婴儿Ⅲ度房室传导阻滞合并血管畸形行心内膜永久起搏器植入术1例病例报告

焦 毅 许 欣 陈建川 张 蕾 刘晓燕 吕铁伟

作者单位 1 重庆医科大学附属儿童医院心内科,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,儿科学重庆市重点实验室 重庆,400014;2 重庆医科大学附属儿童医院呼吸科 重庆,400014

1 病例资料

女,7月龄,因“外院先天性心脏病修补术后Ⅲ度房室传导阻滞3周”收住重庆医科大学附属儿童医院(我院)心血管科。患儿于3周前因诊断“室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压(重度)”于外院在全麻下行室间隔缺损修补术+房间隔缺损修补术+动脉导管未闭缝闭术+房间隔缺损补片造瘘术,术后心电图提示Ⅲ度房室传导阻滞(图1A),术后予以临时起搏器植入并观察3周未恢复窦性心律而携带临时起搏器转入我院,入院时烦躁、多汗、食欲差、尿少。

系G7P3,胎龄35+4周,因瘢痕子宫剖宫产,生后1、5、10 min Apgar评分均为10分,胎龄23周产检时发现心脏病,病历资料不详。出生体重2 050 g,生后诊断病理性黄疸,体重增长缓慢。母孕期患妊娠糖尿病,父亲体健;G1P1和G2P2均系姐姐,分别为14岁和12岁,体健。G3、G4和G5因社会因素人工流产,G6孕中期产检发现心脏病(具体不详)流产。奶奶有心脏病史。

查体:入院时体重5 500 g(

实验室检查:心肌损伤标志物和电解质未见异常,B型脑钠肽1 017.4 g·mL-1,心脏超声提示左室、右房和右室增大,左心室舒张末期内径(LVDd)32 mm。

诊治经过:入院后诊断为Ⅲ度房室传导阻滞,临时起搏器安装术后,先天性心脏病术后,营养不良(重度),发育迟缓,上呼吸道感染。予甲基强的松龙5～10 mg·kg-1·d-11周(后改为2 mg·kg-1·d-11周)抗炎减轻水肿、营养心肌、强心、利尿等治疗。患儿仍无窦性心律出现,多次尝试下调起搏心率患儿均不能耐受,出现面色差、肢端凉等表现。病程5周(入院2周)时心电图仍提示Ⅲ度房室传导阻滞,呈临时起搏器依赖现象,符合永久起搏器植入术指征。

告知家属病情并获取家属签署的书面知情同意书后,于设置临时起搏心率为90次/min保护下行永久起搏器植入术。常规静脉复合麻醉+气管插管后,在超声引导下选择左锁骨下静脉、右锁骨下静脉为血管入路进行穿刺,导引钢丝无法顺利进入上腔静脉,行血管造影发现双侧锁骨下静脉近心端狭窄(图2A、2B),在超声引导下选择右侧颈内静脉作为血管入路穿刺成功,在导引钢丝辅助下将主动起搏电极送到右室心尖部并固定,置入起搏器,缝合伤口。设定起搏器参数为VVI模式,起搏心率90次/min,心室起搏阈值0.6 V,R波振幅8.5 mv,脉宽0.42 ms,阻抗600 Ω。

术后撤除临时起搏器,复查常规心电图及动态心电图显示起搏电图良好(图1B),未见囊袋感染、烦躁不安,汗液减少,食欲改善,尿量正常。术后1周复查心脏彩超示左室较前缩小(LVDd 29 mm),右房、右室与此前检查相仿,拆线出院。

随访:术后1月、6月、1年行常规随访,生长发育追赶良好。体重升至P25水平,9月翻身,11月独坐,1岁4月独站,1岁6月可独立行走。未见起搏器囊袋感染、术后1年胸部X线片提示起搏器电极在位(图2C),心脏彩超未见异常,未见心力衰竭,起搏参数无调整,起搏电图良好,未见起搏器相关并发症发生。

