单绒毛膜双羊膜囊反向血流灌注畸形超声表现1例并文献复习

杨伟清 刘彦红

摘要：单绒毛膜双羊膜囊也就是说两个胎儿共同生活在一个房间内共用一个胎盘，但是这种双胎情况比另一种双绒毛膜双羊膜囊双胎危险性更高。若不及时采取措施进行干预，极易发生双胎输血综合征等并发症，导致母婴结局较差，由于怀双胎与普通孕妇相比，更易发生妊娠期高血压疾病及羊水多、胎儿发育迟缓、宫内乏氧等情况，故妊娠期更应加强产前检查及保健。本研究中以个案分析形式，将1例单绒毛膜双羊膜囊产妇反向血流灌注畸形超声表现进行整合分析，旨在为临床实践提供理论参考。

关键词：单绒毛膜双羊膜囊;反向血流灌注;畸形;超声

中图分类号：R445.1;R714.53 文献标识码：B DOI：103969/j.issn.1001-0270.2019.05.02

Abstract： Monochorionic diamnionic means that two fetuses live in the same room and share the same placenta， which is more dangerous than double chorion double amniotic sac twin. If no timely measures are taken to intervene， complications such as twin transfusion syndrome are extremely likely to occur， resulting in poor maternal and infant outcomes. Compared with ordinary pregnant women， women with bigeminal pregnancy are more likely to suffer from hypertension， amniotic fluid， intrauterine growth retardation， and intrauterine hypoxia. Therefore， prenatal care and health care should be strengthened during pregnancy. In this study， one case of ultrasound malformation performance of monochorionic diamnionic caused by reverse perfusion is analyzed to provide theoretical reference for clinical practice.

Key Words： Monochorionic Diamnionic; Reverse Perfusion; Malformation; Ultrasonic

单绒毛膜（monochorionic，MC）双胎妊娠围产儿并发症和死亡率较双绒毛膜性（dichorionic，DC）双胎高[1]，对两胎儿均有不同程度的影响。本文通过追踪本院产前診断中心诊治的1例双胎无心反向动脉灌注序列征（Twins Reversed Arterial Perfusionsequence， TRAP），进行系统的产前诊断，未经治疗后胎儿死亡，结合文献复习，报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

28岁孕妇，G1P0，平时身体健康，月经规律，无家族遗传病史及双胎史。于我院生殖中心行体外受精胚胎移植术后成功受孕，移植两个胚胎，单个胚胎存活并分裂为单卵双胎。

1.2 检查方法

选择GE volusonE10彩色多普勒超声诊断仪对胎儿迸行检查，调整探头频率为3.5-5.0MHz。孕妇仰卧位接受检查，对其腹部进行检查，对羊膜囊数量以及绒毛膜进行观察，然后对胎儿方位确定，再分别对无心畸胎儿以及泵血儿进行观察。

2 结果

2018年2月5日，本院超声检查表现：宫腔内可见4.9×3.7CM孕囊回声，内见两个长分别为2.3CM、1.6CM胚胎反射，前者可见心管搏动，后者未见心管搏动。超声提示：宫内早孕（双胎），其一胚胎存活，另一胚胎停止发育（超声孕周约9周）。（2018年2月22日）本院超声表现：绒毛膜性为单绒毛膜双羊膜囊双胎，宫腔内见一个成形胎儿回声，另见一个未成形胎体回声，胎儿A顶臀经5.03CM，B顶臀经1.6CM，B胎儿内未见胎动及心管搏动，胎儿A颈项透明层（NT）厚度为0.9MM，胎盘附着于子宫后壁，厚度1.3CM，羊水池最大深径2.4CM，胎儿A心率172BPM，脐血流仅见收缩期频谱。本次检查静脉导管频谱正常（见图1）。超声提示：宫内双胎妊娠，其一胎儿存活，另一胚胎停止发育;胎儿A颈部透明层（NT）厚度在正常范围内，估计孕周约为11W+5D左右。

（2018年3月26日）超声表现：孕16W显示：单绒毛膜双羊膜囊双胎，泵血儿结构相对正常，相当于16W+3D大小，此次检查泵血儿并未出现心衰声像，心内结构未见明显异常，脐血流S/D比值为4.76，相对偏高，但还在正常范围内，脐动脉舒张期血流未见反向。无心畸胎儿心脏结构，羊膜腔左侧可见另一胎体回声，大小为8.46×5.36CM，未见头颅、心脏及双侧上肢，下半部分脊柱可显示，双下肢可显示，双足呈内收状，双侧胫腓骨与足底同一平面显示，胎体水肿明显，无心胎儿体内及脐带内可见血流信号，脐带很短，约5CM，可见两根脐动脉及一根脐静脉，呈双向灌注血流信号，S/D比值5.59，FHR148BPM，仅见一个胎盘附着于子宫后壁，后2.15CM，两胎儿脐带插入点相邻，可见交通支形成（见图2）。两胎儿间见细羊膜带分隔，呈“T”字形。超声诊断：①宫内中期妊娠，双胎（单绒毛膜双羊膜囊双胎），胎儿A存活，胎儿B结构异常。②胎儿B无心畸胎反向血流灌注。③胎儿A/B的S/D比值增高。我院产前诊断建议改孕妇进行介入治疗，但孕妇因个人原因未接受治疗，于20周时于外院诊断胎儿A死亡，并行引产术。

