24例原发性中枢神经系统血管炎患者的MRI表现

刘永红 王亚明 徐望舒 周衡 王化冰 刘云 马越涛 曹京波 宋田 丛衡日魏玉桢 周安娜 赵琳 李昕頔 刘翕然 张星虎

24例原发性中枢神经系统血管炎患者的MRI表现

刘永红 王亚明 徐望舒 周衡 王化冰 刘云 马越涛 曹京波 宋田 丛衡日魏玉桢 周安娜 赵琳 李昕頔 刘翕然 张星虎

目的观察24例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的磁共振成像(MRI)表现，探讨PACNS的MRI诊断价值。方法对急性期进行了MRI检查的24例经病理证实的PACNS的MRI特点进行了回顾性分析。结果24例患者中，病灶以幕上多见〔19例(79.2%)〕，最常累及颞叶、额叶、顶叶及基底节区(包括丘脑)，分别为13例(54.2%)、10例(41.7%)、8例(33.3%)、8例(33.3%)；大部分病灶累及双侧大脑半球〔15例(72.5%)〕，灰质和白质均受累〔21例(87.5%)〕。MRI上病灶可多发或单发，均为12例(50%)。病灶形态大致可分为四种类型：斑片状、肿块样、脑回状和混合性，分别为12例(50%)、8例(33.3%)、2例(8.3%)和2例(8.3%)。MRI上所有病灶均呈长(稍长)T1WI、长(稍长)T2WI异常信号，增强扫描可见病灶均有强化，FLAIR上均呈高或稍高信号， 9例(37.5%)病灶中心呈散点状短T1WI、短T2WI混杂信号。17例行DWI和ADC序列检查者中，9例(52.9%)在DWI上呈高(稍高)信号，ADC上呈等信号或混杂信号影，8例(47.1%)在DWI及ADC上呈等信号。11例行GRE序列检查者，8例(72.7%)可见病灶局部有点状低信号影或病灶周围血管影增粗，余3例未见异常。8例行MRA序列检查者，仅1例发现异常，可见病灶供血区相应血管局部有狭窄。结论本组24例PACNS患者急性期头MRI均有异常，表现多样，病灶以幕上多见，可累及各个脑区，病灶可多发或单发，多数灰白质均受累。其形态可表现为斑片状、肿块样、脑回状或混合性，增强扫描均可见强化，以斑片状或脑回样强化多见。头MRI上病灶多变、灰白质受累、斑片状或脑回样强化等表现对PACNS诊断有一定提示性。

原发性；中枢神经系统血管炎；磁共振波谱学

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system， PACNS)也称原发性脑血管炎，是累及脑(膜)血管及脊髓(膜)血管的炎症性疾病，动静脉均可累及，但以动脉为主，受累血管管壁受损，导致血管狭窄、缺血、出血及脑功能慢性损害，病因尚不明确，可能与免疫异常相关[1-3]。PACNS约占中枢神经系统(central nervous system，CNS)血管炎的1%[4]，是青年脑卒中的一个重要原因，早期治疗者预后较好且复发率较低[3]，但因其临床表现及实验室检查无特征性改变，在临床诊断中极易误诊或漏诊。头磁共振成像 (magnetic resonance imaging，MRI)是早期发现和诊断PACNS最重要的辅助检查。本文回顾性分析了2009-01—2017-01期间收治的24例经病理证实的PACNS患者的头MRI资料，归纳其表现特点，期望为PACNS临床诊断提供依据。

1 对象和方法

1.1观察对象2009-01—2017-01期间 24例急性期经病理证实的PACNS患者。男、女各12例(50%)，起病年龄11～67岁，平均(38.75±13.85)岁。临床病程为1周～12个月，中位数30 d，上四分位数25 d，下四分位数150 d。患者均满足1988年Calabrese等[5]的PACNS诊断标准的以下3条：经全面临床和实验窒检查不能用其他疾病解释的CNS损害表现；典型的DSA或病理表现；除外继发性、系统性血管炎。24例患者中，临床表现有头痛12例(50%)、肢体活动障碍8例(33.3%)、痫性发作8例(33.3%)、肢体感觉异常5例(20.8%)、认知障碍5例(20.8%)、言语不利3例(12.5%)、精神行为异常2例(8.3%)，伴有全身症状如乏力、恶心2例(8.3%)。患者既往史、家族史、遗传史无特殊。

