限制型心肌病伴冠状动脉肌桥低龄儿童植入双腔埋藏式心脏转复除颤器一例∗

李小梅 江河 靳永强 李璟昊 张仪 张晓雅 陈国良 刘海菊 李梅婷

患儿男,5岁,身高116 cm,体重19.4 kg,主因“近1年内反复晕厥8次”住院。患儿为第1胎第1产,既往史及出生史无特殊。否认晕厥及家族性遗传性疾病史。患儿均为情绪激动或运动时发作晕厥,晕厥前均有胸痛症状,意识丧失1～3 min自行恢复,无后遗症状,未记录到晕厥时心电图。静息心电图:P 波增宽伴有切迹,Ⅰ、Ⅱ、aVF、V4～V6导联导联ST 段压低,T 波低平(图1)。心脏超声:双心房增大,左房内径32 mm,右房内径36 mm;左室内径正常,左室舒张末期内径39 mm;左室肥厚,左室间隔舒张末期厚度8 mm,左室后壁舒张末期厚度7 mm;左心舒张功能轻度减低,二尖瓣E/A＝0.7,E/E’＝15.0,左心Tei指数0.53;左室收缩功能正常,左室射血分数(LVEF)0.65,LVFS35%;右心舒张功能轻度减低,三尖瓣E/A＝0.7,E/E’＝7.0,右心Tei指数0.5,三尖瓣环位移活动度(TAPSE)14 mm。基因学检测:TNNT2存在杂合突变(突变信息:c.254T＞A chr l-201334748 p.V85E),致病等级为2级(疑似致病突变),家系验证为阴性。心脏MRI检查:双心房明显扩大(左房收缩末期内径37 mm,右房收缩末期内径38 mm),左室舒张末期内径40 mm(处于同龄儿童正常范围),左室心肌壁增厚(轻度),LVEF 0.40,心输出量2.0 L/min,各心肌节段未见延迟强化,左室壁运动减低、左室舒张功能减低。

图1 入院后心电图

该患儿入院第2天晨起排便时发作胸痛伴晕厥,心电监护显示窦性心动过速伴多导联(下壁及广泛前壁导联)ST段压低随即出现多形性室性心动过速(简称室速),经心外按压及20 J双相电除颤复律抢救成功。室速时心室率214～300次/分,室速共持续106s,室速终止后出现一过窦性心动过缓(心率45次/分),伴窦性停搏(最长R-R 间期4.3 s)(图2)。入院第3天患儿在排便过程中出现一过性窦性停搏(最长R-R间期2.48 s)。考虑胸痛发作时心电图ST 段存在缺血动态变化,行冠状动脉(简称冠脉)造影检查显示:前降支近段心肌桥,收缩期受压程度为90%。结合患儿病史及辅助检查结果,诊断:①多形性室速、窦性停搏、窦性心动过缓;②限制型心肌病;③冠脉前降支心肌桥。于入院后第15天体外循环下行外科冠脉肌桥松解术(图3A 及3B),术中切开右房成功植入双极起搏电极至右心耳心内膜(图3C),荷包缝合心房固定电极,测试心房电极参数:双极模式感知10 m V,阈值1.4 V/0.4 ms,阻抗840Ω,参数满意,于左锁骨下区域制备皮下囊袋,将电极经皮下隧道送入左锁骨下区囊袋内包埋备用(图4A)。心房组织病理活检结果:心内膜弹力纤维增厚伴小血管增生、淤血,细胞萎缩、肥大、变性,经弹力VG 染色证实符合心肌病所致病变,支持心肌病诊断。肌桥松解术后患儿恢复好,术后13 天行双腔埋藏式心脏转复除颤器(ICD)植入术,经腋静脉途径植入8.6Fr单线圈除颤电极(6935M-62 cm,美敦力公司)至右室心尖部,测试心室及心房电极参数:心室电极感知10 m V,阈值1.0 V/0.4ms,阻抗640Ω;测试预留心房电极:感知5 m V,阈值0.7 V/0.4 ms,阻抗500Ω;参数满意,缝合固定电极,将双腔ICD(EveraSDR DDBC3D4,美敦力公司),连接右房起搏电极及心室起搏除颤电极(图4B),逐层缝合囊袋。术后囊袋切口愈合良好。术后2周复查心脏超声:双心房内径较术前稍有缩小,左房内径23 mm,右房内径29 mm,左室舒张末期内径37mm;心脏舒张功能轻度异常,测量二尖瓣E/A＝0.5,E/E′＝7.6;左心收缩功能正常,LVEF 0.64,LVFS34%。

