子宫平滑肌脂肪瘤误诊为子宫肌瘤脂肪变性1例

何柳，吴克明，杨微

(成都中医药大学附属医院，四川 成都 610075)

1 病例资料

患者女，58岁，因“超声发现宫腔占位4天余”就诊。妇科查体：外阴：未见异常；阴道：畅，黏膜充血明显；宫颈：常大，光滑，充血；子宫：平位，增大如孕2+月，质硬，活动可，无压痛；双附件区未扪及异常。实验室检查：鳞状上皮细胞癌抗原、糖链抗原125、糖链抗原153、糖链抗原199、糖链抗原724、甲胎蛋白等肿瘤标记物回示均未见异常。(本院门诊)经阴道彩超示：子宫大小约6.6cm×7.9cm×7.6cm，轮廓欠清晰，肌层回声稍欠均匀，子宫右后壁探及的稍弱回声团，向外膨出，子宫前壁探及约6.4cm×4.9cm的稍弱回声团，边界欠清，CDFI示团块周边均探及少许星点状血流信号。提示：子宫增大(子宫肌瘤)。盆腔MRI：子宫体部偏左侧壁团块状短T1(图1A)混杂T2信号影，约6.2cm×6.2cm，其内可见分隔；DWI扩散未见明显受限；FAT相肿块呈高信号，其内可见低信号分隔(图1B)；压脂序列肿块呈低信号改变(图1C)；增强扫描肿块不强化，仅见分隔轻度强化。MRI诊断为：子宫体左侧壁肌壁间含脂肪肿块，考虑肌瘤脂肪变性可能性大。术前行分段诊刮术，排除内膜病变后，在全麻下行腹腔镜下子宫全切术+双侧附件切除术。术中见：子宫前位，增大如孕2+月，质硬，右后壁见2×2带蒂肌瘤样结节，质硬，双侧输卵管、卵巢萎缩未见明显异常。术后病检：大体：全切子宫标本(大小约6cm×8cm×8cm)。子宫前壁肌壁间可见一灰黄脂肪样肿物，肿物大小约5cm×3.5cm×3cm，有完整包膜，剖面呈灰黄色且有油腻感。子宫右后壁见一灰白色肿物，大小约2.5cm×2.0cm，切面呈灰白、淡黄色相间，灰白色区有漩涡状表现，质韧；镜下：内可见广泛成熟的脂肪细胞及少量梭形平滑肌细胞。病理诊断：大者为平滑肌脂肪瘤，小者为平滑肌瘤。术后病人恢复良好。

2 讨论

脂肪平滑肌瘤由不同比例的平滑肌细胞、血管内皮细胞或脂肪细胞组成，可发生在人体各个部位，以皮下最为常见，常发生在颈部背部、肩部、四肢、臀部等部位，也可见于甲状腺、脑、肺、甲状旁腺、肝、纵隔、喉等组织器官[1]，但发生于子宫者极少见。因正常子宫内无脂肪组织，关于其来源现仍存在很大争议，常见的假说有：(1)由子宫平滑肌直接化生形成；(2)来源于多潜能的间叶干细胞；(3)来源于染色体异位后的变异；(4)子宫手术中脂肪成分植入等。子宫脂肪瘤大致分为3类：①单纯性的脂肪瘤：由成熟的脂肪细胞组成；②异位脂肪瘤：肌肉间脂肪瘤、血管肌肉平滑肌瘤、纤维肌肉脂肪瘤；③脂肪肉瘤-非常罕见的恶性肿瘤[2]。

子宫平滑肌脂肪瘤发生率约为0.03%~0.2%，好发于绝经前后的女性。病灶多位于子宫体肌壁间，也可发生在浆膜下、黏膜下，较少位于宫颈。肿瘤大小不一，呈结节状，界限明显。常为单发，也可多发，同时可伴子宫腺肌症、平滑肌瘤、卵巢肿瘤等。可因位于黏膜下而表现为阴道不规则流血、排液，瘤体较大者可出现下腹部压迫症状，例如尿频、便秘、盆腔不适等。因其临床症状较为隐匿，且与子宫肌瘤相似，故临床上易漏诊与误诊。大部分患者无临床症状，患者往往因瘤体已迅速增大而出现相关临床症状才来就诊。

对于该病的诊断，首选妇科超声检查。超声检查示子宫平滑肌脂肪瘤多为圆形或结节状，低回声均匀，实性，边界清楚，多普勒彩色超声显示肌瘤内部出现条状与环状分布。但子宫肌瘤与子宫平滑肌脂肪瘤的超声表现相近，所以易与子宫平滑肌瘤相混淆，术前极容易误诊为子宫平滑肌瘤，需要病理检查以明确诊断。与病理对比，超声诊断的敏感性与特异性为100%和62.5%[3]。其MRI表现具有一定的特征性，呈边界清楚的软组织肿块，大多数呈T1、T2高信号，瘤内可见分隔样低信号影，增强扫描肿瘤实性成分及纤维分隔轻度强化，压脂序列信号明显减低更具有特征性[4]。

本病还需要与畸胎瘤、子宫平滑肌瘤脂肪变性、子宫脂肪瘤等鉴别。①畸胎瘤：为常见的生殖细胞肿瘤，好发于年轻妇女，绝经后少见。常见于单侧卵巢，前期发病隐匿，增大后可因蒂扭转引起突发性腹痛，突然破裂可导致剧烈腹痛伴恶心呕吐。肿瘤内含脂肪、毛发、牙齿、骨骼等。卵巢成熟性囊性畸胎瘤超声提示囊内脂液呈分层征或杂乱回声征，囊内可见强弱不等细小点状回声[5]。CT可显示肿瘤内的骨骼、钙化、脂肪密度，MRI对软组织的分辨率高，可以辨别肿瘤组织的起源。②子宫平滑肌瘤脂肪变性：常为多发，MRI多呈T1等信号T2略高信号，增强扫描肌瘤呈持续均匀强化，强化程度低于正常子宫肌层。③子宫脂肪瘤：CT和MRI均表现为脂肪密度、信号的肿块，当子宫平滑肌脂肪瘤肿块内的平滑肌细胞较少时，影像学表现与子宫脂肪瘤相似，不易鉴别，只有依赖病理活检。MRI的多参数成像对不同软组织成分的显示具有优势，对子宫平滑肌脂肪瘤的检出、定位、定性更具有特点。本例病例术前MRI的诊断考虑脂肪变性，较超声更为接近，但术后病理镜下见脂肪细胞或组织与平滑肌瘤细胞混合存在依然是诊断本病的金标准。

因子宫平滑肌脂肪瘤是罕见良性肿瘤，无症状时以定期复查为主，也可结合患者年龄、生育要求，临床症状等选择手术治疗，治疗方式包括肌瘤剔除术、子宫次全切术、子宫全切术，其预后良好，复发率低，极少数情况可发生恶变为脂肪肉瘤或平滑肌肉瘤[6]。

本例病例患者系已绝经女性，无生育要求，且子宫肌瘤>5cm，具有手术指征，故行子宫及双附件切除术。手术半年后随访，患者术区未见异常及复发征象。