4例AL型肾淀粉样变病例的临床病理分析

安璟红 李荣山*

（1 山西医科大学研究生学院，山西 太原 030012；2 太原市第八人民医院，山西 太原 030012；3 山西省人民医院，山西 太原 030012）

肾淀粉样变是一种较为少见的全身性疾病，最终会导致肾功能障碍、尿毒症，对患者的生命安全造成极大影响[1]。本研究选取了4例AL型肾淀粉样变患者，对其临床及病理特点进行分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料：4例患者中1例未查找到病例资料，其余3例患者中男性1 例，女性2例，年龄39～61岁，平均年龄（50±11）岁。所有患者结合临床骨髓瘤病史及电镜结果证实为淀粉样变性肾病（AL型），且所有患者对本次临床研究知情同意。

1.2 方法：所有患者均进行B超引导，进行肾穿刺活检并对肾组织标本进行光镜、免疫荧光及电镜检查。肾组织冰冻切片进行IgG、IgA、IgM、C3、FRA、C1q纤维蛋白原免疫荧光检测。使用石蜡包埋组织学保本，切片厚度为0.002 mm，对其进行常规HE.PAS.PASM.Masson染色，免疫组化标本厚度约为6 mm，对其进行刚果红、高锰酸钾染色。

1.3 观察指标：对活检组织进行光镜下观察，淀粉样变性确诊标准为：①HE染色淀粉样物质为粉红色；②刚果红染色为砖红色；③光镜观察到绿色双折射物质。同时根据高锰酸钾试验确定患者淀粉样变性类型，若不受高锰酸钾氧化影响，其刚果红染色仍为砖红色可判定为AL肾淀粉样变；若刚果红染色转为阴性则可判定为AA肾淀粉样变。

2 结 果

2.1 临床特点：所有患者血压水平正常，其中1例患者未查找到临床资料。1例患者心电图检查见窦性心律，肢导低电压，T波异常，心电图异常；骨髓六项显示除轻链L外其余均有所降低，尿本周氏蛋白中轻链L显著升高；心脏彩超显示微量心包积液，左室松弛型减低；门冬氨基转移酶水平较高，为76.20 U/L；乳酸脱氢酶水平较高，为364.00 U/L；羟丁酸脱氢酶水平较高，为261.00 U/L；血清总胆固醇水平较高，为7.64 mmol/L；24 h尿蛋白测定显著高于正常值，为2.622 g/24 h；三酰甘油水平较高，为3.92 mmol/L。

1例患者白细胞计数显著高于正常值，为20.28×109/L；中性粒细胞占比较大，为82.94%，乳酸脱氢酶水平较高，为359.00 U/L；羟丁酸脱氢酶水平较高，为236.00 U/L；丙氨酸氨基转移酶水平较高，为122.70 U/L；门冬氨基转移酶水平较高，为76.30 U/L；三酰甘油水平较高，为7.53 mmol/L，总胆固醇水平较高，为12.36 mmol/L；24 h尿蛋白测定显著高于正常值，为2.752 g/24 h。

1例患者血清白蛋白水平较低，为28.2 g/L；总胆固醇水平较高，为6.68 mmol/L；三酰甘油水平较高，为4.18 mmol/L；24 h尿蛋白测定显著高于正常值，为3.15 g/24 h。

2.2 病理特点：4例患者均以肾小球损伤为主，所有患者均出现不同程度的小球缺血性硬化，其余小球系膜细胞和基质出现轻中度弥漫性增生，均为节段性刚果红染色（+）的特殊蛋白沉积；肾小管均出现不同程度上皮颗粒及空泡变性，灶状萎缩；3例患者出现肾间质灶状淋巴单核细胞浸润，散在刚果红染色（+）的特殊蛋白沉积，1例患者肾间质可见红染无结构物质沉积，PAS弱阳性，刚果红染色（+-）。

免疫荧光结果显示：①7个肾小球，IgG（+～++） IgA （+～++）IgM（+～++） C3（+） FRA（±） C1q（+），沿系膜区沉积；②IgG（-） IgA （-） IgM（±） C3（-） FRA（-） C1q（-）；③4个肾小球，IgG（+） IgA （+） IgM（++） C3（+） FRA（-） C1q（+～++），沿系膜区沉积；④10个肾小球，IgG（+++）IgA（-）IgM（+）C3（++）C1q（-），沿毛细血管壁颗粒状沉积。

3 讨 论

淀粉样变性最常累及的脏器就是肾脏，其通常可分为原发型（AL）、继发型（AA）和遗传性淀粉样变型（AF）。

轻链蛋白沉积在多发性骨髓瘤病（MM）中也较为常见，一些学者的研究指出MM的典型症状出现前就可能引起肾脏损伤，因此在对AL型的淀粉样变性诊断中还需要判断是否存在MM疾病[2]。现目前，临床诊断淀粉样变性的误诊率较高，一般以肾穿刺活检作为临床确诊的突破口，一些报道显示NS患者其肾淀粉样变发病率可达9.1%～15.0%。同时观察患者的临床特点可以发现，4例患者均未出现血压异常，且不存在突出的血尿症状，同时分析研究中患者均为39岁以上的中老年人，可见对于中老年群体，应密切关注其NS表现；同时在本研究中存在1例患者心电图检查见窦性心律，肢导低电压，T波异常，在陆建红等学者的研究中指出ST-T改变的患者去占所有患者的75%，由此可见如果患者出现心脏表现也应该引起高度重视[3]。

综上所述，现目前对于AL型肾淀粉样变患者的临床治疗工作仍未取得突破性的进展，但对该疾病进行及早的诊断，提前治疗时间有助于遏制疾病的进一步恶化，对改善患者的预后效果具有重要意义。