进行性对称性红斑角皮症一例

张芳芳，纪岩文，车雅敏

临床资料

患儿，男，16 岁。主因手足、双膝弥漫性红斑、角化、脱屑13 年，于2011 年9 月21 日就诊。患者13 年前手掌、足跖处出现对称散在红斑，表面覆有鳞屑，无明显不适，皮损进展缓慢。随着年龄增长皮损逐渐蔓延至整个手掌和足跖，手腕、膝部出现对称的界限清楚的弥漫红斑，局部伴有皲裂、出血。曾外用维A 酸治疗，可短暂缓解，呈进行性加重。体检：一般情况良好，心、肺、腹未见明显异常。皮肤科检查：双手掌及足跖可见对称性、弥漫性、边界清楚的角化过度性红色斑块，干燥脱屑，局部皲裂、出血；膝关节伸侧、手腕部亦对称分布同型皮损（图1）。实验室检查：血、尿、粪常规，肝、肾功能，红细胞沉降率，血抗核抗体（ANA）、可浸出核抗原（ENA）均未见异常，皮损真菌镜检为阴性。皮损组织病理：表皮角化过度、伴角化不全，棘层肥厚、棘细胞间水肿，真皮浅层毛细血管扩张，血管周围以淋巴细胞为主的少量炎性细胞浸润（图2）。诊断：进行性对称性红斑角皮症。治疗：阿维A 胶囊30 mg/d 口服，醋酸曲安奈德尿素软膏、0.1%维A 酸乳膏交替外用，局部应用封包疗法。治疗3周后，皮损较前缓解，角化过度减轻，红斑颜色明显变淡，皲裂、出血、干燥脱屑均有显著改善。

图1 进行性对称性红斑角皮症患者临床皮损

家系调查。该家系共追溯4 代24 人。家族中无近亲结婚者，包括先证者在内，目前发现家系中有血缘关系的同一代人中有4 人患病，其中男3 人，女1人（图3）。所有患者均有相似皮损，但先证者最为明显，其他患者皮损较轻，主要局限于双足。

讨论

图2 进行性对称性红斑角皮症患者皮损组织病理

图3 进行性对称性红斑角皮病患者家系图

进行性对称性红斑角皮症（symmetrical progressive erythrokeratogermia，PSEK）又称对称性进行性先天性红皮病或Gottron 综合征。病因未明，常有家族史，可能与常染色体显性遗传有关，多在婴幼儿期起病[1]，进展缓慢，随着年龄增长皮损逐渐加重[2]。皮损较局限，一般不影响患者整体的健康状况。临床上应注意与进行性掌跖角皮症、可变性红斑角皮症及毛发红糠疹相鉴别。进行性掌跖角皮症掌趾多呈现弥漫性斑块状、边缘清晰的角质增厚，表面光滑、色黄，或呈疣状增生；而PSEK 红斑为局限性红斑，上覆白色糠状鳞屑，无光泽，局部伴有瘙痒，一般无疣状增生，组织病理无明显特异性改变[3]。可变性红斑角皮症皮损的大小、数量、分布和部位变化迅速，尤其多见于四肢伸侧、臀部、腋窝、腹股沟和面部，头发、甲及黏膜很少受累，皮损多为正常或红斑基础上出现的散在红斑、角化；PSEK 皮损特征多较稳定，鲜有明显的改变，好发部位也与前者不同[4]。好发于四肢的伸侧、躯干、颈部和臀部，无进行性加重及冬重夏轻的特点，环境变化和情绪激动对病情的演变影响不显著；皮损中心可见角质栓；而PSEK 常于婴幼儿期发病，具有进行性，受环境改变和情绪变化的影响，随着年龄增长皮损逐渐加重，以后逐渐缓解[5]。该病无特效治疗方法，针对角化异常、角化过度等临床表现，可给予维A 酸类药物，内服或外用治疗[6]；对局限性角化显著而其他方法治疗无效者，可试用X 线照射治疗。本例患者口服与外用药物联合治疗，效果良好。

[1] Kumar P, Mondal A. Progressive symmetric erythrokeratogermia [J]. Indian Pediair, 2011, 48(4):337-338.

[2] 赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 南京:江苏科学技术出版社, 2011:1090-1091.

[3] Braun-Falco M. Hereditary palmoplantar keratodermas [J]. Dtsch Dermato Ges, 2009, 7(11):971-984.

[4] 王涛, 刘跃华, 古力达丽哈·波帝, 等. 可变性红斑角皮病1例 [J]. 实用皮肤病学杂志, 2008, 3(1):164-165.

[5] 丁杨峰, 易雪梅, 章伟, 等. 毛发红糠疹3例 [J]. 中国皮肤性病学杂志, 2008, 22(12):748-749.

[6] 曹鸿玮, 晋红中, 刘跃华. 进行性对称性红斑角皮症1例 [J]. 临床皮肤科杂志, 2002, 31(10):655.