基底动脉尖综合征的早期临床与影像研究

王会喜 白宏英 高敬平 韩东明

1)河南省直第三人民医院神经内科 郑州 450006 2)郑州大学第二附属医院神经内科 郑州 450014 3)河南省直第三人民医院影像科 郑州 450000 4)新乡医学院第一附属医院影像科 卫辉 453100

基底动脉尖综合征(Top of the basil arartery syndrome,TOBS)首先由Caplan于1980年报道,是一种特殊类型的缺血性脑血管病,约占脑梗死的7.6%。Caplan根据其临床表现分为2组,即中脑和丘脑受损的脑干首端梗死和颞叶内侧面及枕叶受损的大脑后动脉区梗死[1]。我院2001-2010年收治早期TOBS34例,现对其临床表现及影像学资料回顾分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组34例,男 26例,女 8例;年龄 41～82岁,平均65岁。既往有高血压病史31例,糖尿病史27例,冠心病史14例(其中 9例伴心房纤颤),高血脂症19例,腔隙性脑梗死3例,椎基底动脉TIA7例,有吸烟饮酒史24例。

1.2 临床表现 本组34例中安静状态下起病29例,活动状态下起病5例。主要症状及体征:眩晕、头晕、头痛、恶心、呕吐25例,意识障碍17例,瞳孔异常13例,眼球运动障碍14例(其中一个半综合征 4例,垂直注视麻痹3例,水平性眼震7例),复视9例,偏盲7例,皮质盲1例,共济失调 15例,肢体瘫痪7例,双侧病理征阳性21例,单侧病理征3例。

1.3 影像检查 本组34例患者均在发病72h内行头颅CT和MRI检查。通过CT确诊 TOBS13例,其余21例CT分别诊断为颞叶梗死9例,丘脑梗死7例,枕叶梗死4例,小脑梗死1例,后经 MRI确诊为 TOBS。34例中脑干首端梗死(中脑、丘脑梗死)21例,大脑后动脉区梗死10例,脑干首端+大脑后动脉区梗死3例。依据脑梗死的频率,累计部位由高到低依次为:丘脑24例,中脑21例,枕叶14例,小脑9例,颞叶8例。双侧梗死24例(其中双侧丘脑18例,双侧中脑11例),单侧梗死 10例。15例进行MRA检查,其中3例示基底动脉闭塞,4例基底动脉与大脑后动脉分叉狭窄,2例小脑上动脉狭窄或闭塞,4例椎基底动脉先天变异,2例大脑后动脉与后交通动脉分叉处发现微小血管瘤。重度血管狭窄(＞75%)8例,中度血管狭窄(50%～70%)5例,轻度血管狭窄(＜50%)2例。

1.4 治疗及预后 本组病例均按缺血性脑血管病治疗原则给予溶栓、抗凝、抗纤、脱水、脑细胞保护及对症处理。治疗包括组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)、尿激酶、巴曲酶静脉溶栓、降纤治疗(发病3h内进行),阿司匹林、奥扎格雷钠、银杏达莫抗血小板治疗,甘露醇、甘油果糖控制脑水肿,依达拉奉清除自由基治疗等。本组超早期(＜3h)静脉溶栓治疗8例,再通7例,1例应用尿激酶后继发无症状性脑出血。34例中,痊愈12例,好转 16例,死亡6例(3例死于脑疝,2例死于肾功能衰竭,1例死于肺部感染),病死率17.6%。

2 讨论

TOBS是1980年由Caplan首次提出的一种特殊类型的缺血性脑血管病,是由于基底动脉顶端血液循环障碍所引起的一组临床综合征。病变累及以基底动脉顶端为中心的2 cm直径范围内的5条血管的分叉部位(即两条大脑后动脉、两条小脑上动脉和基底动脉顶部)。因其分支供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶,故此部位出现血管闭塞,其供血区域的多发性梗死临床表现复杂多样。本病主要病因为栓塞和血栓形成,其次为动脉炎、动脉瘤、血管变异等,本组资料显示主要危险因素为高血压病(91%)、糖尿病(79%)、冠心病(41%)、高血脂症(56%)和吸烟、饮酒(71%),与文献报道一致[2]。