1.2方法回顾性分析了24例PACNS患者的急性期头MRI资料。

24例患者均经GE Signa 1.5 T或3.0 T超导型磁共振成像仪进行扫描。24例患者均完成T1加权像(T1-weighted imaging ，T1WI)、T2加权像(T2-weighted imaging ，T2WI)、液体衰减反转恢复序列(fluid-attenuated inversion recovery，FLAIR)、静脉注射钆喷替酸葡甲胺后行T1WI扫描及急性期增强扫描，其中17例完成弥散加权像(diffusion weighted imaging，DWI)和表观弥散系数(apparent diffusion coefficient，ADC)扫描，11例完成梯度回波〔(radient echo，GRE)，包括T2*或磁敏感加权像(susceptibility weighted imaging，SWI)〕扫描，8例完成磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)扫描。对颅内病变部位、MRI上病变数量与形态及病变在MRI不同序列的信号特点进行描述性分析。

1.3统计学处理采用描述性方法进行统计学分析，若计量资料符合正态分布，以均数±标准差表示，若计量资料不符合正态分布，以中位数(上、下四分位数)表示。计数资料用率表示。

2 结果

2.1病变部位24例患者中，病灶以幕上多见〔19例(79.2%)〕，幕上及幕下均有3例(12.5%)，仅幕下2例(8.3%)。病灶最常累及颞叶、额叶、顶叶及基底节区(包括丘脑)，分别有13例(54.2%)、10例(41.7%)、8例(33.3%)、8例(33.3%)。较少累及枕叶、脑干、岛叶及小脑，分别有5例(20.8%)、4例(16.7%)、2例(8.3%)、1例(4.2%)。大部分病灶累及双侧大脑半球〔15例(72.5%)〕，少部分仅累及单侧〔9例(37.5%)〕。绝大多数病灶灰质和白质均受累〔21例(87.5%)〕，仅白质受累少见〔3例(12.5%)〕。患者颅内病变范围越大、数量越多，临床症状越重。除头痛与病变部位、病变范围及数量无明显关系外，患者临床表现与病变受累部位基本一致。

2.2MRI上病变数量与形态病灶可多发或单发，各有12例(50%)。根据病灶形态大概可分为四种类型：肿块样(图1A、2A)、斑片状(图3A、4A)、脑回状(图5A、5B)、混合性，分别为12例(50%)、8例(33.3%)、2例(8.3%)、2例(8.3%)，其中混合性病灶局部呈斑片状，局部呈脑回状。大多数病灶边界不清(图2A)，有21例(87.5%)，仅3例(12.5%)肿块样病灶边界稍清(图1A)。多数病灶〔15例(62.5%)〕周围有明显水肿影(图2A)，9例(37.5%)水肿轻微或无。绝大多数病例〔20例(83.3%)〕占位效应轻微或无(图3A)，仅4例(16.7%)占位效应明显(图1B)。大多数病变〔21例(87.5%)〕范围不符合某一血管分布区域，仅3例符合。7例(29.2%)病变局部伴有皮层萎缩(图5B)。2例(8.3%)伴局部软化灶形成。

图 2 一例 28岁女性患者的头MRI表现(因间断性头晕8个月，发作性意识丧失伴抽搐6个月入院)：T2WI(A)示肿块样病灶，边界不清，明显占位效应，强化序列可见不均匀斑片状强化(B)，SWI上见增粗静脉血管影(C) 图 3 一例49岁男性患者的头MRI及MRA表现，(因间断肢体抽搐伴记忆力、计算力下降1年余入院)：发病时右侧额叶及右侧外囊可见斑片状病灶，边缘欠清(A、B)，其有斑点状T2WI低信号(A)，增强序列可见团块状强化(C)，随访半年后增强序列示病灶呈斑片状强化(D)，与之前形态不同(C)。T2*示点状低信号(E)，MRA示右侧大脑中动脉分支M2段变细(F中箭头示)。 图 4 一例42岁女性患者的头MRI表现(因右手持物无力15 d入院)：右侧顶叶斑片状病灶，其内信号不均匀，呈短T2WI(A)及短T1WI(B)异常信号，伴明显强化(C)

