民航飞行员Terrien角膜边缘变性1例

徐静 陈环 吴鲁卿

【中图分类号】R772.2 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）04--01

Terrien角膜边缘变性（TMD）是角膜边缘部变性的一种特殊类型，临床上较为罕见，近年来国内相关报道较少，我公司一名飞行员在常规年度体检中发现确诊此疾病，现报道如下：

1病例资料

患者，男，36岁，某航空公司飞行员，机型为波音777，飞行总小时约11000小时，2018年6月13日年度体检时发现右眼上方12-2点钟方位角膜缘处变薄，范围约3mm*2mm，周边有新生血管长入，病变周围内皮面可见几个黄白色弧形浅沟，沟槽内可见脂质沉着。结膜无充血，角膜上皮完整，荧光素染色阴性，前房深度可，周边房角约1/3CT，瞳孔直径约3mm，对光反射灵敏，晶状体及玻璃体无混浊，眼底无明显异常。左眼无明显异常。视力：右眼1.0，左眼1.0，眼压右眼12.3mmHg，左眼14.1mmHg，病变部位OCT：角膜厚度稍变薄。诊断：右眼Terrien角膜边缘性变性。无特殊处理，考虑到患者年龄较轻，目前病变范围较小，未造成视力影响，且此病特征为病程长，予以“合格”体检结论，嘱患者避免剧烈运动，定期观察随诊。现已随诊3年，变性区无明显变化，安全飞行800h。

2讨论

2.1 Terriens角膜边缘变性的临床诊疗

Terriens角膜边缘变性（TMD）是角膜边缘部变性的一种特殊类型，较少见，主要表现为慢性、双侧性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜基质层萎缩、沟状变薄，最终发生角膜向前膨隆、穿孔虹膜脱出而致眼球严重受损[1]。1881年由Trumpy首次报道为“角膜透明变性”，Terrien在1900年对其作了较详细的描述，称为“边缘部不对称的、扩张的角膜萎缩”。确切病因至今尚不清楚，据认为可能与内分泌紊乱、胶原性疾病眼部表现神经营养障碍或角膜缘毛细血管营养障碍等因素有关。近来有报道认为是一种自身免疫性疾病[2]。该病发病率较低，可发生于任何年龄（10～70岁），但多见于20～40岁，约2/3在40岁之前发病，以中、老年男性多见本病双眼患病，约75%患者为男性，通常双眼同时受累，但病情进展和轻重常不一致，第2只眼的发病时间可晚于第1只眼。病程较长而进展缓慢，有时可达20年或更久。病变多开始于角膜上方，早期形似老年环，在周边出现细小点状基质层混浊，此混浊与角膜缘平行且与之存在一间隔，有血管自角膜缘通过此间隔伸入混浊区。在血管翳末端有黄白色条状脂质沉着病变区缓慢地进行性变薄，呈弧形沟状凹陷带，病变可向中央及两侧扩展。沟的靠角膜中央侧边缘陡峭靠周边侧呈斜坡状，沟的底部角膜薄在眼压作用下向前膨隆。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自觉症状，常被忽略。随着病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状，如畏光流泪及异物感等晚期由于角膜病变区向前膨隆，产生明显的角膜散光而有不同程度的视力下降。偶有因轻微外伤或自发性地引起角膜最薄处穿孔。

根据病情发展，Francois将其分为4期：浸润期：上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2～3mm宽灰白色混浊带伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度充血扩张。变性期：病变渐波及基质层组织发生变性而变薄，形成一条弧形血管性沟状凹陷带浅层组织渐被融解吸收，沟槽内有脂质沉着。膨隆期：病变区角膜继续变薄，出现单个或多个1.5～3.0mm或更宽的菲薄囊泡样膨隆区呈小囊肿样外观。此时可有显着的逆规性散光。圆锥角膜期：在眼压作用下，因病变区组织张力显着下降，使角膜膨隆呈圆锥状病变可波及中央或旁中央，呈现圆锥角膜样外观。此时当咳嗽或轻微外伤，有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂致房水外流，虹膜脱出，继之发生粘连性角膜向斑。严重者有报告角膜破裂后发生虹膜、晶状体及玻璃体脱出。若不及时处理可毁坏眼球。

由于病因不明確，尚无有效的预防和控制病情发展的理想的治疗手段。虽然推测TMD是一种自身免疫性疾病，但局部和全身应用皮质类固醇或非甾体类抗炎药物均告无效。目前公认的治疗方法是板层角膜移植术。为达到理想的增视效果、降低植片排斥率应尽量争取在穿孔前行板层角膜移植术，手术目的在于重建角膜的正常厚度和曲率、减少散光、修补穿孔。Pettit对4例TMD板层角膜移植术后的患者进行了长达20年的随访，发现术后20年角膜散光较术前减少了1.25～9D，全部植片较术后早期变薄，但未见复发[3]。曹婷等通过对TMD患者28眼行板层角膜移植术后随访半年以上的临床试验，证明板层角膜移植术可以有效控制角膜边缘变性的病情发展，预防及修补角膜穿孔，重建角膜的正常厚度和曲率、减少散光且远期疗效稳定，是治疗TMD的安全有效方法。由于TMD较散发，总结的病例数较少，故对TMD进行角膜移植术的手术时机、手术时机与预后的关系、合适的角膜植片大小厚度等有待进一步的总结和探讨。

2.2 Terriens角膜边缘变性的航空医学鉴定及健康管理

关于角膜疾病的鉴定原则，根据《空勤人员和空中交通管制员体检鉴定医学标准》中的10.5条规定：各级体检合格证申请人患有角巩膜炎症或溃疡、圆锥角膜、影响视功能或角膜生理功能的角膜营养不良或疤痕等疾病应鉴定为不合格。因该飞行员目前病变范围局限，病程进展缓慢，角膜生理功能及视功能未见明显异常，故给予“合格”结论，航空医生建议改患者每半年复查一次角膜地形图及角膜内皮细胞计数，指导其注意避免类似跳水等剧烈运动，考虑到该病特点是为双眼发病，要密切观察其左眼情况，做到早期发现，避免漏诊。

参考文献：

[1]葛坚，赵家良，黎晓新.眼科学[M]，2版.北京：人民卫生出版社，2005：188-189.

[2]曹婷，杨燕宁，袁静，等.板层角膜移植术治疗角膜边缘变性的临床疗效观察[J].眼科新进展，2010（03）：247-249.

[3]中国民用航空局飞行标准司.AC-67FS-001空勤人员和空中交通管制员体检鉴定医学标准[S].北京：中国民用航空局，2017.

作者简介：徐静，女（1982，8-），汉，山东莒南人，副主任医师，医学硕士。