颅内静脉窦血栓形成21例早期误诊分析

丁红梅 燕雨晴 陆 洋 朱芳芳 任 超 耿德勤

1）徐州医学院研究生学院 徐州 221000 2）徐州医学院附属医院神经内科 徐州 221000

本文分析我院2006－03—2011－11住院确诊的颅内静脉窦血栓形成（CVST）患者的临床资料，总结临床表现、影像学及脑脊液的特征，提高对该病的认识和诊断水平。

1 资料与方法

1．1 一般资料 回顾性分析2006－03—2011－11在徐州医学院附属医院神经内科诊断为CVST患者21例，男12例，女9例；年龄17～56岁，平均31岁；均在发病后2～120d就诊。病因明确16例，其中非感染性病例11例（产褥期5例，人工流产后1例，脱水5例），感染性病例5例（副鼻窦炎1例，上呼吸道感染3例，哺乳期乳头破损感染1例），病因不明5例，其中1例为脱水及副鼻窦炎混合病因。

1．2 临床表现 19例患者既往健康，均无高血压、糖尿病及癫 史。1例既往患有颅内静脉窦血栓。1例有产前妊高症。头痛20例，恶心呕吐12例，视乳头水肿10例，癫 发作5例，肢体运动障碍2例，视物模糊2例，视物成双3例，发热3例，意识障碍4例，颈强直6例，病理反射阳性4例，眼球运动受限2例，双侧眼眶淤血1例，情绪低落1例。

1．3 辅助检查 实验室检查：6例患者行腰椎穿刺术检查，其中1例脑脊液压力升高，5例正常，3例球蛋白定性试验阳性，1例蛋白升高，2例免疫球蛋白升高。20例患者行血常规检查，其中6例血常规正常，4例白细胞增高，5例中性粒细胞计数增高，3例单核细胞百分比增高，4例血红蛋白增高，2例贫血，1例血小板计数增高，2例血小板分布宽度及大血小板比例下降。18例患者行此检查，其中5例正常，7例纤维蛋白原升高，3例D－二聚体升高，2例纤维蛋白原下降，2例活化部分凝血活酶时间下降，2例凝血酶原时间升高。20例行此检查，其中6例甘油三酯升高，2例总胆固醇升高，1例总胆固醇降低，3例血糖升高。

影像学检查：17例患者进行头部CT扫描检查，4例可见部分脑叶高密度影，1例可见部分脑叶低密度影，4例病变静脉窦呈密度增高影。7例CTV可见颅内静脉窦充盈欠佳或缺损影（图1）。18例行MRI检查，9例在病变静脉窦区脑叶出现异常信号影。17例患者行MRV检查，15例可见静脉窦充盈缺损影（图2）。21例患者均确诊为CVST，其中上矢状窦受累8例，横窦受累16例，乙状窦受累11例，直窦受累1例。

图1 颅脑CTV示右侧乙状窦、横窦及窦汇充盈欠佳

图2 颅脑MRV示左侧横窦、乙状窦及窦汇内见充盈缺损影

1．4 误诊情况 21例患者中17例首次外院就诊均误诊，误诊时间3～120d，7例因头痛误诊为血管性头痛、偏头痛等；6例因头痛伴发热、恶心、呕吐误诊为中枢神经系统感染；4例因发作性肢体抽搐或意识丧失误诊为癫 。21例中4例本院就诊早期误诊，1例因头痛、恶心、呕吐在院外误诊为中枢神经系统感染，入院体检见双眼外展受限、颈抵抗，头颅MRI示双侧额顶叶深部点状长T2信号影，误诊为急性炎症性脱髓鞘脑病；1例男性患者有上呼吸道感染史，出现发热、头痛、恶心、呕吐等临床表现，入院时误诊为中枢神经系统感染，入院后出现癫 大发作2次，结合脑脊液正常，进一步检查诊断为颅内静脉窦血栓形成；1例出现不明原因头痛，在外院误诊为血管性头痛，反复治疗无好转，体检见右眼右侧外展不全，入院初期误诊为右眼外直肌麻痹；1例年轻女性患者突然出现右侧肢体无力误诊为脑梗死。

2 治疗和预后

对患者给予病因治疗、对症治疗及抗凝治疗。4例治愈出院，17例好转出院，1例自动出院，出院后不久死亡。

3 讨论

3．1 发病原因 颅内静脉窦血栓形成由Ribes于1825年首先报道，是临床少见的脑血管疾病，约占全部脑血栓形成的3．5%［1］。临床上将其分为原发性和继发性两种，后者又分为感染性和非感染性。感染性血栓常为颅面部软组织和骨质感染及颅内炎症所致；非感染性血栓多由妊娠及产褥期、脱水、营养不良、口服避孕药等引起［2］。

3．2 发病机制 颅内静脉窦系由硬脑膜的骨膜层和脑膜层在特定部位相互分离而形成的腔隙，与脑静脉同属于颅内静脉系统，收集脑浅层及深层静脉的血流。静脉窦内无静脉瓣，且血流缓慢，当血栓使静脉窦完全闭塞或部分阻塞，大脑皮质和皮质下静脉回流障碍，导致脑组织淤血水肿，颅内压升高。多数学者认为有三方面因素促成静脉窦血栓的发展：血凝固性增强、血液淤滞、血管壁异常［3］。