图 5 一例35岁女性患者的头MRI表现(因发作性愣神1个月入院)：左侧额颞叶脑回状长T1长T2异常信号影，局部呈皮层线样短T1WI信号，伴局部皮层脑萎缩(B)，增强序列上脑回状强化(C)，DWI上病灶呈稍高信号(D)

2.3MRI上病变信号所有病灶均呈长(稍长)T1WI(图1B、3B、4B、5B)、长(稍长)T2WI(图1A、2A、3A、4A、5A)异常信号，FLAIR上均呈高或稍高信号，有9例(37.5%)病灶中心呈散点状短T1WI、短T2WI混杂信号(图4A、4B)。在24例完成增强扫描者可见病灶均有强化(图1C、2B、3C-3D、4C、5C)，其中14例(58.3%)呈斑片状强化(图2B、3C、4C)，3例(12.5%)呈团块状强化(图3C)，2例(8.3%)呈脑回状强化(图5C)，2例(8.3%)呈环状强化(图1C)，2例(8.3%)局部呈脑回状强化，局部呈斑片状强化。1例(4.1%)早期病灶呈团块样强化(图3C)，后期呈斑片状强化(图3D)。7例(29.2%)病灶伴有邻近脑膜强化。17例完善DWI和ADC序列者中，有9例(52.9%)在DWI上呈高(稍高)信号(图1D)，ADC上呈等信号或混杂信号影，8例(47.1%)在DWI及ADC上均呈等信号。11例完善GRE序列者，8例(72.7%)可见病灶局部有点状低信号影或病灶周围血管影增粗(图2C、3E)，3例(27.3%)未见异常。8例行MRA检查者，仅1例发现异常，可见病灶供血区相应血管局部有狭窄(图3F)。

3 讨论

PACNS病变范围较广，以幕上病灶最多见，脑干小脑也均可受累，偶见脊髓病灶[2-3]。本组患者幕上病变为主，病灶多累及双侧大脑半球，分布于皮质、皮层下白质、深部灰质及白质、基底节区、脑干、小脑等。绝大多数患者灰白质均有受累，病变临近皮层时脑膜可有异常，与文献中报道基本一致[6]。PACNS的病变血管可为大动脉或穿支动脉(以小血管为主)，常累及不同区域的多支血管，且炎性病变呈节段性分布，故常为多发病灶，病灶形态不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。

PACNS的MRI检查阳性率可达90%～100%，但变化多样，缺乏特征性[2，7]。根据MRI上的特点可将本组患者病灶大致分为四种类型：斑片状、肿块样、脑回状及混合性，其中斑片状最常见，占50%，脑回状及混合性最少。在病灶多发时，可呈现多种形态，既有斑片状改变，也可有脑回状形态。除了少数肿块样病灶的边界稍清外，绝大多数的患者的病灶边界不清，周围水肿明显，但仅16.7%具有明显占位效应，余占位效应轻微或无。肿块样病灶类似肿瘤，也与其他疾病容易混淆[8]。随着患者病情变化，部分病变形成软化灶，病灶局部也可出现皮层萎缩。文献中报道其他比较常见的表现有缺血性脱髓鞘改变，较少见的有脑白质融合、大脑皮质层状坏死等[2]。

