残角子宫伴右肾缺如一例并文献复习

王晶，刘小艳，田书屹，苑飞艳，张立会

残角子宫（rudimentary uterus horn）是一种罕见的女性生殖系统畸形，女性生殖系统起源于苗勒管，在胚胎发育过程中，苗勒管融合成输卵管、子宫、阴道上2/3，如果一条苗勒管部分或完全发育不全可能导致残角子宫的形成。由于残角子宫在临床上比较少见，而且该畸形的临床表现没有特异性，所以经常漏诊或误诊。该畸形的诊断首选三维超声，磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）也具有一定的优势。治疗根据分型而有所不同，本研究报告1 例残角子宫伴右肾缺如，讨论其分型、诊断及治疗，旨在为该病的临床诊治提供更多参考。

1 病例报告

患者 女，23 岁，因痛经8 年，进行性加重1 个月，于2022 年3 月1 日就诊于吉林大学第二医院（本院）。该患者平素月经规律，15 岁初潮，经期4～5 d，月经周期30 d，量中，色暗红，痛经明显，无血块，末次月经2022 年2 月13 日。近1个月痛经进行性加重，月经结束后仍有下腹坠痛，遂就诊于外院，查妇科彩色超声示：子宫前位，子宫体大小41 mm×26 mm，形态正常，被膜光滑，肌壁回声不均匀，宫腔线不清晰，子宫内膜厚5 mm；右侧宫旁见似子宫体样回声，似与右侧壁峡部相连，大小68 mm×62 mm，形态正常，被膜光滑，肌壁回声不均匀，单层内膜厚2 mm，宫腔内见45 mm×38 mm 液性暗区，内液稠；左侧卵巢大小及回声正常；右侧附件区见76 mm×46 mm 囊性光团回声，有分隔，内液欠清。诊断意见：残角子宫可能，右侧附件区囊性块。为求进一步诊治来本院住院治疗。

2022 年3 月1 日行妇科检查：外阴发育未见明显异常，阴道通畅，黏膜润软，宫颈大小正常，表面尚光滑，子宫前位，形态异常，大小约7.0 cm×5.0 cm，右侧附件区可触及一大小约5.0 cm×3.0 cm 囊性包块，形态规则，活动度与子宫紧密相连，压痛明显，左侧附件区未触及明显异常。2022 年3 月1 日肝胆胰脾彩色超声示：右肾区未见正常肾脏回声。超声提示：右肾缺如。2022 年3 月2 日妇科彩色超声示：盆腔内相当于子宫的位置见2 个子宫样回声，偏左侧的4.2 cm×2.7 cm，内膜厚0.8 cm；偏右侧的6.4 cm×4.6 cm，宫腔内见3.6 cm×2.0 cm 不均质低回声，形态欠规则，界限欠清，内无血流，宫壁回声欠均匀；右侧附件区见5.0 cm×2.8 cm 的无回声，形态尚规则，界限尚清，内无血流。超声诊断：子宫形态异常，双子宫？偏右侧子宫宫腔内异常，右侧附件区囊性包块。临床诊断：残角子宫，单侧肾缺如（右肾）。

