颈部动静脉瘘合并深静脉高压的影像特征分析

王会 刘奕 韩彤

动静脉瘘（arteriovenous fistula,AVF）是指动、静脉之间存在异常交通，动脉血经瘘口进入静脉，使血流动力学发生改变，可由先天性或后天性原因造成，其中先天性AVF以四肢多见，尤其是上肢；后天性AVF的最常见原因是损伤，且大多是穿透性损伤，下肢多见。发生于颅内的AVF相对少见，占颅内血管畸形的10%~15%[1]。根据发生部位可分为硬脑膜AVF（dural AVF,dAVF）、软脑膜 AVF 及混合型 AVF，其中以dAVF较为多见。颅内dAVF是发生在硬脑膜上的动静脉间的病理性分流，无血管巢形成，其供血动脉是硬脑膜动脉，静脉引流入静脉窦或皮质静脉和脑膜静脉,最常见于横窦-乙状窦和海绵窦[2]。颅内AVF的临床表现依据瘘口位置及引流方式而呈多样性，当合并颅内静脉高压时，可出现严重的并发症，因此尽早识别dAVF对于进一步诊治具有重要意义。但是常规影像学检查缺乏特异性，极易漏诊和误诊。本文提供1例由于静脉窦变异（直窦直接引流入左侧横窦-乙状窦-颈内静脉）而表现为深静脉高压的颈部AVF病人，其影像表现类似于横窦或乙状窦dAVF。通过分析其临床资料及影像学征象并复习文献，旨在提高对颅内AVF的认识。

1 一般资料

病人男性，79岁，入院前20 d无明显诱因出现头晕，程度剧烈，持续无缓解伴四肢无力，入院前5 d言语不清加重，伴意识不清，反应迟钝。入院查体：体温 36.8℃，心率 90次/min，血压 165/93 mmHg（1 mmHg=0.133 kP a）。神经科查体：嗜睡，不全混合性失语，双侧鼻唇沟浅，伸舌不合作，四肢肌力Ⅲ级，肌张力增高，腱反射（++），双侧 Babinski征（±），双侧感觉及共济检查不配合。既往高血压病史6年，冠心病及房颤病史4年。心电图检查示心房颤动。实验室检查：D-二聚体1.58 mg/L FEU，B型钠尿肽前体2 908 pg/mL。

2 影像表现

2.1 头颅CT平扫 双侧基底节丘脑区对称性肿胀，呈片状低密度影（图1A）。

2.2 头颅MRI平扫及增强 ①深静脉引流区肿胀伴异常信号：双侧基底节丘脑区及脑室旁肿胀伴对称分布的异常信号，T1WI上呈低信号，T2WI及液体衰减反转恢复（FLAIR）上呈高信号（图1B），DWI上呈等信号（双侧基底核团）或稍高信号（双侧脑室旁白质），ADC图上呈等信号；左侧小脑半球及小脑下蚓部肿胀伴信号异常，T1WI上呈低信号，T2WI及FLAIR上呈高信号（图1C）。②深静脉引流区多发异常迂曲血管影：梯度回波（GRE）序列示双侧基底节丘脑区可见异常线样低信号血管影 （图1D）；增强MRI示双侧小脑半球、小脑蚓部、双侧基底节丘脑区、左侧额颞顶叶异常细小迂曲强化影（图1E）。③深静脉引流区可见含铁血黄素沉积（图1D）。④深静脉引流区未见明显实质性强化影。

2.3 CT血管成像（CTA）及MR静脉成像（MRV） 颅内大动脉未见狭窄及瘤样扩张；左侧颈内静脉迂曲扩张，周围可见多发细小迂曲血管影。上矢状窦与右侧横窦相通，直窦与左侧横窦相通，左、右横窦间无交通，为2条独立的通道；左侧颈内静脉颈段异常增粗伴周围不规则血管影（图1F）。

2.4 DSA 左侧颈外动脉造影于动脉期可见静脉显影，提示动静脉异常交通，供血动脉主要为左侧枕动脉、甲状腺上动脉及颈升动脉，瘘口位于左侧颈内静脉颈段，附近可见较多紊乱小动脉，动脉血主要经左侧颈内静脉逆流进入左侧乙状窦、左侧横窦及直窦。部分血流经过颈前部静脉从左向右汇入右侧颈内静脉颈段下部，左侧颈内静脉颈段发生AVF的部分及其以下部分不显影。最终诊断左侧颈部AVF（图 2A、2B）。

