卵巢平滑肌瘤囊性变合并腹壁平滑肌瘤1 例

李静，高春英

吉林省肿瘤医院妇瘤一科，吉林长春 130000

卵巢平滑肌瘤是一种罕见的卵巢良性肿瘤，术前诊断率极低。卵巢平滑肌瘤囊性变合并腹壁平滑肌瘤更为罕见，目前相关报道较少，对其临床表现、影像学特征、病理检查及治疗的认识尚有待完善。现报道1 例卵巢平滑肌瘤囊性变合并腹壁平滑肌瘤患者的诊治情况，以加深临床对此病的认识。

1 临床资料

患者，女，49 岁，“触及下腹肿物、腹壁肿物1年余”，于2021 年9 月就诊。患者体型偏瘦，自述1年前平卧时触及左下腹质硬肿物，约拳头大小，近1年肿物逐渐增大如孕28 周；右下腹壁结节如玻璃球大小，无明显变化。既往月经规律，5～7d/28～30d，月经量中等，无痛经。5 年前因子宫平滑肌瘤、右侧卵巢瘤于外院行腹腔镜全子宫切除、右侧附件切除，术中未使用旋切器。患者为手术治疗入院。

入院完善相关检查，妇科检查触及巨大质硬肿物占据盆腔，上界达脐上3 指，两侧达腋前线，边界清，活动度欠佳。右下腹壁肿物约大拇指腹大小，边界清，活动度良好，非原腹腔镜手术穿刺点。血清糖类抗原125：128U/ml，糖类抗原：48U/ml。磁共振检查：盆腔内见巨大不规则软组织肿块影，边界尚清晰，T1WI病灶呈等或略低信号，T2WI 病灶呈高低混杂信号（图1A），冠状位长径为14.9cm，考虑盆腔恶性肿瘤，周围肠管及膀胱受压移位，左输尿管扩张。术前预防性输尿管支架置入，左侧输尿管因肿物压迫置管失败。术前考虑卵巢恶性肿瘤可能性大，行剖腹探查，术中见肿物来源于左卵巢，约18cm×14cm×10cm，质硬，部分呈囊性变，切除左附件送检快速病理：梭形细胞肿瘤，倾向平滑肌源性肿瘤。切开皮肤及皮下脂肪层，右下腹壁肿物约3cm×2cm（图1B），实性，位于腹外斜肌筋膜外侧，非原腹腔镜穿刺孔，行腹壁肿物切除。术后病理：（左附件）梭形细胞肿瘤（1C），结合形态及IHC 支持平滑肌瘤，另见卵巢组织免疫组织化学结果：细胞角蛋白CK（-），Ki-67（+），肌动蛋白(smooth muscle actin，SMA)（+），Desmin（+），CD34（-），抑制素(inhibin，INH)（-）（图1D）。腹壁肿物：梭形细胞肿瘤，结合形态及免疫组织化学结果，支持平滑肌瘤（图1E）。免疫组织化学结果：CK（-），波形蛋白(vimentin)（-），Ki-67（5%+），SMA（+），Desmin（+），CD34（血管+），S-100（-）。患者术后恢复良好，随访至今无复发。

图1 卵巢平滑肌瘤及腹壁平滑肌瘤影像学及病理图片

2 讨论

卵巢平滑肌瘤发病率低，相对罕见，约占卵巢良性肿瘤的0.5%～1.0%[1]，首次报道于1862 年，以个案报道居多，迄今国内外报道不超过200 例[2]，好发年龄为20～65 岁[3]。平滑肌瘤最常出现透明变性[4]，关于囊性变报道少见。卵巢平滑肌瘤临床表现及影像学无特异性，符合卵巢良性肿瘤一般特征，多为无症状性单侧形态规则肿物，肿瘤常较小，活动度良好，术前诊断困难，通常依靠术后病理诊断。少数巨大肿物可表现出相应盆腹腔脏器压迫症状，如腹胀、尿急、尿频、气短。罕见报道巨大肿瘤可达30cm[5]。本例患者巨大肿物压迫，导致左输尿管扩张，左侧输尿管闭塞术前输尿管支架置入失败。亦有因卵巢平滑肌瘤引起胸腔积液、腹水，以梅格斯综合征就诊的报道[6]。卵巢平滑肌瘤术前诊断率低，有报道术前被误诊为黏液性囊腺瘤、子宫平滑肌瘤[7-8]，另有报道显示，患者术前影像学检查考虑子宫浆膜下纤维瘤，术中诊断卵巢纤维瘤，术后病理为卵巢平滑肌瘤[9]。本例患者因盆腔巨大肿物合并腹壁肿物就诊，肿瘤标志物轻度升高，磁共振考虑恶性肿瘤，与肠道、输尿管关系密切，左侧输尿管受压闭塞，术前输尿管支架置入失败。术后卵巢肿物、腹壁肿物病理结合免疫组织化学染色结果均支持平滑肌瘤。