于2022 年3 月3 日行宫腔镜检查术及腹腔镜探查术。宫腔镜下见：子宫前位，略向右倾斜，宫腔呈管状，略小，仅在宫底处见一处输卵管开口。内膜粉红色，具有正常的厚度，未见明显异常。缓慢退镜未见另一侧宫腔或者通路，宫颈管未发现异常。在确定宫腔结构后，用腹腔镜检查进行进一步治疗，腹腔镜下见：大网膜与子宫广泛粘连，盆腔布满纤维条索样粘连带，多处包裹性积液（见图1）。将盆腔内广泛分布的粘连带分离后取出，单极电钩将大网膜与子宫粘连处仔细分离后见：左侧子宫大小约4.0 cm×3.0 cm，右侧包块大小约7.0 cm×7.0 cm，具有子宫肌性结构，考虑为残角子宫（见图2）。两侧宫体相连，且与肠管粘连，右侧残角子宫与右侧盆壁粘连严重，右侧附件与肠管粘连。术中小心分离粘连，考虑该患者先天性右肾缺如，无右侧输尿管，用超声刀剪断右侧圆韧带，电凝离断右侧阔韧带，未见明显出血。吸净盆腔内的包裹性积液，见残角子宫与左侧宫体紧密相连，宫体下极与子宫膀胱腹膜返折关系紧密。超声刀紧贴残角子宫宫体小心分离宫体连接处，分离至宫颈处，见残角子宫与膀胱前筋膜粘连，钝性分离粘连后，将右侧残角子宫完整切除，见左侧子宫肌层连续性完整，无明显出血（见图3）。术后病理检查示：（右侧输卵管及粘连带）黏膜内见多量慢性炎细胞浸润，管壁增厚，浆膜面纤维组织增生，血管增生，并见坏死及多量炎细胞浸润，并见泡状附件，（残角子宫体）增生型子宫内膜，子宫腺肌病。患者于2022 年3 月8 日出院，术后恢复良好，给予中药治疗，减轻盆腔粘连。密切随访1 个月余，患者无明显不适主述，痛经症状得到明显缓解，继续密切随访中。

图1 盆腔粘连严重

图2 单角子宫（左）与残角子宫（右）

图3 术后盆腔内情况

2 讨论

2.1 残角子宫的分型单角子宫伴残角子宫是一种罕见的畸形，发生率为0.06%[1]。根据美国生育协会（American Fertility Society，AFS）分类，这组异常可以进一步细分为4 种变体：①残角子宫有腔，与单角子宫相通（Ⅰ型10%）；②残角子宫有腔，与单角子宫不相通（Ⅱ型22%）；③残角子宫无腔，与单角子宫之间只连接于纤维带（Ⅲ型33%）；④单角子宫，无残角子宫（Ⅳ型35%）[2]。本例即为Ⅱ型残角子宫。大部分的残角子宫都没有明显的症状，临床上很难发现，但残角子宫内膜有功能且与单角子宫不相通的患者，其妇科问题（包括痛经和慢性盆腔疼痛）的发生率增加[3]。由此造成的月经受阻可能会导致子宫积血和输卵管积血，进一步导致子宫内膜异位症和不孕症[2]。

2.2 残角子宫的诊断与鉴别诊断因为该类子宫畸形很少，所以在手术前很容易把残角子宫考虑为卵巢囊肿。由于残角子宫多为两侧宫体相连，常导致残角子宫侧向患侧倾斜，因此在行妇科检查时常误认为是卵巢病变产生的囊性包块。因此在手术之前完善相关检查，明确临床诊断很有必要。子宫输卵管造影（hysterosalpingography，HSG）已成为评估宫腔异常的主要诊断工具，然而，其不能检测到非交通的残角的存在，也不能在处女膜完整的单身女孩进行[4]。如果HSG 或超声检查显示存在异常，则应使用MRI进行诊断[4]。Minto 等[5]评估了MRI 在诊断子宫畸形中的准确性，发现在所有病例中，MRI 与手术结果间存在良好的相关性。宫腔镜与腹腔镜联合检查也可较准确地区分畸形子宫的不同类型。由于残角子宫是一侧苗勒管发育不全引起的，且生殖系统和泌尿系统之间存在着密切的胚胎学关系，可能涉及同侧泌尿系统（肾脏、尿道）畸形[4]。约30%患者会有同侧肾脏、输尿管的畸形[6]，肾脏发育不全是最常见的异常[3]，其他异常包括异位肾、马蹄形肾、肾发育不良和重复收集系统[2]。所以术前可行泌尿系相关检查，排除泌尿系统畸形，避免术中损伤该侧输尿管。泌尿系统畸形是提示寻找生殖道畸形的重要线索，但同一种泌尿系统缺陷可能伴随不同的生殖道畸形，如单侧肾缺如既可以伴随残角子宫，也可以伴随阴道斜隔综合征[7]。所以在鉴别诊断中要开拓思路，不要局限于某一特定疾病。

