结节性皮肤淀粉样变一例

王春又 游 弋 王 欢 钟白玉 张 恋 宋志强

陆军军医大学第一附属医院皮肤性病科，重庆，400038

结节性皮肤淀粉样变属于原发性(局限性)皮肤淀粉样变之一，皮损多单发或多发，为数毫米至数厘米大坚实的结节或斑块，表面光滑，淡红或黄褐色，可伴毛细血管扩张或(和)淤点；结节中央有时萎缩和松弛，指压有疝样感觉，类似斑状萎缩，或呈大疱样外观。现将我科最近诊治的1例结节性皮肤淀粉样变患者报道如下。

临床资料患者，男，46岁。因左侧鼻唇沟、鼻翼及下颌起结节1年至我科就诊，患者1年前左侧鼻唇沟处出现一绿豆大暗红色丘疹，无不适，皮疹逐渐增大。否认外伤史，否认家族有类似患者。系统查体：一般情况良好，全身浅表淋巴结未扪及肿大，各系统检查无异常。皮肤科查体：左侧鼻唇沟、鼻翼及下颌见大小不一的黄红色浸润性斑块、结节，表面呈蜡样光泽，无巨舌，全身未见瘀点、瘀斑、水疱、大疱等(图1)。组织病理：表皮轻度萎缩，真皮内可见大量大片红染均一物质，中央可见裂隙，血管壁周围也有红染均一物沉积。全层血管及附属器周围散在淋巴细胞、组织细胞和浆细胞浸润(图2a，2b)。甲紫染色团块状物质沉积部位呈紫红色，刚果红染色可见团块状物质沉积部位呈橙红色：阳性(图3a，3b)。组织病理诊断：符合结节性皮肤淀粉样变。实验室检查：血常规示嗜酸粒细胞5.1%、嗜酸粒细胞计数0.39×109/L；免疫球蛋白：总IgE 252 IU/mL(0～165 IU/mL)；蛋白电泳:γ球蛋白5.7%(9%～19%)；尿常规、肝肾功无异常，尿本周氏蛋白阴性。给予得宝松局封治疗后结节缩小。

图1 左侧鼻唇沟、鼻翼及下颌见大小不一黄红色斑块、结节

讨论结节性皮肤淀粉样变又称为肿胀性皮肤淀粉样变(tumefactive cutaneous amyloidosis)[1]，本型属于原发性(局限性)皮肤淀粉样变中的特殊类型，较为罕见，该病病因及发病机制目前尚不清楚，多数学者认为是由局部浆细胞产生的，来源于免疫球蛋白轻链物质[2]，也有相关文献表明与创伤[3-5]、自身免疫、遗传等相关。该病多发于面部、躯干、四肢及生殖器，

图22a:表皮轻度萎缩，真皮内可见大量大片状嗜酸性、无定形物质沉积(HE,×40);2b:真皮内大量团块状嗜酸性物质沉积(HE,×100)图33a:甲紫染色阳性(×30);3b:刚果红染色阳性(×30)

皮损单发或多发，为数毫米至数厘米大坚实的结节或斑块，表面光滑，淡红或黄褐色，可有毛细血管扩张或(和)淤点；结节中央有时萎缩和松弛，指压有疝样现象，类似斑状萎缩，或呈大疱样外观。组织病理表现为表皮萎缩变平，淀粉样物质弥漫性沉积于真皮、皮下及血管壁，血管周围可见浆细胞的浸润。刚果红染色及甲紫染色阳性。本例患者皮损位于面部，表现多发性的浸润性黄红色斑块、结节，查体无系统淀粉样变体征及相关实验室异常检查，结合患者组织病理，诊断结节性皮肤淀粉样变明确。

在临床上此类浸润性黄红色斑块应注意与以下疾病鉴别：(1)皮肤浆细胞增多症：皮损表现为多发的棕红色丘疹、斑块，可融合，好发于躯干、四肢，面部较少见。组织病理特征为真皮深层至皮下组织间密集以成熟浆细胞为主的炎性细胞浸润。(2)皮肤假性淋巴瘤：又称Spigler-Fendt假性淋巴瘤，多见于女性，好发于面部及头皮，也可见躯干、四肢，为单个或数个紫红色簇集结节、肿瘤或斑块，表面光滑，质地软或硬。组织病理真皮及皮下组织内结节状或弥漫性淋巴细胞浸润，混有组织细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞等，可有或无生发中心的淋巴滤泡，中心以小淋巴细胞结节型为主，表皮不受累，并与浸润细胞间有正常胶原带。免疫组化染色示滤泡型以致密的B淋巴细胞聚集为特征，周围绕以边界清楚的呈带状分布的T淋巴细胞浸润。(3)多中心网状组织细胞增生症：其中首发症状一半以上表现为关节症状，皮肤损害多于关节症状后出现，皮损可发生在任何部位，尤以睑缘、鼻背和鼻孔周围、耳郭、指趾背和甲皱襞多见，表现为肤色、黄红或棕红色丘疹及结节。组织病理以大量嗜伊红、毛玻璃样胞质的单一或多核巨细胞浸润为特征，伴不同程度的淋巴细胞、组织细胞及嗜酸粒细胞浸润。免疫病理可见肿瘤细胞CD68表达阳性，CD4和S-100蛋白表达阴性。(4)面部肉芽肿：临床表现为面部一个或多个红色、紫色隆起斑块，质地柔软或坚实，境界清楚，常伴毛囊口扩大、毛细血管扩张，组织病理真皮上部有致密的多形细胞浸润，特征性变化是浸润细胞与表皮和毛囊皮脂腺之间有狭窄的正常胶原带。浸润细胞包括嗜酸粒细胞和中性粒细胞，常有白细胞核碎裂，伴有数量不等的组织细胞、淋巴细胞、浆细胞和肥大细胞浸润。上述疾病在组织病理上可明确诊断，因此在临床工作中对于这种浸润性的结节、斑块活检是非常必要的。

本病目前尚无满意的治疗方法，可酌情采取手术切除、激素或甲氨蝶呤局封、冷冻、CO2激光及脉冲激光等方法，但该病易复发，复发率为9%[6]，病程持续数年，患者可转变为副球蛋白血症或系统性淀粉样变病。故临床上应密切随访。