气管腺样囊性癌1例报告及文献复习

李艳丽 张莉晖 刘丽琼 杨雅吉 李志东 肖谊

气管腺样囊性癌(tracheal adenoid cystic carcinoma，TACC)是起源于气管粘液腺的低度恶性肿瘤，临床较为罕见，占呼吸系统恶性肿瘤总数的 0.04%-0.2%。由于气管腺样囊性癌早期临床缺乏特异性，易误诊、漏诊，确诊时多为晚期。我科应用支气管镜下腔内介入治疗TACC 1例，患者带瘤生存近10年，现报道如下。

病例资料

患者男性，56岁，主因“喘息、呼吸困难1周”入院。患者于2009年因痰血在外院确诊为气管腺样囊性癌，行放、化疗治疗。专科查体：口唇无发绀，可见吸气三凹征，颈部及双肺闻及哮鸣音。外院CT报告示气管下段占位，堵塞管腔约95%。入院后紧急行支气管镜检查：气管下段见一表面光滑新生物，阻塞气管管腔约90%，新生物表面血供较丰富，长约3cm(图1A)。予高频电圈套约2/3新生物后(图1B)，见右主支气管不完全暴露，气管镜可进入右主支气管，见右侧各叶段支气管管腔通畅，患者呼吸困难症状明显缓解。新生物送检病理符合腺样囊性癌(图1C)。患者于2014-2018年期间多次因肿瘤复发于我科行气管镜下高频电凝、APC烧灼及冷冻、硬质支气管镜下介入等多种治疗，均取得良好效果。2018年3月行CT检查发现肺内及胸膜多发转移(图2)，最终因双肺多发转移及肺部感染于2019年死亡。

图1 镜下治疗前

图2 胸部CT示总气管下段、隆突区及双侧主支气管近段管壁广泛不规则增厚、管腔狭窄，双肺内及胸膜多发转移结节及肿块影。

讨 论

一、概述

原发性气管肿瘤非常罕见，年发病率低于0.2/10万[1]。气管腺样囊性癌(TACC)是原发于气管的低度恶性肿瘤，起源于气管壁黏液腺上皮，好发于气管软骨和膜部连接处[2]，一般位于气管和主支气管，叶段支气管少见[3]。TACC 好发于 40-60 岁的患者，与吸烟无关，男女发病率均等[4]。此瘤在黏膜下呈浸润性生长，瘤体无完整包膜。其突出特征是隐匿性侵犯周围神经束，淋巴结转移少，50%发生血行转移，以肺转移多见[5]，也可转移至脑、骨、肝脏、腹腔、心脏等[6-8]。TACC早期多无症状或仅有胸闷、刺激性咳嗽、咳痰或痰血症状。有报道约75%患者从症状出现1年以后才明确诊断，提示TACC极易误诊和漏诊[9]。随着肿瘤的生长，当肿瘤阻塞管腔超过50%可出现咳嗽、气短、咯血等症状，超过75%可出现呼吸困难等阻塞症状[10]。一旦发生气道梗阻时，可迅速危及生命[11]。

二、诊断

TACC诊断主要依靠影像学、气管镜检查和病理组织活检明确[12]。支气管镜检查可直接观察肿瘤的大小和形态并行活检，继而确定组织学类型达到最终确诊，对TACC的诊断和治疗均有重要作用[13]。支气管镜检查可见病变呈息肉状或结节状向管腔内突出，管壁局部浸润性增厚；病变也可同时侵犯腔内及腔外，致管腔狭窄、塌陷，亦可沿管壁长轴浸润性生长导致局部管腔狭窄，最显著的特征是肿瘤边缘不清，向远处扩展。由于TACC临床症状缺乏特异性，故对原因不明、治疗效果欠佳的长期咳嗽、喘息者应及时行支气管镜检查，防止漏诊。

三、治疗

支气管镜下冷冻、支架置入、高频电凝、激光等姑息性治疗手段,可有效的切除气道肿瘤,改善气道阻塞症状[14]。由于经支气管镜介入治疗为姑息性切除，术后肿瘤复发、肉芽组织增生，不可避免的导致管腔再狭窄。因此，大多数 TACC 患者经支气管镜介入治疗后需定期随访，发现气道再狭窄时需及时行支气管镜下介入治疗维持气道通畅。

该病例中，患者首次因呼吸困难加重至我科就诊时已发生危及生命的气道阻塞，无法行手术治疗，支气管镜下腔内介入治疗是迅速解除气道阻塞、改善通气的优先选择。后期患者反复因肿瘤复发致气道阻塞行支气管镜介入治疗，取得良好效果。

总之临床工作中需加强对TACC的认识，防止误诊、漏诊；对于就诊时已无法手术的患者，经支气管镜腔内介入治疗，是一种新的治疗方法。一旦确诊TACC，应终身随访，定期支气管镜检查配合病理活检，可及时发现复发病灶，及时处理，可提高生活质量、延长生存时间。