儿童小肠淋巴管扩张症三例CT及MRI影像特点分析

潘海鹏，劳群，费正华，赖灿

小肠淋巴管扩张症（IL）是由各种原因导致肠淋巴管扩张，使富含蛋白质、淋巴细胞、脂肪的肠淋巴液从肠黏膜层或浆膜层丢失而出现一系列症状的疾病，典型临床表现有腹泻、水肿、低蛋白血症、淋巴细胞计数减少、腹腔积液等，是临床上少见的一类蛋白丢失性肠病。IL可分为原发性小肠淋巴管扩张症（PIL）和继发性小肠淋巴管扩张症（SIL）［1］。目前，内镜检查及病理检查是诊断IL的重要手段［2］，关于CT、MRI诊断IL的报道不多［3］。本研究对浙江大学医学院附属儿童医院经胃镜及病理检查证实的3例IL患者的腹部CT、MRI影像表现进行回顾性分析，探讨CT及MRI对IL的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2016年1月—2017年6月经胃镜及病理检查证实并有完整影像资料的3例IL患儿，均为男性。患儿1，4岁5个月，因双下肢水肿伴腹泻1 d入院。患儿2，11岁3个月，因“法洛四联症”术后9年，腹泻1.5个月，右下肢红肿热痛伴发热5 d入院；心脏超声示：室间隔缺损（0.63 cm）。患儿3，3岁8个月，因双下肢水肿伴手足抽搐2 d入院；心脏超声示房间隔缺损（继发孔0.67 cm+近下腔静脉0.48 cm；距离下腔静脉0.2 cm，两孔相距0.7 cm）；室间隔缺损（肌部0.26 cm）。3例患儿均有低蛋白血症，清蛋白分别为15.3、18.4、16.7 g/L，总蛋白分别为24.8、33.2、27.1 g/L。

1.2 影像检查 患儿1于2016-02-24行腹部CT平扫+增强扫描，患儿2于2016-06-10及2016-06-15行腹部CT平扫+增强扫描及腹部MRI平扫检查，患儿3于2016-03-30行腹部MRI平扫+增强扫描。患儿1、3检查前30 min予5%水合氯醛口服，用量0.5 ml/kg。

CT检查采用GE Optima 660 64排螺旋CT机，扫描管电压120 kV，管电流80 mA，层厚0.625 mm，螺距1，重建层厚5 mm；先行CT平扫，用高压注射器以2.0 ml/s的流速注射碘普罗胺注射液（300 mg /ml），用量为1.5 ml/kg，注射开始后19 s行动脉期扫描，55 s行静脉期扫描。MRI检查采用Siemens Avanto 1.5 T 超导型扫描仪，扫描序列包括FSE T1加权像（T1WI）、T2加权像（T2WI），冠状位重T2WI，各序列均加用频率选择性脂肪抑制技术（SPIR）。T1WI：重复时间（TR）10 ms，回波时间（TE）2.3 ms，层厚7.5 mm；T2WI：TR 792 ms，TE 80 ms， 层 厚 5 mm； 重 T2WI：TR 3 451 ms，TE 687 ms，层厚0.5 mm。重T2WI在工作站上行最大信号强度投影（MIP）重组。MRI造影剂采用钆双铵，以0.2 mmol/kg静脉注射。

所有图像由2位高年资影像科医师及1位主任医师共同分析达成一致意见而诊断。

1.3 研究方法 对3例IL患儿的CT和MRI图像特点进行回顾性分析。

2 结果

患儿1腹部CT平扫+增强扫描示腹内实质性脏器未见明显异常；上段空肠局部肠壁弥漫性增厚，增强后明显强化；肠系膜上动脉及其分支被条片状水样低密度影包裹，无强化（见图1）。

患儿2腹部CT平扫+增强扫描示肝脏体积明显增大，肝静脉增粗扩张；部分小肠局部肠壁增厚，增强后明显强化（见图2）。肠系膜上动脉及其分支被条片状水样低密度影包裹，无强化；动脉及周围肠管无明显受压、移位。腹部MRI平扫示十二指肠、部分空肠肠壁增厚，肠外间隙略增宽，肠腔无明显变窄。重T2WI的最大信号强度投影（MIP）重组图像示腹膜后区及肠系膜区淋巴管广泛扩张，呈网状改变，近端胸导管扭曲扩张（见图3）。

患儿3腹部MRI示局部小肠呈不规则团块状异常信号影，T1WI呈明显高信号，T2WI呈等信号；病变区T2WI信号较均匀，T1WI可见较多细管状低信号影；后腹膜区、肠系膜上动脉及其分支周围呈团块状长T1、T2信号影，边界尚清，将肠系膜上动脉包埋，血管未见明显受压、变扁（见图4～6）。重T2WI的MIP重组图像示双侧腰干及外周肠系膜区淋巴管广泛扩张，呈网状改变（见图7）。

3 讨论

3.1 临床特点 淋巴管扩张症是一种病因未明的少见疾病，病理特点为淋巴管扩张但无增生。其可发生于全身任何有淋巴管分布的地方，但好发于肺和小肠［4-6］。IL是由于各种原因导致肠淋巴管扩张，使富含蛋白质、淋巴细胞、脂肪的肠淋巴液从肠黏膜层或浆膜层丢失而出现一系列症状的疾病，典型表现有腹泻、水肿、低蛋白血症、淋巴细胞计数减少、腹腔积液等。IL的诊断依据：（1）典型的临床表现；（2）外周血淋巴细胞计数减少；（3）血浆清蛋白和IgG同时降低；（4）内镜活检或手术标本病理检查证实为IL；（5）辅助检查证实肠道丢失蛋白质增多。具备前3条为疑似诊断，具备后2条即可确诊［7-8］。本组3例患儿均有典型的临床表现、血浆清蛋白降低、内镜活检确诊为IL。