本组所有患者病灶在MRI上均呈长(稍长)T1WI、长(稍长)T2WI异常信号，FLAIR上呈高或稍高信号。急性期增强扫描均有强化表现，大部分患者呈斑片状强化，次之为脑回状或团块状，环状强化最少见。增强表现也提示病灶处于炎性活动期，但不同时期病灶强化特点可有不同。本组24例中7例(29.2%)的患者局部脑膜有强化，高于文献中所报道约10%～15%可有局部或者弥漫性脑膜强化的发生率。脑膜强化还有助于区别于其他一些颅内炎性疾病，如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等。9例(37.5%)病灶中心呈散点状短T1WI、短T2WI混杂信号，在GRE上约72.7%(8/11)可见病灶局部有点状低信号影或病灶周围血管影增粗，提示病灶存在出血改变。推测与PACNS主要累及小血管、管壁受损造成出血性改变有关。GRE对微出血敏感，常可发现MRI常规扫描难以发现小的出血灶，故而在GRE上出血阳性率明显高于常规MRI扫描。有文献报道对于广泛且主要位于皮层-皮层下的出血，尤其是慢性、静止性的点状出血并伴有多灶性缺血病变的情况，应高度怀疑PACNS的可能[9]，观察本组患者中病灶临近皮层或脑回状病灶者容易伴有混杂的T1WI及T2WI信号，增强扫描可见沿脑回分布的斑片状强化或线样强化，与文献报道特点一致。DWI和ADC可明确急性期梗死灶，也可区别血管源性与细胞性脑水肿，但其信号特点与疾病不同时期有关。本组患者病灶在疾病早期DWI上多呈高(稍高)信号，ADC上呈等信号或低信号影，但随着病情变化、治疗等影响，其特点也会呈动态变化，疾病缓解期常均呈等信号。既往研究显示，MRA诊断PACNS价值有限，尤其当病变累及较小血管或者颅内远端血管时显示受限[10]。本组中仅1例患者在MRA上有血管局部狭窄，也提示MRA可能对于PACNS的诊断价值不高。有研究报道增加磁场强度，如7 T HR-MRI可能增加MRA敏感性[11]，但本研究患者均未行该检查，其意义尚需进一步研究明确。

本组患者需要鉴别的疾病，主要与头MRI阳性的疾病鉴别，肿块样及占位效应明显的病灶需与脑肿瘤(如血管内淋巴瘤、胶质瘤等)、瘤样脱髓鞘病等鉴别，因这些疾病的影像学无明显特征性区别，故最终需依据病理结果进行鉴别。脑回状病灶需要与线粒体脑肌病鉴别，后者可有生长发育异常，基因检测可协助诊断。多发梗死、斑片状病变需与伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病鉴别，后者多有家族史，基因筛查有notch3基因突变。多发白质病变的PACNS亦需与多发性硬化等炎性脱髓鞘病鉴别，后者主要以累及白质为主，影像上有时难以区分，最终需依据病理结果鉴别。其他需要鉴别疾病包括多发性脑栓塞(如心源性、抗磷脂抗体综合征)、系统性血管炎(如干燥综合征、韦格纳肉芽肿病等)、感染性血管炎(如带状疱疹、结核病、螺旋体、隐球菌感染等引起的脑病)等，本组患者均无相关临床支持证据。

综上可见，本组24例PACNS患者急性期头MRI表现多样，病灶以幕上多见，可累及各个脑区，可单发或多发，多数灰白质均受累，其形态可表

现为斑片状、肿块样、脑回状或混合性，增强扫描均可见强化， 以斑片状或脑回样强化多见。MRI的不同序列上均有一定的特点。头MRI上病灶多变、灰白质受累、斑片状或脑回样强化等表现对PACNS诊断有一定提示性。MRI是早期诊断PACNS的最重要检查，也是排除其他疾病的重要依据，因此熟悉PACNS的MRI表现特点能够在临床中更好识别PACNS。

[1]Miller DV， Salvarani C， Hunder GG， et al. Biopsy findings in primary angiitis of the central nervous system[J]. Am J Surg Pathol，2009， 33(1)：35-43.

[2]Salvarani C， Brown RD， Jr， Hunder GG. Adult primary central nervous system vasculitis [J]. Lancet，2012， 380(9843)：767-777.

[3]原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2017，24(04)：229-239.

[4]赵贺玲，曹秉振. 原发性中枢神经系统血管炎[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2010，17(01)：74-75.

[5]Calabrese LH， Mallek JA. Primary angiitis of the central nervous system. Report of 8 new cases， review of the literature， and proposal for diagnostic criteria [J]. Medicine，1988， 67(1)：20-39.

[6]Oon S， Roberts C， Gorelik A，et al. Primary angiitis of the central nervous system： experience of a Victorian tertiary-referral hospital[J]. Intern Med J，2013， 43(6)：685-692.

[7]姚生，段枫，戚晓昆，等. 原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像及病理特点研究[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2011，18(06)：411-414.