2 讨论

儿童永久性起搏器植入的适应证主要包括两大类:先天性和后天性(多为先天性心脏病术后所致[1,2])Ⅲ度房室传导阻滞,对于后天性原因引起的,在临时起搏4周、保守治疗后仍不能恢复窦性心律者,建议植入永久起搏器[3]。儿童永久起搏器植入数量仅占起搏器植入1%,较成人更复杂,难度更大[4,5]。本文患儿系先天性心脏病修补术后出现Ⅲ度房室传导阻滞,在双侧锁骨下静脉畸形条件下,采用颈静脉血管入路、内隧道途径固定起搏导线成功植入心内膜永久起搏器,对于体重仅为5 500 g、7月龄的婴儿来讲,难度较大,较为罕见。

对于永久起搏器植入,在起搏器选择、起搏部位选择和血管入路方面儿童与成人有很大不同。首先,双腔起搏器更符合生理起搏的特点,对心功能恢复和预后更佳,但双腔起搏器体积较单腔大、需要的入路血管粗,而儿童心房壁薄,对于小年龄低体重患儿非最佳选择[6],基于此特点本例患儿采用单腔起搏植入,后续更换起搏器时可考虑双腔植入;目前推荐根据儿童体重选择不同的起搏位置,对于体重<15 kg的患儿,常选择心外膜起搏[7]。但心外膜起搏时电极应置于右室心尖部、右室膈面、左室心尖部或左室高位,需外科开胸操作,起搏电压高,起搏器电量耗竭快,可出现电极固定不良情况,相反心内膜电极侵袭性小,所需阈值低,电池寿命更长。据文献报道[8],心内膜起搏导线及电池可持续使用时间更长,不良反应更小,临床应用更有优势,还可明显改善左室大小。本文患儿仅7月龄,体重<15 kg,但为减少二次创伤及延长起搏器使用寿命,选择心内膜植入。永久起搏器植入的常规血管路径为锁骨下静脉、腋静脉及无名静脉[6],这些静脉对儿童而言,血管直径细,长期植入起搏导线后有造成血管狭窄甚至闭塞的可能,为起搏器的更换带来障碍,因此术前和术中对入路血管进行超声和造影的评估至关重要。鉴于血管位置、相对直径和制作囊袋的便利性,有学者[9]推荐<1岁患儿首先尝试锁骨下静脉穿刺。本文患儿在造影时明确双侧锁骨下静脉畸形,选择颈内静脉入路成功完成手术,为儿童永久起搏器植入提供新的血管策略。

起搏器植入后的围手术期及术后远期并发症是需要重视的问题。有文献报道植入永久起搏器并发症发生率为4.72%[10]。早期囊袋感染是较为常见的并发症,需要定期随访,有文献报道在新型冠状病毒肺炎疫情期间永久起搏器植入患者因未定期随访出现囊袋感染情况[11]。李娥等[12]报道了儿童心外膜永久起搏器植入术后并发症情况,68例中17例发生并发症,电极功能异常最常见,其次为囊袋感染。Marc Wildbolz等[13]总结了心外膜起搏器植入后的随访情况,52例患者中13例再次手术,包括电池寿命终止10例,导线功能障碍3例,装置脱位3例,感染3例,膈肌麻痹1例。报道儿童右室心尖部心内膜起搏安全的文献[14]显示,随访2例患儿3～5年心功能正常。文献报道,植入心内膜起搏器,心内导线可能增加三尖瓣狭窄的风险[15]。国外报道[16]随访植入心内膜起搏器1年,可见三尖瓣反流略加重,但未见三尖瓣狭窄情况,且肺动脉压力有下降。目前有学者[17]提出二维心脏超声在评估导线或电极对三尖瓣的影响有一定的局限性,提倡采用三维超声进行评估。本文病例术后随访1年,尚未发现囊袋感染等其他并发症。

综上,小年龄低体重儿童心内膜单腔起搏器植入是安全有效的,但需要更大样本长时间随访。