2.3 残角子宫的治疗本例患者先行宫腔镜检查术，明确为Ⅱ型残角子宫，需进一步手术治疗，综合考虑患者年龄、盆腔情况及术后恢复等因素，决定行腹腔镜下残角子宫切除术。术中为保证正常子宫结构、功能不被破坏，紧贴残角子宫宫体切除两侧宫体连接处。Ⅱ型残角子宫一经确诊要尽早行外科手术治疗，Ⅲ、Ⅳ型残角子宫可以观察并随访，暂不手术。Ⅱ型残角子宫大多数伴随着宫腔积血和盆腔粘连，所以在手术前可以采用促性腺激素释放激素激动剂或睾酮类似物（达那唑）治疗3～6 个月，以减小宫腔积血面积，减轻盆腔粘连程度，降低手术期间的风险[8]。手术方法有残角子宫切除术和子宫成形术两种。对于单角子宫非常小且既往月经稀少的患者，考虑行保守子宫成形术，沟通两侧子宫腔后间断缝合子宫肌层[4]，结果显示子宫成形术在维持妊娠方面效果更好[9]。残角子宫切除术可行传统开腹切除，也可行腹腔镜下切除术。近年来微创手术快速发展使大多数手术可采用腹腔镜或宫腔镜治疗[10]，自1990 年Canis 等[11]首次记录腹腔镜切除残角子宫以来，腹腔镜已成为标准治疗方法，优点包括手术时间短，住院时间短，出血和术后疼痛少[12]。但Ⅱ型残角子宫由于长期经血潴留，盆腔内炎性细胞积聚，会形成大量粘连带，所以术前应充分评估盆腔内具体情况，若盆腔粘连严重，腹腔镜手术难度过大，可考虑行传统开腹手术切除残角子宫。

2.4 手术关键步骤在确定了病理解剖、分型以及治疗方案后，应讨论术中一些比较关键的步骤。正如Fedele 等[13]所述，带有残角的单角子宫造成经典骨盆解剖学的一些内在变化：通常残角侧的输尿管有更高的解剖位置，因为其靠近残角的血管蒂，当横断圆韧带进入阔韧带和腹膜后间隙时，必须首先确定输尿管走行。但因为该患者残角子宫侧肾脏缺如，故不涉及输尿管问题。手术的另一个步骤取决于残角子宫的血液供应，因为其不一定来自同侧子宫动脉，也可能来自对侧子宫动脉[13]。因此，在峡部水平结扎子宫动脉的主要血供似乎不太可能，所以解剖腹膜后间隙，为位于子宫角血管供应附近的同侧输尿管建立一个平面，对于防止在下腹部水平的凝固和结扎过程中损伤子宫动脉非常重要。对于复杂情况，可以考虑术前行子宫动脉造影术，明确子宫的血液供应情况，避免术中出血过多的风险。切除残角子宫时，因为残角子宫可能会从对侧子宫动脉的肌层弓状动脉接收血液，单极电钩可能效果不够好，故需要采用先进的双极能量装置来控制出血[13]。如果两侧子宫体连接比较紧密，应在切除残角子宫后用缝线修复单角子宫的肌层缺损[14]。此外，如果患者有生育意愿，也应缝合子宫肌层缺损，以避免未来可能发生子宫破裂[12]。本例患者切除残角子宫过程中并未破坏子宫肌层，肌层连续性完整，且表面无明显出血，遂未给予缝合处理。本例患者现术后1 个月余，腹部切口愈合良好，术后月经周期正常，月经量与术前相差不大，但痛经症状明显缓解。说明手术切除残角子宫有较好的治疗效果，但该术式对生育方面的影响还有待于进一步的长期观察随访。