3 治疗及随访

病人接受复合手术左侧颈部动静脉瘘切除术，电灼离断交通血管。经再次造影显示动静脉瘘完全消失，直窦、左侧横窦、左侧乙状窦恢复正向血流（图2C）。术后当天病人病情明显好转。术后2周复查MRI显示病人脑肿胀明显缓解（图2D），深静脉引流区迂曲血管影消失，双侧脑室旁对称性高信号明显减少。

4 讨论

4.1 病因及发病机制 颅内AVF多为后天获得，与静脉窦血栓形成密切相关，并与颅内肿瘤、静脉窦炎症、激素水平改变有关[3]。静脉及静脉窦血栓有3种发病机制[4]：①生理性动静脉分流的增多。颅内静脉系统血栓形成后，由于静脉回流受阻而导致静脉高压，使脑膜动脉和静脉窦之间的生理性动静脉分流开放增多，从而出现病理性分流。②新生血管形成。静脉流出道阻塞引起的静脉高压使脑灌注降低，并通过新生血管刺激AVF的形成。③静脉窦血栓形成伴机化后部分再通，窦壁动脉与窦腔之间直接沟通。

图1 术前CT、MRI影像表现。A图，平扫CT示双侧基底节丘脑区对称性低密度影。B图，T2WIFLAIR上示双侧基底节丘脑区对称性高信号。C图，T2WIFLAIR上示左侧小脑半球较对侧肿胀。D图，GRE示双侧基底节丘脑区迂曲线样低信号影（白箭）及片状低信号含铁血黄素沉积。E图，增强MRI示双侧基底节丘脑区异常细小迂曲强化影（白箭）。F图，MRV示窦汇解剖变异，左、右横窦间无交通。

图2 DSA及术后MRI表现。A图，术前左侧颈总动脉DSA侧位图示左侧颈部AVF，主要由枕动脉供血（白箭）；B图，斜位图示左侧颈内静脉、左侧乙状窦、左侧横窦动脉期显影（白箭）。C图，术后左侧锁骨下动脉起始部DSA正位图示AVF完全消失。D图，术后2周复查MRI双侧基底节区FLAIR高信号基本消失，肿胀明显缓解。

本例病人左侧颈内静脉下段管腔闭塞、D-二聚体水平升高提示体内高凝状态，可能与AVF形成有关。该病人颅内静脉系统存在变异，MRV显示上矢状窦直接引流入右侧横窦，直窦引流入左侧横窦，左、右横窦间无交通，为2条独立的通道，属于窦汇区解剖分型的Ⅱb型[5]，导致左侧颈内静脉内的压力可以直接传导到颅内深静脉系统。其深静脉高压形成机制为：①颈外动脉-颈内静脉存在AVF且左侧颈内静脉下段闭塞，过高的静脉压导致动脉期血液反流入左侧乙状窦、左侧横窦及直窦；②深静脉侧支代偿差，增高的静脉窦压力主要引起深静脉回流血管的扩张、小血管破裂以及引流区脑组织肿胀。这与颅内侵袭性dAVF以静脉高压为主的影像学特征极为相似，可归类为继发性dAVF。

4.2 临床表现 AVF的临床表现具有多样性，取决于瘘口位置、动脉血供、动静脉分流程度及静脉引流方式，其中静脉引流方式最为重要[6]。对于颅内AVF，目前广泛采用的Cognard分型是根据静脉反流存在与否分为良性AVF和侵袭性AVF[7]。良性AVF静脉压力无明显升高，往往无症状，或仅表现为与静脉窦血流增加有关的症状，如搏动性耳鸣，该症状尤其常见于发生在横窦和乙状窦部位的病变。当静脉压力进一步升高，静脉引流区域会出现侧支代偿，超过代偿能力时，会导致静脉高压。这种静脉高压在海绵窦AVF表现为眼静脉动脉化，出现搏动性突眼、球结膜水肿及充血、视力丧失及颅神经麻痹等症状；上矢状窦AVF常伴非出血性神经功能障碍，如肢体功能障碍及认知功能障碍；前颅窝及小脑幕AVF出血风险较高；脑干AVF更容易出现四肢瘫和低位颅神经麻痹。本例病人主要累及深静脉系统，而深静脉主要收集大脑半球深部髓质、基底核、内囊、间脑和脑室脉络丛的静脉血，包括大脑内静脉、基底静脉和大脑大静脉，最后注入邻近的静脉窦，故该病人出现的症状与这些区域相一致，如头晕定位小脑，四肢肌力减退定位双侧皮质脊髓束，混合性失语定位于左侧颞上回后部及额下回后部，意识障碍定位于脑干网状激活系统、丘脑等，与影像定位大致相符。