3．3 临床表现 CVST多以急性或亚急性起病，头痛是最常见的早期临床症状，程度多较重［4－7］。由于该病无特异性症状和体征，临床表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、颈抵抗等颅内压增高征象，可伴癫 发作和局灶性神经功能缺失，但多不典型，有时甚至仅出现单一症状［8］。本组7例首发症状为单纯头痛，7例头痛伴恶心、呕吐、颈抵抗等颅高压临床表现，4例头痛伴癫 发作。

3．4 影像学特征 CVST的诊断目前主要依靠影像学检查，头颅CT仍是目前首次排查的首选检查，虽然临床特异性及阳性率不高，但也可为早期筛查提供重要依据［9］。而MRI结合MRV是诊断CVST的首选检查方法，有高度敏感性，也为早期确诊提供重要依据［10］。DSA检查是诊断CVST的金标准，准确率可达75%～100%［11］。CT在CVST发病几天后可见异常征象，如脑水肿、静脉性脑梗死、脑出血等，同时可排除脑脓肿、肿瘤及蛛网膜下腔出血，但以上表现不易辨别。特征性的表现为条索状高密度影，出现几率约30%，具有确诊意义的空三角征出现率较低，为35%～75%［12］，MRI、MRV在CVST急性期（发病1周内）静脉窦内流空效应消失，因血栓的细胞内含有脱氧血红蛋白，T1WI呈等信号，T2WI呈低信号或等信号。亚急性期（发病1～2周）静脉内正铁血红蛋白形成并随红细胞溶解而游离，T1WI和T2WI均呈高信号［13］。慢性期（发病2周以上）由于血管再通，流空信号重新出现，典型表现为T1WI上出现不一致的等信号，T2WI出现高信号或等信号。DSA表现为动静脉循环时间延长（11s），以静脉期为主（＞5s），病变静脉窦不显影，狭窄、充盈缺损，局部引流静脉扩张或血流反向，侧支形成等［11］。

3．5 误诊原因 （1）误诊为病毒性脑炎1例：病毒性脑炎发病年龄较小、有季节性，多合并高热等感染征象，精神症状多为兴奋、躁动。此患者为年轻男性，急性起病，病前有上呼吸道感染，有饮酒诱因，突然出现发热、头痛、恶心呕吐及癫发作等临床表现，脑脊液检查正常。误诊原因为临床医生多数认为CVST为少见病或罕见病，对该病临床表现了解较少。（2）误诊为急性炎症性脱髓鞘性脑病1例：此病多急性或亚急性起病，病前有上感或胃肠道感染史，约半数患者有颅内高压的症状和体征，如头痛、呕吐和眼底水肿，部分病人可有脑器质性精神异常或表现为不同程度的意识障碍、神经刺激或受损症状及体征。头颅MRI表现为双侧脑室周围及额、顶、枕、颞叶白质区有多发、散在的长T1长T2异常信号灶，部分病灶呈环形强化并周边水肿。该患者部分临床表现与此病部分相符，头颅MRI示双侧额颞叶对称分布团片状长T1长T2信号（图3）。误诊原因为缺乏全面系统的临床分析。

图3 颅脑MRI示双侧额颞叶对称分布团片状长T1、长T2信号，Flair呈高信号

图4 颅内静脉窦血栓治疗前后对比可见血栓减少

图5 颅内静脉窦血栓治疗前后对比可见血栓减少

3．6 治疗原则 本病一旦确诊应根据病情采取个体化治疗方案。若病情较轻可先采取针对病因内科保守治疗，感染性血栓首先需脱水降颅压、控制癫 发作、应用广谱抗生素等，非感染性血栓应采用抗凝及溶栓治疗。早期使用低分子肝素，1～2周可改善 CVST临床症状［14－15］及影像学上亦可见好转（图4～5）。对于内科保守治疗失败或重型病例，应及时行血管内介入治疗，目前主要包括经静脉途径接触性溶栓术、机械性破栓术、静脉窦内支架置入术和经动脉途径溶栓术等［16］。DSA显示尿激酶局部静脉窦溶栓治疗静脉窦完全再通总有效率达82．76%［17］。

4 防范措施

4．1 提高对CVST的认识 （1）充分认识CVST的病因复杂，临床症状及体征无特异性。（2）医生除仅考虑到脑部肿瘤、脑出血、脑梗死及中枢神经系统感染等常见疾病外，应熟悉及掌握本病。（3）基层医院 MRI或MRV不普及，基层医生对CVST的临床表现和诊疗技术了解较少，可定期开展讲座，加强对此病的普及。（4）由于该病起病多为视乳头水肿，眼科医生易误诊为视神炎及缺血性视乳头病变，因此对伴头痛并逐渐加重的视乳头水肿患者，即使头颅CT未见异常，也应常规神经科会诊。海绵窦血栓形成时眼科要与眶周蜂窝组织炎、颈动脉海绵窦瘘相鉴别。

4．2 客观分析检查结果 （1）对于疑诊CVST患者，头颅CT表现约20%患者头颅CT扫描正常，且缺乏特异性表现，阳性率低，所以不能完全排除本病，应尽早行头颅CTV或MRV检查。（2）对于无法开展DSA检查或患者病情不允许情况下，亦应及时行CTV或MRV检查以确诊此病。

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