嗜酸性筋膜炎1例报道

张玉慧 宋为民 孙 莉 马 芹 丁 香 李晓军

1 病例资料

患者，女性，35岁，务农。因四肢远端水肿1年，皮肤硬化伴多关节痛半年入院。1年前，无明显诱因下，出现双侧前臂及双小腿水肿；半年前，症状进行性加重，出现皮肤硬化，伴双肩、双肘、双腕、双手多个掌指及近指关节、双膝、双踝关节疼痛，双手晨僵，活动后约10 min缓解。既往体健，无特殊用药及接触史。查体：双侧前臂及小腿硬化，右侧大腿外侧局部皮肤硬化，双小腿可见沟槽征。入院后辅助检查：嗜酸性粒细胞计数0.59×109/L(占10.51%)，血沉37 mm/h，超敏C反应蛋白27.54 mg/L，免疫球蛋白IgG 21.60 g/L，IgE 147.00 U/mL，类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体、抗中性粒细胞抗体、肌酶谱均正常；下肢MRI平扫，可见双侧小腿后部局部筋膜组织水肿改变(见图1)；左小腿筋膜活检病理显示致密纤维脂肪结缔组织、局灶淋巴细胞浸润(见图2)。该患者诊断为嗜酸性筋膜炎，给予泼尼松30 mg 每天1次，治疗1周后，嗜酸性粒细胞及血沉、超敏C反应蛋白下降，但皮肤硬化无明显改善；联合甲氨蝶呤10 mg 每周1次治疗后，皮肤硬化症状好转。

图1 下肢小腿MRI可见小腿后部局部筋膜组织水肿改变

2 讨论

1975年，嗜酸性筋膜炎(又称Shulman病)[1]首次报道，目前，其病因尚不清楚，可能与放疗、昆虫叮咬、过度运动有关[2-4]。

嗜酸性筋膜炎多表现为急性或亚急性凹陷性水肿和红斑，水肿逐渐被橘皮样变取代，四肢对称累及，远端多见，通常手足不受累[5]。除四肢硬肿外，常见关节痛，雷诺现象少见。典型病变可见“橘皮样变”和“沟槽征”，是嗜酸性筋膜炎的特异性改变。实验室早期检查，可见外周嗜酸性粒细胞增多及炎症指标升高，晚期及应用激素和免疫抑制剂，外周嗜酸性粒细胞及炎症指标可能正常，因此，定期检测初发患者外周嗜酸性粒细胞绝对值及炎症指标对评估疾病活动度有重要意义[5]。该患者嗜酸性筋膜炎病程较长，就诊前，多次查嗜酸性粒细胞升高，考虑与疾病活动有关。据文献[6-7]报道，15%～20%嗜酸性筋膜炎可出现自身抗体阳性，部分患者可见抗中性粒细胞抗体阳性，需与嗜酸性肉芽肿性多血管炎相鉴别；患者可见高丙球蛋白血症，IgG和IgM升高多见[8]。本研究患者免疫球蛋白IgG和IgE升高，该疾病的诊断金标准是包含筋膜和肌肉的全层活检，典型病理表现为筋膜水肿增厚，淋巴细胞伴嗜酸性粒细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润[5-6]。但并非所有患者筋膜活检可见嗜酸性粒细胞浸润，嗜酸性筋膜炎肌筋膜活检显示，淋巴细胞浸润占83.3%，嗜酸性粒细胞浸润仅占25%。本研究患者活检可见淋巴细胞浸润，但未见嗜酸性粒细胞浸润。MRI也是诊断该病的有效工具，可以指导选取活检部位，通常可见筋膜增厚，增强MRI可见筋膜强化，MRI也可观察治疗效果和病情变化。目前，嗜酸性筋膜炎的诊断缺乏统一标准，主要依赖临床表现、外周嗜酸性粒细胞升高和肌筋膜病理结果综合判断。2014年，Pinal-Fernandez等[9]提出的嗜酸性筋膜炎诊断标准包含了临床表现、实验室检查、组织病理3方面内容，但仍缺乏一个广泛公认的诊断标准。

通常，糖皮质激素被认为是治疗嗜酸性筋膜炎的一线药物，以往多采用单药高剂量糖皮质激素(每天0.5～2 mg/kg)治疗，早期，多数患者对糖皮质激素单药治疗快速有效，激素减量后，疾病有可能复发。然而，近年来，有研究[10]发现，高剂量糖皮质激素联合一种免疫抑制剂(尤其是甲氨蝶呤)可获得更好治疗效果。本研究患者在短期内每天应用0.5 mg/kg泼尼松后，嗜酸性粒细胞很快降至正常，炎症指标有所下降，但皮肤硬化症状未见明显改善，联合甲氨蝶呤治疗后，皮肤硬化有所缓解，长期疗效还有待随访观察。