成人肠病性肢端皮炎一例

郭喜才 蔓小红 张晓艳

1北京大学中日友好临床医学院100029；2中日友好医院皮肤科100029

患者男，25岁，面部、会阴、四肢末端无明显诱因反复出现鲜红色斑片、糜烂、渗出、结痂3 个月余，于2018 年10 月就诊于中日友好医院皮肤科。患者曾多次在外院诊断为湿疹、银屑病等，外用曲安奈德益康唑乳膏、卡泊三醇软膏等治疗，皮损可缓解，但反复发作，进行性加重。1个月前开始脱发，每天腹泻3 ～5次。患者父母体健，非近亲结婚，否认遗传病史。

体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：鼻孔缘、口周、颊部见红斑，形状不规则，边界清楚，有渗出，上覆鳞屑及黄色痂皮，头发稀黄，前囟部位脱发明显（图1）。阴囊大片暗红斑，局部覆褐色鳞屑，少量渗出（图2）。双手背可见圆形大小不等的暗红斑，指甲甲板稍增厚，甲营养不良，有银屑病样甲损害（图3）。口腔、舌黏膜表面覆大量白色黏着物（图4），口腔黏膜、舌部黏着物真菌检查阳性。

实验室检查：血尿常规和肝肾功能无异常。血锌55.38 μmol/L（参考值76.5 ～170.0 μmol/L，下同），血钙1.26 mmol/L（1.55 ～2.10 mmol/L），余正常。

诊断：肠病性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica，AE）。

图1 肠病性肢端皮炎患者鼻孔缘、口周、颊部见红斑、渗出，上覆鳞屑及黄色痂皮 图2 患者阴囊有大片暗红斑，局部覆褐色鳞屑，少量渗出 图3 患者双手可见圆形大小不等的暗红斑、指甲甲板稍增厚，甲营养不良，有银屑病样甲损害 图4 患者口腔、舌黏膜表面覆大量白色黏着物

治疗：口服1%硫酸锌5 ml 每日3 次，局部有渗出的皮损用生理氯化钠溶液加庆大霉素湿敷，每天2 次，治疗1 周后复查，皮损明显减轻。1个月后电话随访，患者自诉皮疹消失。

讨论 AE是一种罕见的遗传性锌缺乏症，临床表现为“肢端皮炎、脱发、腹泻”三联征。AE常出现在婴幼儿，一些轻型病例可长期误诊至成年［1］。本例患者有典型的口周、双手、会阴部皮损，并继发真菌感染和腹泻，强烈提示AE。追问病史，其父母诉患者出生2个月时曾发生类似皮疹，当时很快治愈，期间并未发病，此次发病并未引起重视，导致误诊。本例患者经口服1%硫酸锌、局部湿敷治疗后皮疹消退，目前仍在随访中。

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