图3 冠脉肌桥松解术及外科途径心房电极植入术

图4 内外科杂交方法ICD 植入X 线影像图

出院3个月门诊随访,患儿无胸痛不适症状,无晕厥再发,程控ICD 无心脏事件发生,测试电极参数稳定。复查心脏超声:双心房增大,左房内径32 mm,右房内径41 mm;左室内径正常,左室舒张末期内径38 mm;左心舒张功能轻度减低,二尖瓣E/A＝0.4,E/E’＝5.0;左室收缩功能正常,LVEF 0.60,LVFS 30%;右心舒张功能轻度减低,三尖瓣E/A＝1.4,E/E’＝12.0。24 h动态心电图:全天总心搏8.5万,平均心率60次/分(心率范围45～75次/分),为窦性心律,未见ST-T 改变。继续定期随访。

讨论 本例患儿心脏超声及心脏MRI表现为双心房增大并以心脏舒张功能障碍为特点,左室内径及左心收缩功能正常,结合基因学检测结果TNNT2存杂合突变(致病等级为2级,疑似致病突变),明确诊断限制型心肌病,术后心房病理活检结果为诊断提供了更为有利的证据支持。患儿住院期间复查心脏超声双房内径稍有减小,考虑与利尿、限制入量等治疗措施相关,超声始终提示心脏舒张功能受损,出院后随访心脏超声双房仍异常增大,与其自身心肌病相关且很难逆转。该患儿起病年龄早,反复晕厥,晕厥时提示多形性室速,是心源性猝死的高危人群,具有ICD 植入的Ⅰ类适应证[1]。该病例的特殊性在于晕厥发作前伴有胸痛症状,冠脉造影证实存在收缩期压缩程度严重的冠脉肌桥,在限制型心肌病基础上,肌桥进一步增加了恶性心律失常的诱发风险。心肌病合并冠脉肌桥一般多见于肥厚型心肌病[2],限制型心肌病较少见,而且本例肌桥压缩程度严重,造成患儿心率增快时心肌耗氧量增加,患儿不耐受,心电图提示缺血改变,在原有心肌病的基础上更易诱发室速,可以解释本例晕厥前总是伴胸痛症状。如仅通过外科手术解除肌桥压迫而不植入ICD,由于该患儿属猝死生还者,自身存在原发性心肌病,属心源性猝死的高危人群,因此最终采取肌桥松解联合ICD 植入的治疗策略。本例还提示原发性心肌病儿童应重视是否合并冠脉异常,可酌情行运动负荷试验、冠脉CT或冠脉造影检查排除冠脉异常。

ICD 是预防心源性猝死的重要手段之一[3]。近年来儿童遗传性心律失常及心肌病所致心源性猝死越来越得到重视,也成为儿科ICD 植入的主要疾病。然而儿童体格小,植入器械成人化导致植入手术困难,增加了导线故障、感染等并发症风险[4]。我国儿科ICD 植入仅限于一些青少年个案,低龄儿童植入双腔ICD 面临较多的困难,报道极少。

本例要选择植入双腔ICD,在于该患儿存在窦性心动过缓及窦性停搏,另外由于儿童运动量较大,基础心率水平高于成人,容易造成ICD 误放电。研究表明儿童ICD 误放电率约为20%,易造成儿童诸多身心问题[5]。本例患儿发作室速前均有窦性心动过速,两者频率识别区间不太容易设定。因此选用双腔ICD,增加房室关系识别提高ICD 对室速的鉴别诊断能力,减少误识别过快的窦速而误放电的风险。

该患儿年龄小,根据术前造影判断其腋静脉粗细仅适合心室除颤电极植入,无法同时植入心房、心室两根电极,因此本例通过内外科途径植入双腔ICD。在行冠脉肌桥松解术同时以外科途径植入心房心内膜双极电极,再通过穿刺腋静脉植入单线圈除颤电极,解决了儿童血管细小,入路条件限制,也大大降低了儿童狭窄的锁骨下间隙对电极的磨损风险。然而ICD 的心房电极为心内膜双极感知电极,不同于传统的心外膜单极电极植入。本例直视下切开右心耳侧壁将主动固定电极头端螺旋固定于右心耳尖部,再荷包缝合右心耳切口固定电极体部,手术过程顺利,心房电极参数及稳定性均满意,与心内膜途径植入心房电极类似,而且未出现血肿及脱位等并发症,提示该方法在低龄儿童具有可行性。另外,常规植入ICD 的囊袋部位为左锁骨下区域,但患儿体表面积小,如果ICD 脉冲发生器过大,将缺乏足够空间,因此本例选用流线型设计的相对小体积ICD,避免了囊袋张力过大而增加感染风险。综上,本例提示采用内外科联合方法植入双腔ICD 在低龄儿童安全可行。