特发性颅骨椎骨自溶症患者的护理策略1例

郭玉洁 陈小利 靳玉萍

1 病例资料

患者，53岁，男性，因“枕骨缺损13年，头痛1年加重伴呕吐14天”入院。患者于13年前无意中触及右侧枕骨凹陷(直径约1 cm)，定期复查头颅CT发现枕骨凹陷处的骨质逐渐吸收形成缺损并向周围进行性增大，枕部皮肤塌陷伴颈部旋转不能；颈部CT见颅颈交界区骨质疏松，椎体和附件变形。约5年前患者后枕部颅骨缺损范围扩大，颈椎骨质溶解进行性加重，从寰椎枢椎开始自上而下，自棘突椎弓开始自后向前(见图1)。近1年患者开始逐渐出现头痛，两周前头痛加重伴呕吐、眩晕，头颅CT提示气颅症，当地医院予以右侧乳突区颅骨缺损处用枕部肌肉填塞修补，效果欠佳，术后颅内积气进一步增多，遂以“特发性骨溶解症、颅内积气(气颅症)”转入我院。入院后行“颅骨活检+自体组织修补术”，术后病理：骨小梁间纤维组织增生伴慢性炎细胞浸润。手术前后积极给予护理干预。

1.1 第一阶段(入院至术前护理) 患者活动受限、自理能力下降，导致强迫体位，Barthel评分[1]40分，为重度依赖；患者Caprini评分[2]4分；患者情绪焦虑，焦虑自评量表(self rating anxiety scale，SAS)[3]60分。协助患者日常生活护理。予以认知干预、情绪干预、行为干预后患者SAS评分50分，焦虑状态减轻。根据静脉血栓栓塞症风险评估，选择基本预防和物理预防，指导患者锻炼卧位防栓操，减少静脉血栓栓塞的发生，患者住院期间双侧下肢深静脉彩超提示血流通畅，暂未见明显血栓。加强健康宣教，让患者了解疾病相关知识、麻醉方法及围手术期注意事项。了解且避免加重患者疼痛的因素，必要时遵医嘱给予镇痛药。患者术前频繁呕吐，提供充分的热量和蛋白质，静脉补充电解质。

1.2 第二阶段(术后 0～5 d) 术后严密观察患者神志、瞳孔变化，监测生命体征，保持二便通畅。体位护理时取平卧位，轴线翻身，夜间睡眠及坐起时佩戴颈托以免颅颈交界区不稳定导致脊髓损伤，患者术后Barthel评分45分，自理能力中度依赖，较术前有所好转。患者有呼吸功能障碍的危险，及时清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅。保持大便通畅，必要时遵医嘱予缓泻剂。各项操作严格无菌技术，保持外耳道清洁，嘱患者勿用力咳嗽，防止颅内压骤升。血红蛋白由118 g/L降至110 g/L，与营养科协作，合理搭配膳食。预防下肢深静脉血栓，术后患者Caprini评分[2]6分，每日予双下肢气压泵治疗两次，指导患者床上主动运动。术后颅内积气好转，顺利出院 (见图2) 。

1.3 第三阶段(出院指导) 制定个体化出院指导及居家护理方案，叮嘱患者注意头部活动，指导正确使用颈托。向患者及家属讲解安全护理知识，应注意保护颅骨缺损部位的安全；指导家属为患者按时轴线翻身，预防压力性损伤；保持大便通畅，不要剧烈打喷嚏；饮食上应避免食物过硬发生生理性骨折，给予高能量、高蛋白、高维生素的半流质饮食。跟踪随访，告知复诊的时间和地点，保证按时复诊，以了解病情进展。

1.4 第四阶段(出院随访) 出院后一周电话随访1次，以后每月一次电话随访，针对性的讲解疾病相关知识及居家护理知识。随访时需全面评估患者心理状态，并强化与家属的沟通，鼓励家属多关心、陪伴患者，帮助患者疏导负性情绪，激发其对生活的乐趣及信心。患者出院后4周内未出现头痛及呕吐现象，能正确使用颈托，保护颅骨缺损部位安全，掌握居家护理知识。通过电话随访评估患者焦虑情绪， SAS评分[3]为31分，患者能保持积极乐观的心态，进一步提高生活质量。

注：A为后颅头皮外观；B为术前骨窗重建；C为骨窗CT影像。

注：A为术前；B为术后1周；C为3周颅内积气情况。

2 讨论

特发性骨自溶症为一种临床罕见病，病因及发病机制尚未明确，该病可有骨溶解、肢体功能障碍、乳糜胸等表现，甚至威胁患者的生命[4]。该病以青年为主，溶骨的起病早期通常无显著症状或表现，后期随着骨缺失的积累，可能在外力的作用下发生病理性骨折[5]。肩胛带骨是最常受累的病变部位，好发频率由高到低依次为骨盆、肩胛带、四肢、胸腔及脊柱，偶有颅骨受累的病例报道。

目前，静止期或活动期的特发性骨自溶症均无特别理想的治疗方案，通常以联合的综合治疗为主，辅以对症及支持治疗[6]，主要治疗原则为抑制骨吸收、预防和处理并发症。本例患者由于患病时间长，存在焦虑抑郁等不良情绪，同时该例患者颅骨缺损范围逐渐扩大，颈椎骨质溶解进行性加重，影响头颈部活动，颅颈不稳定会导致颈髓损伤，在护理方面除了日常的心理疏导外，病情观察、体位护理、安全护理及生活护理极为重要，特别是保持颅颈交界区的稳定，防止颈髓损伤；还需做好营养支持、疼痛管理。患者以卧床为主，活动量少，需警惕发生肺部感染、下肢深静脉血栓而导致的致死性并发症，以及废用性综合征、皮肤压力性损伤等[7]。

综上所述，特发性骨自溶症患者在综合治疗的同时，护理评估应贯穿该病整个护理实施过程，从而正确有效地实施综合性护理，减少甚至预防护理相关不良事件，从而减轻患者痛苦，提高其生存质量。