鞍区葫芦状蛛网膜囊肿1例并文献复习*

谷优优,索 艳,魏元豪,徐梅松,王维清,姜云生,王 肃△,刘晓智

(天津市第五中心医院:1.内分泌科;2.放射科;3.神经内科;4.中心实验室 300450)

颅内的蛛网膜囊肿(arachnoid cysts，AC)是一种脑实质外非肿瘤性良性病变，占颅内占位性病变的1%，一般多见于侧裂，其次为小脑脑桥角区、四叠体池、小脑蚓部[1-2]。发生于鞍区的AC较罕见[3]。本研究报道1例鞍上及鞍内葫芦状AC致腺垂体功能减退症，并进行文献分析。

1 临床资料

患者女，70岁，“因恶心、呕吐7 d”于2019年11月14日入院。患者7 d前无明显诱因出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，肉眼观察无血性物质，伴乏力、头晕，无嗜睡、头痛、意识模糊，无腹痛、腹泻、怕冷、记忆力减退等。既往糖尿病史7年、冠状动脉粥样硬化性心脏病2年、缺血性脑血管病史2年、慢性胃炎病史1年。体检：体温36.5℃，脉搏81次/分钟，呼吸18次/分钟，血压125/82 mm Hg，BMI 23.88 kg/m2。急性病容，精神差，神志清楚，双眼睑无水肿，甲状腺无肿大，心、肺、腹部及神经系统查体未见明显异常，双下肢无水肿。血常规：白细胞5.39×109/L，中性粒细胞比率53.2%，红细胞 3.84×1012/L，血红蛋白118.4 g/L，血小板 245×109/L。空腹静脉血糖6.05 mmol/L。糖化血红蛋白7%。尿常规：尿糖-，酮体1+。降钙素原0.031 ng/mL。血钠124.1 mmol/L，血钾3.56 mmol/L，血氯88.6 mmol/L。24 h尿量2 200 mL，尿钠173 mmol/d，尿钾22 mmol/d，尿氯168 mmol/d。血气分析、心房利钠肽、肝肾功能、血淀粉酶、血脂肪酶、便常规、防癌5项未见明显异常。8：00 血促肾上腺皮质激素(ACTH)10.26 pg/mL，血皮质醇(COR)1.6 μg/dL。甲状腺功能：血游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)3.41 pmol/L、血游离甲状腺素(FT4)6.37 pmol/L、灵敏促甲状腺素(TSH)1.33 uIU/mL。性激素6项：卵泡刺激素(FSH)0.79 IU/L，黄体生成素(LH)<0.1 IU/L，垂体泌乳素(PRL)1 006 mIU/L，睾酮小于0.09 nmol/L，雌激素小于18.35 pmol/L，孕激素0.16 nmol/L。腹部超声：胆囊壁增厚，左肾囊肿，胃壁黏膜呈炎性改变，胃动力差。头部CT：双侧基底节区腔隙灶，脑白质稀疏，轻度脑萎缩。胸片：左肺上叶及双肺下叶轻度炎症，心包少量积液，双侧胸腔少量积液。垂体核磁平扫加增强：鞍内及鞍上AC，伴空蝶鞍，见图1。视野检查未见明显视野缺失。诊断：鞍内及鞍上AC，空蝶鞍，腺垂体功能减退症。予3%氯化钠补钠治疗，复查血钠升至129 mmol/L，患者恶心、呕吐好转，停用静脉高钠。待完善血ACTH及COR检验后，予氢化可的松100 mg/d持续3 d，复查血钠140.4 mmol/L，患者无恶心、呕吐，精神状态明显好转，调整治疗为泼尼松25 mg/d。出院后泼尼松逐渐减量至7.5 mg/d(5 mg 8：00，2.5 mg 16：00)替代垂体-肾上腺轴功能，并加用左甲状腺素钠片25 μg(每天1次)替代垂体-甲状腺轴功能，3个月后监测电解质、甲状腺功能无明显异常。

A：矢状位T2加权像；B：矢状位T1加权像；C：冠状位T2加权像；D：冠状位T1加权像；E：冠状位T1增强；F：矢状位T1增强。

2 讨 论

颅内AC由HOWSHIP于1819年首次报道，是一种先天性的良性占位性病变，占所有颅内占位性病变的1%，可发生于任何年龄，但在儿童中更为常见[1]。

2.1 AC的发病机制

AC的发病机制尚不完全清楚。目前认为 AC是一种先天发育异常疾病，可能是在胚胎发育时，有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成，镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层，外层组成囊肿表面部分，内层组成囊底，在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔[4]。蝶鞍的特殊之处在于通常膈下没有蛛网膜存在,垂体囊是软脑膜的衍生物，鞍区AC形成的可能是由于下丘脑后方和鞍背之间有一层完整的蛛网膜[5]。如鞍隔先天性缺如或者鞍隔孔直径大于5 mm，脑脊液则可循蛛网膜囊进入鞍内，形成鞍内AC，囊肿体积逐渐增大，会将垂体压迫变扁，成为空蝶鞍[6]。

2.2 AC的临床特征及诊断

鞍区AC可无任何症状，也可引起头痛、视力下降、视野缺损及垂体激素水平的改变[6]。AC在磁共振中呈现为长T1长T2 脑脊液样信号，边界清楚，无钙化，DWI序列低信号，囊壁及囊肿无增强表现。鞍区AC诊断需与其他鞍区囊性病变如囊性垂体瘤、Rathke 囊肿、鞍内囊虫病及囊性颅咽管瘤等鉴别，可从病变的信号、位置、囊壁厚度、强化特点、有无钙化及出血等进行区别[7-8]。本例患者因恶心呕吐、低钠血症入院，无头痛、视力下降、视野改变，完善垂体激素提示垂体-肾上腺轴、垂体-甲状腺轴、垂体-性腺轴功能均低下，考虑诊断为腺垂体功能减退症，完善垂体核磁平扫加增强提示鞍内及鞍上可见一葫芦状长T1长T2信号影，向上轻度压迫视交叉，垂体柄未见确切显示，垂体受压位于鞍底，结构显示不清，考虑诊断为鞍内及鞍上AC、空蝶鞍。

2.3 AC的治疗

治疗方面，因鞍区AC患病率较低，目前尚无公认的治疗指南。鞍区AC的手术治疗，既往多采用经鼻蝶入路显微手术、囊肿-腹腔分流术，但目前公认的首选手术方式是更加微创的神经内镜[9-12]。余念祖等[13]报道了1例鞍区AC致视力改变、精神不振的患者，经神经内镜手术治疗取得了很好的效果。如患者无临床表现或者临床表现较轻，无视力视野改变、室旁水肿、眼底视乳头水肿，囊肿处于静止期，可严密观察随访，行保守治疗[14-15]。徐菁等[16]报道了1例鞍区AC致垂体前叶功能减退，因临床症状较轻，靶激素替代治疗有效，暂未采取手术治疗，定期随访复查。本例患者为高龄女性，发病时无明显头痛、视力及视野改变，予泼尼松及左甲状腺素钠片替代腺垂体功能后，病情稳定，故暂未采取手术治疗，仍在严密随访观察。

综上所述，鞍区AC临床罕见，生长缓慢，易被误诊，因此临床医生需熟练掌握其特点，及时作出正确的诊断，以获得及时的个体化治疗。