的明确诊断需临床、病理及影像学的综合动态评估，短期内无诱因出现的进行性通气功能受限、呼吸衰竭、肺组织活检肺间质水肿及炎症细胞浸润，CT检查出现短期内从弥漫性肺间质增厚、磨玻璃影到支气管扩张、蜂窝状影的改变，可明确诊断。

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2015-04-01）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.06.033

乔英，E-mail：15102462512@163.com。