左侧颞下窝软骨母细胞瘤1例

曾小敏，陈 伟，何 波

(昆明医科大学第一附属医院医学影像科,云南 昆明 650032)

图1 左侧颞下窝CB A.轴位T1WI； B.轴位增强T1WI； C.轴位CT骨窗图像； D.病理图(HE，×100)

患者男，40岁，因左耳疼痛伴听力下降9个月就诊。查体：左侧颞部较右侧增大。MRI示左侧颞下窝稍长T1(图1A)、稍短T2及等T2肿块，大小约4.0 cm×2.9 cm×5.8 cm，增强后病灶呈不均匀强化(图1B)。CT示左侧颞下窝不规则骨质破坏，内见不规则软组织肿块，相邻颞骨鳞部、岩部及乳突部骨质吸收破坏，骨皮质变薄，左侧乳突、鼓窦及鼓室内见软组织密度影(图1C)。影像学诊断：左侧颞下窝占位性病变，考虑恶性肿瘤。行左中颅窝肿瘤切除术，术中见肿块与颞骨关系密切，呈暗红色，边界欠清。术后病理：光镜下见散在分布单核样及破骨细胞样多核巨细胞，其中可见片状软骨样基质岛，局部窗格样钙化(图1D)。免疫组织化学：Vim(+)，S-100(+)，CK(-)、CD68(+)、Ki-67(10%+)。病理诊断：(左侧颞下窝)侵袭性软骨母细胞瘤(chondroblastoma, CB)。

讨论CB是一种少见的来源于软骨的原发性良性肿瘤，部分病灶有侵袭性。CB多发生于骨端骨骺部，最常见于股骨远端、胫骨近端及肱骨等，好发年龄为10～25岁，男性多于女性，多以局部疼痛、活动受限及软组织肿块等就诊。CB存在胚胎性软骨母细胞、破骨细胞样多核巨细胞和软骨基质3种成分，以软骨母细胞为主。典型CB影像学表现为边界清楚的骨质破坏区，其内见沙砾样钙化。发生于颅内的CB罕见。本例患者年龄及发病部位均不典型，CT可见明确的骨质破坏伴软组织肿块，呈侵袭性生长，无其他CB典型征象如病灶内钙化及薄硬化边等；MRI呈T1WI不均匀稍低信号，T2WI混杂信号。CB应与其他颅内病变相鉴别：①骨巨细胞瘤，多发生于20～40岁患者长骨骨骺融合后的骨端，呈偏心性骨质破坏，常见“皂泡样”改变，一般无钙化、骨膜反应及增生硬化，颅骨骨巨细胞瘤少见，最易发生于蝶骨，典型者呈“交界角”征；②海绵状血管瘤，多见于40岁左右女性，常发生于额顶骨，呈“栅栏状”或“日光放射状”骨质膨胀破坏，增强后病灶明显强化。CB最终确诊需依靠病理检查，多采用手术切除进行治疗，效果良好。