按照Caplan对该病的分组,本组资料中脑干首端梗死21例,大脑后动脉区梗死 10例,两型同时存在 3例。脑干首端梗死临床表现主要为意识障碍(50%),瞳孔异常(38%),眼球运动障碍(41%),意识障碍主要是由于中脑网状结构或丘脑上行网状激活系统受损所致,瞳孔异常及眼球运动障碍主要是中脑被盖内侧EW 核、丘脑或脑干交感神经、动眼神经核或根、内侧纵束和丘脑水平垂直运动中枢受损所致。意识障碍伴瞳孔异常时极易误诊为脑疝,要注意鉴别。由于供应丘脑、中脑的穿支动脉较细,侧支循环差,故 TOBS早期丘脑、中脑缺血症状较严重。脑干首端梗死病人早期易出现意识障碍,病情凶险,发展迅速,病死率高,国内报道可达30%～50%,要引起高度重视[3]。本组超早期溶栓8例,再通7例,显示尽早溶栓治疗可提高抢救成功率。大脑后动脉区梗死临床主要表现为头晕、眩晕、视物不清,偏盲或皮质盲,记忆力严重下降,以枕叶和颞叶受损为主。此型早期症状不典型,相应症状及特征少,大多数病人有症状逐渐加重、体征逐渐增多的过程,两型并存或先后出现时又表现出不同的临床症状组合,临床易误诊漏诊。本组有4例因视力障碍误诊为枕叶梗死,9例因记忆力障碍误诊为颞叶海马梗死。故当临床有后循环缺血症状,尤其有中脑、丘脑同时损害的症状时,要想到该病的可能,及时行MRI检查。

本组病例72h内均进行了头颅CT或MRI检查,病灶主要累及中脑、丘脑、小脑、枕叶、颞叶,病灶数目均为两个以上。双侧或单侧出现,双侧病变以丘脑最多见,特点是双侧丘脑对称性蝶形低密度影。这种“蝶形”病灶具有特征性,对TOBS的诊断具有重要意义[4]。MRI检查有幕上和幕下病变同时出现的特点,以中脑、小脑、丘脑受损为多见。对于幕下病灶或早期病灶,头颅CT因受伪影和时间影响,不如MRI敏感。本组资料中有7例病人以眩晕起病,入院时头CT未显影,体征不明显而诊断为椎基底动脉供血不足。这部分病人早期难以确诊,未引起重视而贻误溶栓治疗,因此TOBS应首选MRI检查。本组15例MRA能及时、准确发现基底动脉顶端的狭窄和闭塞部位及程度,为诊断的解剖定位及溶栓治疗提供准确信息。对于有脑卒中危险因素,出现突发的意识障碍,有眼位改变和瞳孔变化,应高度怀疑TOBS的可能,尽早做MRI、MRA确定诊断。近年来随着MRI的普及,TOBS的早期诊断更准确,对其认识也更全面,误诊、漏诊明显减少,MRI检查已成为TOBS的确诊手段[5]。

TOBS的治疗与缺血性脑卒中的治疗相同。但在治疗过程中,脑干首端梗死早期意识障碍较重、预后差。国外文献报道TOBS的病死率为25%,本组病死率 17.6%,较文献报道略低,可能与MR应用后TOBS得到早期诊断和溶栓治疗有关,其死亡原因主要为脑疝和并发症所致。

[1]CaplanLR,“Top of the basifar” syndrome[J].Neurology,1980,30:72.

[2]叶忠平,吴亦.基底动脉尖综合征的临床及影像学分析[J].中国实用神经疾病杂志,2008,11(3):101-102.

[3]马春华,穆春晓.基底动脉尖综合征12例临床分析[J].临床荟萃,2006,21(24):1781-1782.

[4]胡文寿.基底动脉尖综合征12例临床及影像学分析[J].中西医结合心脑血管病杂志,2008,6(8):1003-1004.

[5]Barhof F,Valk J.Top of the basilarsyndrome:a comparison of clinical and MR findings[J].Neurora diology,2006,30:293.