图1 患儿1腹部增强CT动脉期图像Figure 1 Manifestations of No.1 case identified by arterial phase contrastenhanced CT scan of the abdomen

图2 患儿2腹部增强CT图像Figure 2 Manifestations of No.2 case identified by contrast-enhanced CT scan of the abdomen

图3 患儿2腹部MR重T2加权像的最大信号强度投影重组图像Figure 3 Abdominal MRI MIP reconstructed image of the heavy T2WI of No.2 case

图 4 患儿3腹部MRI检查的T1加权像Figure 4 Unenhanced T1-weighted abdominal MRI image of No.3 case

图 5 患儿3腹部MRI检查的T2加权像Figure 5 Unenhanced T2-weighted abdominal MRI image of No.3 case

图 6 患儿3腹部MRI检查的增强T1加权像Figure 6 Contrast-enhanced T1-weighted MRI image of No.3 case

图 7 患儿3的腹部MRI重T2加权像的最大信号强度投影重组图像Figure 7 Abdominal MRI MIP reconstructed image of the heavy T2WI of No.3 case

3.2 检查手段 目前临床上对可疑IL患者首选内镜活检或病理检查［9］，内镜诊断率达86%［10］。因IL病变范围涉及小肠各个节段，胶囊内镜对于胃肠镜难以到达的病灶具有明显优势，并能清晰显示绒毛肿胀及中央乳糜管扩张，但儿童吞咽胶囊内镜较困难且有胶囊滞留的风险，尤其是低龄儿童（2～4岁）［11］，而且费用高，不利于临床广泛应用，更不适于IL筛查。另外，由于活检标本多局限于十二指肠，本病病理检查阳性率并不高，国内报道41例IL患者经内镜活检取材，病理检查阳性者仅为28例［12］。由于内镜活检存在以上所述局限性，临床需要有更简便易行、易被患者接受的检查方法来诊断IL。除了消化内镜检查，利用影像技术诊断IL亦有散在报道，蒋晓芸等［12］搜索中国生物医学文献数据库、中文期刊全文数据库及万方科技期刊数据库资源系统，收集1988—2010年发表的中文报道的56例患儿，8例行核素淋巴显像，10例行淋巴管造影术，无CT或MRI检查的报道。以上淋巴管成像手段有一定局限性，如淋巴管造影术耗时、创伤较大、置管难度大，而且可能发生对比剂性肾病、肺栓塞等并发症，该方法在很多地方已经被淘汰［13-14］；99Tcm-DX淋巴显像诊断IL的特异度和阳性预测值均较高，但淋巴显像诊断IL的灵敏度稍低，不宜作为筛查IL的首选方法［2］；刘勇等［15］研究认为超声检测颈段胸导管病变与IL具有相关性，但该方法检查范围局限在颈部，而且对于婴儿超声探头置于颈部有困难，显示不充分。

3.3 CT、MRI表现 IL腹部CT多表现为小肠壁增厚（≥0.6 cm）水肿伴小肠轻度扩张（≥2.5 cm），常有系膜水肿和腹腔积液、胸膜渗出［16-18］。本组2例增强CT均可见局部肠壁增厚，但局限性或弥漫性肠壁增厚并无特异性，可见于小肠炎性病变、蛋白丢失性肠病、腹腔病变及Burkitt 淋巴瘤等。本组2例腹部MRI表现为局部小肠呈不规则团块状T1WI高信号、T2WI等信号改变，而且病变区T1WI可见较多细管状低信号影；该异常信号影主要位于肠系膜根部周围，显示范围较CT更广泛、明显，可能与病变小肠周围有较多含丰富蛋白及脂肪的乳糜液积聚有关，而T1WI显示的细管状低信号影可能代表扩张的淋巴管；该表现尚未见相关报道。另外本组患儿CT及MRI均显示肠系膜水肿，表现为肠系膜上动脉及其分支被条片状水样低密度影包裹，无强化；这与HOLZKNECHT等［3］描述的增强MRI显示的肠系膜血管和门静脉周围大量液体集聚表现相同，可与炎症性肠病鉴别。

由于淋巴液流动缓慢，利用重T2序列的非增强MR淋巴管造影（MRL）是一种对淋巴管系统显示有独特价值的无需注射造影剂的无创技术［19］。ARRIVE 等［19］及 LIU 等［20］利用重T2序列各描述了1例IL的MRL表现，其特点是肠系膜淋巴管迂曲、显著扩张。MALONE等［21］回顾分析了4例由病理检查或手术证实的有断层影像资料的IL患儿，表现为弥漫性或局限性小肠壁增厚、肠系膜水肿、中央淋巴管扩张，并认为后腹膜淋巴管扩张对诊断IL有很大价值。本组2例IL的重T2图像通过MIP重组，能很好地显示腹膜后区/双侧腰干及其外周肠系膜区淋巴管广泛扩张，呈网状改变，较具特征性；且该方法简便易行、安全、无痛苦，易被患儿接受。

综上所述，IL在重T2序列后重建图像上表现为后腹膜区淋巴管广泛扩张，有一定特征性，结合腹部CT或MRI增强扫描，可用于IL的无创诊断；可在一定程度上作为内镜诊断IL的替代或补充，尤其对内镜检查阴性者。

作者贡献：潘海鹏进行资料收集整理，文章的构思与设计，文章的可行性分析，文献/资料的收集整理，论文撰写；潘海鹏、劳群、费正华进行论文修订，英文的修订；赖灿负责文章的质量控制及审校，对文章整体负责，监督管理。

本文无利益冲突。

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