3 讨论

无心畸胎序列征又称双胎反向动脉灌注序列（TRAP），多发生于单卵双胎妊娠，也是多胎妊娠中的严重并发症[2]。TRAP 患儿可分为：①无心无头型，该型患儿的头部及胸部都不发育，患儿没有心脏，但腹腔内可能会有不完全发育的各类器官，且下肢有在发育。②无心无脑型，患儿会出现发育不完全的头部和正在发育的肢体，却没有心脏。③无定型无心型，患儿未出现正常胎儿形状，取而代之的是带有皮肤、毛发等的形状不固定的肉团。④无心无躯干型，该种类型临床极为少见，胎儿表现出仅有头部发育，直接由头部或颈部与脐带连接[3]。

目前大多数研究认为，TRAP是在胚胎期雙胎儿胎盘血管的动脉-动脉，静脉-静脉吻合造成双胎之一不正常灌注而发病[4]。具有血流动力学优势的胚胎成为泵血儿，不仅要负责其自身的血液循环，而且还要负责无心畸胎的血液供应。泵血儿的低氧血沿脐动脉到胎盘，经过大的动脉-动脉吻合直接将血液反向灌注入无心畸胎的脐动脉，并沿髂动脉注入腹主动脉，优先供给受血儿下半身包括下腹部和下肢，氧含量更低的血液再回流至上半身，并通过脐静脉回流至胎盘，通过胎盘内较大的静脉-静脉吻合流入向泵血儿脐静脉，最终回流入泵血儿心脏，从而完成整个泵血儿与受血儿之间的血液循环过程。因此，受血儿常常下肢及腹部器官发育较好，而身体上部由于缺血、缺氧而出现各种不同的严重畸形。

本病例为无头无心型，是该病最常见的发病类型，确诊时间在孕16周，与多数报道的确诊时间类似，但亦有报道在孕12周或更早时间诊断[5]。本病例早孕期初次超声检查时，胚胎之一未见原始心管搏动，又因胎盘较小检查者观察不充分，未发觉异常而误诊为双胎之一停止发育。孕12周时行NT检查，检查者因受血儿内未见胎心搏动、脊柱及下肢，泵血儿DV频谱正常，未观察胎儿脐动脉和胎盘内血管情况，故仍误诊为双胎之一停育。至16周时，因观察到无心胎儿发育的腹部及下肢，才注意到脐血流反向灌注情况，此时本病例方被确诊为TRAP。总结本病例的诊断经过，有以下认识：①早孕期胎儿及附属物发育未完全，超声对其诊断价值有限，但持续观察，TRAP胎儿可继续生长，能够与胚胎停止发育相区别。②孕12周NT检查，应常规检查胎儿结构及附属物，应注意胎盘的脐带插入位置和脐血管，如发现两个脐带入口，提示可能存在无心畸胎序列征，结合胎盘内异常血管情况及无心畸胎儿单脐动脉并血流反向灌注，能够早期诊断TRAP。③确诊后中晚孕期超声检查应注意泵血儿缺氧情况，特别是泵血儿心脏大小，二尖瓣及三尖瓣反流情况，大脑中动脉血流参数，定期评估其生长发育情况及心脑功能状态，为临床治疗提供诊断依据，提高泵血儿的生存率，减少后遗症的发生。

4 结语

反向血流灌注畸形超声用于单绒毛膜双羊膜囊妊娠期检查对于改善母婴结局具有积极的指导意义，但注意应遵医嘱持续开展检查，期间注意识别异常并及时处理，以最大程度增强新生儿存活率。

参考文献：

[ 1 ]Kristiansen MK， Joensen BS， Ekelund CK， et a1. Perinatal outcome after first-trimester risk assessment in monochorionic and dichorionic twin pregnanices：a population-based register study[J]. BJOG，2015，122（10）：1326-1369.

[ 2 ]姜纬，邓学东，姜小力等.双胎反向动脉灌注序列征胎儿产前超声表现及妊娠结局[J/CD].中华医学超声杂志：电子版，2015，12（9）：713-717.

[ 3 ]李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学[M].北京：人民军医出版社，2004：507-512.

[ 4 ]杨小红，陈欣林，杨菁.产前超声在双胎反向动脉灌注序列征胎儿诊断中的临床应用[J/CD].中华医学超声杂志：电子版，2014，11（7）：552-556.

[ 5 ]路小军，杨小红，陈欣林等.双胎反向动脉灌注序列征半心畸形的超声影像学研究[J].中华超声影像学杂志，2016，25（10）：854-859.