4.3 影像特征 AVF的诊断有赖于影像检查，其中DSA是诊断和分型的金标准，于动脉期可见静脉或静脉窦显影，并且能够确定瘘口位置，明确所有供血动脉、引流静脉。由于静脉引流方式决定了疾病的严重程度，良性AVF影像改变不明显；当静脉反流导致的静脉压力超过侧支代偿能力时，影像表现为静脉引流区域脑肿胀及白质异常，CT及MRI上往往可辨别[8]。平扫CT有助于鉴别静脉淤血引起的颅内出血和水肿，而MRI可明确诊断。①异常血管征：患侧大脑半球皮质静脉血管增多、迂曲扩张伴强化。②静脉高压间接征象：主要表现为静脉引流区血管源性脑水肿 （T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，DWI上呈等信号）、融合性白质高信号 （T2WI及FLAIR上呈高信号），压力进一步增高时可导致毛细血管破裂、渗血，静脉引流区出现广泛的含铁血黄素沉积；当静脉压力持续存在且不缓解时，可出现脑缺血，甚至静脉性梗死（细胞毒性水肿时DWI呈高信号）、静脉系统血栓形成等。当影像高度怀疑AVF时，应进一步行CTA、MRA或DSA检查[8]。CTA和MRA可用于筛选疑似AVF的病人，特别是动态CTA和MRA不仅可显示瘘本身，还可显示扩张的供血动脉、提前显影的静脉窦和引流静脉[9-10]。MRV能够显示扩张增多的表浅静脉、深静脉、静脉窦血栓及解剖变异。另外，Noguchi等[11]报道SWI能够区分动静脉，清晰显示引流静脉，且对于髓质静脉的显示优于T2WI，多用于分析复杂病变；Amukotuwa等[12]发现ASL能够显示静脉反流，表现为静脉走行区或静脉窦区高信号。

4.4 治疗 血管内治疗已成为颅内AVF的一线治疗方法，主要包括经动脉栓塞、经静脉栓塞及联合栓塞，其他主要治疗方案有外科手术、立体定向外放射等[13]。保守治疗通常适用于良性AVF病人，且必须密切随访，以评估病情进展。侵袭性AVF应早期治疗，以避免发生出血和非出血性神经功能障碍。

5 小结

AVF临床表现多样，影像特征具有重要的提示作用，当合并静脉反流时，影像表现为静脉引流区血管源性水肿伴多发迂曲血管影且无明显实质性病灶，应高度警惕AVF。特别是存在静脉系统解剖变异时，引流方式及病生理机制往往不同，相应的临床表现及影像特征亦不同，早期识别并及时进一步检查以明确诊断对于治疗和预后至关重要。

专家点评（天津医科大学总医院 张云亭）：本例病人为颈部AVF伴左侧颈内静脉下段闭塞，由于静脉窦的个体解剖变异，从而导致了深静脉高压表现，其影像特征与横窦、乙状窦AVF相似。首先，深静脉系统通过直窦引流至左侧横窦及乙状窦，入左侧颈内静脉，与上矢状窦、右侧横窦及乙状窦在解剖学上无沟通。客观上不具有引流备用通道。再者，左侧颈内静脉下段管腔闭塞，虽然旁路经过颈前部静脉引流入右侧颈内静脉，但血流量不高，导致管腔内静脉性高压；左侧颈内静脉多支供血的AVF，经瘘口直接与静脉相通，导致管腔内动脉性高压，两者共同作用造成颈内静脉颈段静脉压增高。另外，与动脉缺血性梗死相比，许多继发于静脉高压的实质性肿胀是可逆的，在细胞死亡或颅内出血前缓解静脉高压，实质性异常可能部分或完全消失。然而，如果静脉压继续升高，动脉灌注压随之降低，细胞将发生不可逆性死亡。因此，颅内静脉系统疾病的及时诊治尤其重要。对于静脉系统疾病而言，临床症状不典型，诊断具有挑战性。CT和MRI检查可提示该病，DSA有助于确诊、分型并指导制定治疗方案。在临床工作中应提高对AVF临床表现、CT和MRI检查病变的识别，及早诊断并予以恰当的评估和治疗，避免AVF引起的颅内出血和神经功能缺损等严重并发症。