以血胸为首发症状的肺隔离症1例

陈士君 郦巧莲

肺隔离症是一种少见的先天性肺畸形，约占所有先天性肺畸形的0.15%～6.40%[1]。其特点是无功能的肺实质组织不由肺动脉供血，而由循环供血。由于肺隔离症的临床表现与其他肺部疾病相似，临床上容易出现误诊、漏诊，有些肺隔离症患者在成年后出现严重症状时才被明确诊断。现将浙江省诸暨市人民医院收治的1例以血胸为首发症状的叶内型肺隔离症患者的诊治情况报道如下，以提醒临床医务工作者，当患者出现不明原因单侧血胸时需警惕肺隔离症的可能。

患者男，54岁，因“咳嗽1个月”于2020年10月15日入院。患者1个月前无明显诱因下出现咳嗽，咳少许白痰，量不多，伴胸闷气促，感乏力，且症状逐渐加重。体格检查：脉博血氧饱和度97%，体温37℃，血压 121/67 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸20次/min，全身浅表淋巴结无肿大，气管偏右，左侧胸廓饱满，左肺叩诊浊音，右肺叩诊清音。左肺呼吸音消失，右肺呼吸音低，双肺未闻及啰音。心率90次/min，律齐，杂音未闻及。血常规：WBC 11.4×109/L，Hb 81 g/L，PLT 420×109/L。生化、心肌酶、凝血谱、大小便常规均无殊。肺增强CT检查显示：左下支气管闭塞，左侧大量胸腔积液伴肺组织膨胀不全（图1）。对患者左侧胸腔穿刺置管，间断引流出暗血性液体1 000 ml。胸水检测结果：红色，浑浊，有核细胞4 040个/μl，分叶核细胞74%，单个核细胞20%，间皮细胞6%，李凡他试验阴性，腺苷脱氨酶5 U/L，淀粉酶40 U/L，乳酸脱氢酶 232 U/L，癌胚抗原 1.5 μg/L。入院第2天再次引流暗血性胸水1 000 ml。两次胸水涂片均未找到肿瘤细胞。复查Hb 66 g/L，监测血压96/60 mmHg。患者反复胸腔内引流出血性胸水，结合Hb及血压动态下降，考虑存在潜在的失血性休克，予输注悬浮红细胞2 U提高携氧能力，并完善急诊主动脉CT血管造影（CT angiography,CTA），CTA报告示：左肺下叶肺段隔离症、供血动脉来自胸主动脉，血管周围大量附壁血栓形成；左肺下叶斑片状实性影伴左侧胸腔积液（图2）。

图1 肺增强CT检查所见（a：左下支气管闭塞；b：左侧胸腔大量液体密度影，左肺组织膨胀不全）

图2 CT血管造影所示（a：胸主动脉发出供血动脉；b：供血动脉逐渐延伸；c：隔离肺叶内可见强化血管影）

根据患者胸水性质、主动脉CTA检查结果，诊断为左下肺肺隔离症、肺内畸形血管破裂出血。与患者及家属达成书面知情同意后，在全麻下行左侧剖胸探查术。术中见左下肺质硬，局部血管扩张，胸主动脉近下肺静脉处有一异常血管（约2 cm×1 cm）自主动脉向肺内发出，遂行左下肺叶切除+肺异常血管结扎术。切除的组织行常规病理检查，左下肺组织内见较多血管扩张，部分伴出血、坏死（图3）。患者术后恢复良好，术后第7天出院。

图3 病理学检查示肺组织内见较多血管扩张，部分伴出血、坏死（HE染色，×100）

患者门诊定期复诊，偶有干咳，无胸闷气促再发，无乏力、咯血等。2020年11月17日X线胸片提示：左肺术后，左下肺少许渗出，左侧胸腔少许积液。

讨论1877年Huber第一次报道了由体循环供血的肺段，后来Pryce在1946年把这种由体循环供血的肺段命名为“隔离症”[2]。肺隔离症为先天性发育异常，一部分肺组织与正常肺组织分离，单独发育并接受体循环血液供应。从解剖上讲，肺隔离症分为叶内型（隔离肺组织和正常肺叶为同一脏层胸膜包裹）和叶外型（隔离肺组织在正常肺外，有独立的脏层胸膜）。大多数（约60%）叶内型肺隔离症患者在20岁以内可被明确诊断，患者一般表现为慢性咳嗽、反复肺部感染、背痛、胸闷，极少数患者会出现大咯血[3]。近66%的叶内型患者病变出现在左下叶的后基底段[1]。

由于本病的临床症状、影像学表现多样性，其合并症容易掩盖原发病灶，易与其他胸部病变（如肺囊肿、支气管扩张、肺癌等）相混淆，所以临床工作中很容易出现误诊或漏诊。张志刚等[4]统计涉及误诊率的41篇国内文献中肺隔离症误诊率达57.91%，其中4例因误诊死亡，1例因误诊手术扩大化。而且肺隔离症引起的血胸又非常罕见，笔者检索万方数据库、中国知网、维普数据库的文献，2000年至今，完整病例仅为9例[5-11]，其中男6例，女3例；年龄＜18岁2例，年龄≥18岁7例；3例既往知晓肺部有病灶；均无外伤史，6例X线胸片、3例肺CT检查提示单侧胸腔积液，胸腔穿刺抽出不凝的血性积液，术前均未做CTA检查，急诊剖胸探查后才明确诊断；出血原因为以下3点：（1）叶外型隔离肺蒂部扭转导致的肺梗死、出血[5，10-11]；（2）肺囊肿破裂出血[6，8-9]；（3）隔离肺叶的异常血管破裂、纵隔粘连带破裂出血[7]。虽然数字减影血管造影术是鉴别异常供血血管的金标准，可以清晰显示异常血管的数目、位置，但因为它是有创操作，临床上已经很少使用；如今增强CT、MRI等非侵入性成像技术在显示肿块及其血管结构方面更为优良。对于本例患者，既往未曾发现肺部病变，单侧大量血胸原因不明，在考虑到出血原因包含畸形血管破裂出血时，术前进一步行主动脉CTA检查，发现异常供血的动脉及隔离肺，快速、准确明确了诊断，未耽误病情。而手术切除供血动脉及病变肺叶是治疗肺隔离症最有效的方法[12]。本例患者术后恢复良好，门诊定期随访，无明显不适。

综上所述，在单侧血胸原因不明时，临床医生在考虑常见疾病外，还需关注少见病的排查，如肺隔离症。CTA检查是诊断肺隔离症的有效方法，手术治疗获得良好的疗效。