卵巢平滑肌瘤的来源目前尚无定论，可能来源于卵巢门部血管及卵巢韧带平滑肌、卵巢皮质或卵巢间质的平滑肌细胞[10-11]，黏液性囊性肿瘤壁中的平滑肌、畸胎瘤中的平滑肌成分、异位内膜，可促使其周围卵巢、间质化生为平滑肌细胞。子宫肌瘤转移至卵巢是另外一种卵巢平滑肌瘤起源的假说。以往存在子宫良性平滑肌瘤肺转移的相关报道[12]，本例患者腹壁平滑肌瘤亦不除外卵巢平滑肌瘤转移所致。原发卵巢平滑肌瘤可合并多发子宫平滑肌瘤[13]，有报道显示约78%卵巢平滑肌瘤合并子宫肌瘤，推测二者有共同刺激因素[14]。

本例患者卵巢平滑肌瘤合并腹壁平滑肌瘤，既往子宫平滑肌瘤病史，三者可能具有共同的刺激因素。腹壁平滑肌瘤的发病机制目前尚不明确，有研究称病灶ER、PR 阳性提示与子宫起源或与子宫肌瘤同源性[15]，本例患者ER、PR 均阴性。肌瘤对于有子宫肌瘤核除、子宫切除等子宫手术病史的患者，腹壁平滑肌瘤可能存在血行转移机制，肿瘤可通过静脉播散至宫外[16]。本例患者既往因子宫肌瘤行腹腔镜全子宫切除，术中未使用旋切器，且腹壁肌瘤不在腹腔镜穿刺孔，可除外肌瘤破碎腹壁种植，但不除外血行转移。但无子宫手术史的患者也可能发生良性转移性肌瘤，提示子宫手术史并非必要条件，有报道称良性转移平滑肌瘤为激素水平异常引起的多中心平滑肌瘤增生[17]。亦有关于原发腹壁平滑肌瘤的研究显示其可起源于腹壁含平滑肌的血管或腹膜外间叶组织或不含平滑肌的腹膜[18-19]，本例患者腹壁平滑肌瘤亦不除外腹壁原发。

卵巢平滑肌瘤术前诊断困难，临床表现及影像学缺乏特异性，需病理确诊，免疫组织化学加以鉴别。卵巢平滑肌瘤的超声表现符合良性肿瘤一般特征，肿物形态规整，边界清，可见肌瘤典型的漩涡状回声。本例患者卵巢平滑肌瘤巨大，对邻近脏器压迫明显，术前怀疑恶性肿瘤，但术中见肿瘤边界清，因长期压迫与邻近脏器粘连致密。本例患者卵巢平滑肌瘤囊性变符合平滑肌瘤的一般特性。卵巢平滑肌瘤需与卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤等性索间质肿瘤及平滑肌肉瘤相鉴别。术中探查时需与特殊生长方式的平滑肌瘤病相鉴别，如血管内平滑肌瘤、腹膜播散型平滑肌瘤累及卵巢。磁共振对软组织分辨率高，相较于CT 更具优势，但卵巢平滑肌瘤与卵巢性索间质肿瘤的磁共振成像表现缺乏特异性[12]。有研究显示原发卵巢平滑肌瘤磁共振成像信号与子宫平滑肌瘤相似[20]。SMA 用于识别平滑肌瘤，阳性可排除卵泡膜细胞瘤[21]。Desmin 可用于维持肌动蛋白和肌凝蛋白丝的迁移方向，大多数平滑肌细胞中皆有表达。Desmin 阳性可基本排除纤维瘤。Vimentin于中胚层细胞表达较高，平滑肌细胞及成纤维细胞阳性表达。INH 为糖蛋白激素，由排卵前卵泡及黄体产生，近全部卵巢粒层细胞瘤分泌INH，卵巢颗粒细胞瘤分泌α、βA、βB 亚单位，于平滑肌瘤呈阴性。同时需通过考虑有丝分裂活性、细胞学异型性和肿瘤坏死等特征与平滑肌肉瘤相鉴别[22]。本例患者免疫组化SMA（+），Desmin（+），INH（-），印证了肿瘤来源于平滑肌组织而非颗粒细胞瘤或纤维瘤等性索间质肿瘤。

卵巢平滑肌瘤以手术治疗为主，需结合患者年龄、有无生育需求、肌瘤直径、对侧卵巢等因素综合考虑确定手术范围。常行患侧附件切除，多适用于无生育要求或肌瘤较大、粘连较重的剥除困难者。年轻有生育要求者或年龄较大但强烈要求保留卵巢的患者可行卵巢平滑肌瘤剥除，通常无复发[23]。本例患者为围绝经期女性，卵巢平滑肌瘤巨大，几乎占据整个卵巢，正常卵巢组织所剩无几，行患侧附件切除。卵巢平滑肌瘤预后良好，术后几乎无复发。

综上所述，卵巢平滑肌瘤属罕见疾病，临床表现缺乏特异性，术前诊断困难，确诊需结合肿瘤大体形态及病理与免疫组化，本文结合相关文献分析1例卵巢平滑肌瘤囊性变合并腹壁平滑肌瘤，以期提高卵巢平滑肌瘤的诊治水平。