[8]张伟赫，焦劲松，矫毓娟. 表现为复发性视神经炎的肿块样原发性中枢神经系统血管炎一例报道并文献复习[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2012，19(02)：86-89.

[9]郑奎宏，马林，史丽静，等. 肿块样原发性中枢神经系统血管炎的磁共振表现[J]. 中国临床医学影像杂志，2010，21(11)：761-764.

[10]Alba MA， Espigol-Frigole G， Prieto-Gonzalez S，et al. Central nervous system vasculitis： still more questions than answers[J]. Curr Neuropharmacol，2011， 9(3)：437-448.

[11]Gizewski ER， Monninghoff C， Forsting M. Perspectives of Ultra-High-Field MRI in neuroradiology[J]. Clin Neuroradiol，2015， 25 (Suppl 2)：267-273.

MRimagingfeaturesoftheprimaryangiitisofthecentralnervoussystem

LIUYonghong*，WANGYaming*，XUWangshu，ZHOUHeng，WANGHuabing，LIUYun，MAYuetao，CAOJingbo，SONGTian，CONGHengri，WEIYuzhen，ZHOUAnna，ZHAOLin，LI，Xingdi，LIUXiran，ZHANGXinghu#.

#DepartmentofNeurology，BeijingTiantanHospital，CapitalMedicalUniversity，Beijing100050，China*These authors coneributed equally to this work.

ZHANG Xinghu，Email： xhzhtiantan@hotmail.com

ObjectiveTo describe the magnetic resonance imaging (MRI) features of 24 cases with primary angiitis of the central nervous system (PACNS) and to discuss MRI diagnostic value for PACNS.Methods24 cases with biopsy-proven PACNS， who were in the acute stage and underwent MRl were reviewed.The findings of MRI were retrospectively analyzed.ResultsBrain MRI of the 24 cases showed that the lesions were mainly located in supratentorium [19 cases (79.2%) ]. 13 cases (54.2%)in the frontal lobe， 10 cases (41.7%) in the temporal lobe， 8 cases (33.3%) in the parietal lobe and the basal ganglia (including thalamus). Most of lesions were bilateral [15 cases (72.5%)] and affected cortex and subcortical regions [21 cases (87.5%)]. 12 cases (50%) had single lesions， others had multiple lesions. As for the shape of the lesion， 12 cases (50%) were patchy， 8 cases (33.3%) were mass-like， 2 cases (8.3%) were cerebriform and 2 cases (8.3%) were hybrid. MRI signal features： all lesions of 24 cases showed long T1 signal， long T2 signal， increased fluid-attenuated inversionrecovery signal and with postgadolinium enhancement. On diffusion weighted imaging and apparent diffusion coefficient， 9/17 cases (52.9%) showed abnormal signal，8/11 cases (72.7%) on gradient echo imaging showed low signal or thickening of blood vessels around the lesion， and only 1/8 cases (12.5%) in magnetic resonance angiography had vascular stenosis close to the lesions.ConclusionsThe MRI features of PACNS at the acute stage varied. The lesions were mainly located in supratentorium involving the all the brain areas， either single or multipl,most commonly affecting cortex and subcortical regions. Lesions could be patchy， mass-like， cerebriform or hybrid， with postgadolinium enhancement. The patchy and cerebriform were common. Different sequence of MRI had its own features.

vasculitis; central nervous system; magnetic resonance imaging

10.3969/j.issn.1006-2963.2017.06.006

脑血管病转化医学北京市重点实验室开放课题(北京天坛医院)基金资助项目(TMCD201603)

100050首都都医科大学附属北京天坛医院神经内科〔刘永红(现工作于首都医科大学附属北京康复医院神经内科)、徐望舒、周衡、王化冰、刘云、马越涛、曹京波、宋田、丛衡日、魏玉桢、周安娜、赵琳、李昕頔、刘翕然、张星虎〕；100048 海军总医院神经外科(王亚明*)

*与第一作者对本文具有相同贡献

张星虎，Email：xhzhtiantan@hotmail.com

R743.9

A

1006-2963(2017)-06-0406-05

2017-02-08)

邹晨双)