左束支传导阻滞性心肌病一例

马航宇 邓爱云 王小娟 孙有海 张文珺

患者女性,57岁。因活动后胸闷、心悸、气短1年余,加重1个月入院。入院前1年患者感胸闷、心悸,气短,活动后为著,伴双下肢水肿,无夜间阵发性呼吸困难。入院前半年外院心脏彩超示左房(长径4.8 cm,横径3.6 cm)、左室(长径7.1 cm,横径5.0 cm)轻度增大,左室整体收缩功能弥漫性减弱,左室射血分数(LVEF)0.38;外院心脏核磁共振:室间隔条状延迟强化影,左室扩大,射血分数减低;考虑扩张型心肌病,给予对症治疗,半年后症状未缓解。近1 个月,患者胸闷、心悸、气短及下肢水肿症状加重。入院心电图(图1):窦性心律(心率72次/分),心电轴向左偏移,完全性左束支阻滞(CLBBB),QRS波时限132 ms。24 h动态心电图示窦性心律,CLBBB,平均心率76次/分,最慢心率59次/分,最快心率115次/分;偶见室性早搏(简称室早)(室早12个,均为单发)、房性早搏(简称房早)(房早24个,其中20个单发和1阵房性心动过速);最长RR 间期是1.02 s。胸片(图2):双肺纹理增粗;心影增大。心脏彩超(图3):左房(长径4.9 cm,横径3.7 cm)、左室(长径7.3 cm,横径5.1 cm)内径增大,左室各壁运动幅度减低,以前、下室间隔为著;左室收缩功能减低,右室舒张功能减低;二尖瓣返流(中度)、三尖瓣返流(轻度)。超声心脏同步性检查(图4):M 超测得室间隔与后壁的收缩达峰时间差(SPWMD)116ms(正常＜50ms);脉冲多普勒(PW)测得心室间机械延迟时间(IVMD)49 ms(正常＜20 ms);组织同步性(TSI)测量:左室前、下室间隔,下壁及下侧壁基底段至中段收缩达峰时间延迟,最晚时间为460 ms,同步指数Ts＝134 ms(正常＜100 ms);二维斑点追踪观察:左室各壁基底段至中段应变值减低,以前侧壁及下侧壁为著,左室整体应变为－8.1%;三维超声心动图:LVEF 0.34,每搏输出量(SV)75 ml,左室舒张末容积(LVEDV)223 ml,左室收缩末容积(LVESV)148 ml,心脏同步指数Ts-SD＝9.98%。行心脏磁共振检查(图5):室间隔运动不同步;左室扩大、收缩运动减弱(LVEF 0.31);室间隔变薄、左室侧壁厚度正常;心肌无延迟强化(LGE),符合左束支传导阻滞性心肌病。

图2 患者X 线影像

图3 经胸超声心动图

图4 心脏同步性检查

图5 心脏核磁共振检查

冠状动脉造影(图6)未见明显狭窄,行永久性双腔起搏器植入术(左束支起搏)。术后心电图(图7):VAT 起搏模式,QRS波时限变窄为95 ms。术后4个月随访,患者自觉活动耐量较前提高,胸闷、心悸气短症状改善,心脏超声:左房内径正常高限(长径4.8 cm,横径3.5 cm),左室各壁运动幅度尚可;左室收缩功能尚可,舒张功能减低;二、三尖瓣返流(轻度)。术后6个月随访心脏超声示(图8):各房室腔内径正常:左房(长径4.8 cm,横径3.1 cm)、左室(长径6.9 cm,横径4.0 cm),左室各壁运动幅度正常;左室收缩功能正常,舒张功能减低;二、三尖瓣返流(轻微)。复查心脏同步性,M型超声:SPWMD 为35 ms;PW:IVMD 为21 ms,均在正常范围内。二维斑点追踪观察:左室各壁应变良好,整体应变为－16.5%;TSI测量,左室各壁收缩达峰时间良好。三维超声心动图示:LVEF 0.62,SV 70 ml,LVEDV 120 ml,LVESV 50 ml,心脏同步指数Ts-SD＝2.24,较术前心功能和心脏同步性明显恢复。

图6 冠状动脉造影检查及双腔起搏器植入术

图7 双腔起搏器植入术后常规心电图

图8 术后6个月随访时超声心动图检查

讨论LBBB心肌病是由心脏电生理异常,引起心脏血流动力学功能障碍,致使心脏结构和功能异常的心肌病。LBBB 性心肌病的诊断标准[1]:① 患者心电图证实存在LBBB,而最初诊断无其他心血管病,心功能正常。②LBBB确诊后,经一段时间病情进展出现左室扩大(肥厚),心功能受损发展成为心肌病,在这个过程中能排除其他心血管病对心肌的影响。③左束支阻滞病因消除后心功能可恢复正常或明显改善。目前,对于LBBB 尚无有效的药物治疗,主要的非药物治疗方式是心脏再同步化(CRT)治疗[1]。近些年的研究表明,左束支区域起搏(LBBAP)对于心动过缓以及心力衰竭的患者是可行的。LBBAP在低捕获阈值下可以纠正LBBB并改善临床症状,从而提高了使用LBBAP作为传统CRT 的替代方法的可能性[2－3]。Zhang等[4]的一项研究纳入11例LVEF降低的心衰患者和77 例有CRT 指征的LBBB患者,在LBBAP中采用低起搏捕获阈值校正LBBB,缩小QRS波时限,同步左室激活,促进左室反向重构,改善临床症状,证实了LBBAP在LBBB引起的心功能衰竭和心室不同步患者中的可行性和安全性。

本例就诊前近一年出现心力衰竭症状,心电图示CLBBB,QRS波时限132 ms,心脏彩超示LVEF 0.38,左房、左室扩大;心脏同步性检查提示收缩达峰时间均延迟,最晚时间为460 ms;心脏核磁共振符合左束支性心肌病征象。行永久性双腔起搏器植入术后,QRS波时限变窄为95 ms。半年后随访患者心衰症状消失,超声心动图指标明显改善,治疗后患者获得超反应,证实该患者符合LBBB心肌病的诊断。临床上LBBB常伴随心力衰竭,单纯由LBBB引起心功能明显变化的病例较少,因此不明原因的心功能降低容易按扩张型心肌病处理,患者不能很好获益。本例提示遇到不明原因的心功能恶化,要考虑到LBBB这一影响因素。