外生殖器色素性隆突性皮肤纤维肉瘤一例

王是 刘晓明 李育刚 石年 王群

1鄂东医疗集团黄石市中心医院皮肤科，湖北 435001；2鄂东医疗集团黄石市中心医院病理科，湖北 435001

患者男，24岁，龟头和包皮出现进行性加重的褐色斑半年。半年前无明显诱因于龟头和包皮出现褐色斑，直径2～3 cm，边缘不清，无自觉症状，曾在外院诊为固定型药疹，治疗后无明显好转并逐渐扩大，遂来鄂东医疗集团黄石市中心医院皮肤科就诊。患者既往体健，家族中无类似疾病史。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：外阴龟头和包皮可见弥漫分布的大片状不规则褐色色素沉着斑，边界不清，压之不褪色，有浸润感（图1）。实验室检查：血尿常规、空腹血糖、肝肾功能正常。胸部CT及腹盆腔彩超均未见异常。皮损组织病理检查：肿瘤主要位于真皮层内，由形态温和一致的短梭形细胞呈席纹状排列构成。肿瘤大部分界清，其浅部与表皮之间有一狭窄的细胞稀疏区，肿瘤深部浸润脂肪组织，沿脂肪间隔分布呈蜂窝状。瘤细胞紧密环绕残留的皮肤附属器（如汗管等），细胞间可见少量胶原，瘤组织内含散在分布的树突色素细胞，瘤细胞异形性不明显，核分裂象稀少（图2）。免疫组化：瘤细胞波形蛋白（+），CD34（+），S100（-），SMA（-），Ki-67（约3%+）。

诊断：色素性隆突性皮肤纤维肉瘤。

治疗：转至整形外科手术切除，目前仍在随访中。

讨论隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长缓慢、可能起源于真皮CD34+树突细胞的低度恶性纤维组织细胞性肿瘤［1］。本病病因不明，可发生于任何年龄，多见于青壮年。临床好发于躯干、四肢远端，特别是前胸，罕见于外阴。一些少见类型临床表现不典型，病理可明确诊断，除经典型隆突性皮肤纤维肉瘤外，还有色素型、纤维肉瘤型、黏液型、颗粒细胞型、萎缩型、硬化性等多种变异型。色素性隆突性皮肤纤维肉瘤是比较少见的特殊类型，应与皮肤纤维组织细胞瘤、色素性神经纤维瘤、蓝痣和恶性纤维组织细胞瘤相鉴别。

隆突性皮肤纤维肉瘤治疗上首选手术切除，由于肿瘤细胞呈浸润生长，切除深度应深达皮下脂肪层，手术切缘应足够充分。有报道广泛切除复发率10%～20%，而切除范围不充分时可达43%［2］。切缘距离肿瘤≥3 cm，复发率为20%，而≤2 cm复发率高达41%［3］。隆突性皮肤纤维肉瘤较少发生转移，最常见转移肺部，因此临床上需对患者进行全面体检，排除肿瘤发生转移的可能。

图1 患者外阴龟头和包皮可见弥漫分布大片状不规则的褐色色素沉着斑，边界不清楚，有浸润感 图2 皮损组织病理肿瘤主要位于真皮层内，由形态温和一致的短梭形细胞呈席纹状排列构成，深部浸润脂肪组织，瘤细胞异形性不明显，核分裂象稀少。2A：HE×40；2B：HE×400

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