肺隔离症1例误诊分析

董贤明

(河南医学高等专科学校附属医院，郑州451191)

1 临床资料

女性，21 岁，大学生，因“反复咳嗽、咳痰、痰中带血1月”就诊。患者1个月前受凉后出现咳嗽、咳痰、痰中带血，伴低热，在诊所按“支气管炎”给予抗感染治疗，5 d 后症状消失。2 周后无明显诱因上述症状再次出现，在当地医院拍胸片检查，提示双肺纹理增粗，左下肺有斑片影，按肺炎给予抗感染、祛痰止咳等治疗，治疗1 周后仍间断咳嗽、咳痰、痰中带血，伴纳差、乏力，无发热，转入河南医学高等专科学校附属医院就诊。查体: T36.8 ℃，P80 次/分，R20次/分，BP110/70 mmHg。神清，精神差，全身皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点，全身表浅淋巴结无肿大。颈软，无甲状腺肿大，无颈静脉怒张。左肺呼吸音稍低，未闻及干、湿性啰音。心率82 次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未触及。四肢脊柱无畸形，无杵状指。辅助检查: 血常规: 白细胞数目9.81 ×109/L，中性粒细胞百分比75.4%。心电图:窦性心律。肝功能、肾功能、血脂及血糖正常，凝血四项正常。胸部CT:左下肺有5.0 ×4.0 cm 团块状阴影，增强CT 见团块状阴影内有一单独血管发自胸主动脉，临床诊断为肺隔离症，转上级医院手术治疗，术中确诊为叶内型左下肺隔离症。

2 讨论

肺隔离症( pulmonary sequestration，PS) 是一种少见的先天性肺发育畸形，男性多于女性，是胚胎时期部分肺组织与主体肺分离单独发育，形成囊性肿块，并接受体循环供血，但不具备肺的功能。肿块内支气管与机体支气管相通时，常有反复发作的局限性感染，当其与机体支气管不通时，无感染，可长期无症状。PS 分为叶内型及叶外型。叶内型常见，它从同叶肺分离出来，周围系正常肺组织，因此，它与正常肺有共同的胸膜，异常动脉多来自降主动脉，横隔上下胸主动脉或腹主动脉、肋间动脉，血管直径较大，异常动脉可不止一支，最多可达5 支，隔离肺的静脉回流到肺静脉，左叶隔离肺较多，60%在下叶后基底段，少数在上叶。叶外型隔离肺可视为副肺叶，从其他肺叶分离出来，故病变部分有自己的胸膜，异常动脉多在下肺韧带内，静脉回流到奇静脉、半齐静脉和门脉系统，90%发生在左侧肺［1］。

PS 的临床表现多样化，但无特异性。叶内型15%患者无症状，大部分患者由于隔离肺与机体支气管相通，易继发感染，多数患者自幼既有呼吸道症状，表现为咳嗽、咳痰、咯血、心悸、气短，重者因反复感染而营养不良、乏力，经抗生素治疗可暂时缓解，但病情长期反复。叶外型由于病变肺与机体支气管不相通，不易感染，可长期无症状，很多病例因体检时发现肺内阴影而得出诊断，部分在尸检或因合并存在其他畸形而被发现。

PS 的诊断主要依靠影像学检查。胸部X 线平片是诊断本病的最基本方法，可表现为: ①实质型:可表现为团块或分叶状;②囊肿型:可表现为单囊或多囊;③高密度渗出灶，肺纹理增粗紊乱。胸部CT诊断PS 更加准确，可有下列表现:①不规则肿块影;②单房或多房的囊性影; ③局部肺野内增多增粗的血管结构，部分可见异常动脉从胸腹动脉进入病灶内［2］。近年来由于CT 技术的飞速发展，增强螺旋CT 三维重建血管成像能清楚显示异常供血动脉的起源、走行、分支及回流静脉，CTA、核磁共振动脉造影亦可立体显示供血动脉的起源及行程，可帮助确诊和手术方案的制订。在超声检查方面，PS 通常表现为一种界限清楚或不规则的均匀回声的实质性肿块，如有感染可见散在小光点反射，肿块内可见来自主动脉的异常体循环动脉［3］。B 超是无创检查，操作简单，可以反复动态观察，但是超声检查对可能检出细小的异常体循环动脉较困难，因而限制了超声的充分应用。PS 诊断最重要的证据是肺内病灶有来自体循环的异常供血动脉，其金标准为血管造影，因其具有创伤性而逐渐被CTA、MRA 代替。因MRA 可能因病变周围的气体而产生伪影，故CTA逐渐成为诊断该病的首选检查。

PS 一般少见恶变，故正电子发射电子计算机断层(PET)显像一般对肺隔离症诊断无帮助，但也有个别文献报道，在PS 基础可并发鳞癌和腺癌［4］，故PET 有助于在术前判断PS 本身及其他部位是否有恶变。

叶内型PS 与支气管相通，常合并反复感染，一旦诊断明确，若无其他手术禁忌证应及早手术治疗，多采用肺叶切除，随着介入技术的发展，血管介入栓塞治疗可取得肯定的效果，且创伤较小，逐渐运用于临床。叶外型PS 如同侧胸内有其他器官严重畸形需要手术的，可同时处理，如无症状可不手术。

PS 为一种少见的疾病，临床表现无特异性，临床医师往往首先考虑常见病、多发病，易误诊为慢性支气管炎、肺炎、肺囊肿感染、肺大疱感染、支气管扩张，甚至肺癌［5］，临床医师缺乏对此病的认识是造成误诊的主要原因，对于下列情况应警惕PS 的存在:①反复发作的发热、咳嗽、咳痰甚至咯血;②胸部X 线平片或胸部CT 显示肺下叶，尤其是左下肺叶囊肿样、不规则肿块阴影;③充分抗感染治疗后肺内阴影吸收慢或固定不吸收。

［1］罗慰慈. 现代呼吸病学［M］. 北京: 人民军医出版社，1997:1 044.

［2］周 蜜，江 涛.肺隔离症误诊1 例分析并文献复习［J］.重庆医科大学学报，2012，37(10):931－932.

［3］叶 民，叶彩儿，周 颖，等.肺隔离症10 例临床分析［J］，浙江医学，2007，29(2):138－140.

［4］Vincent CC ，Phillip MB，Adolf WK，et al . lnfected Intralobar BronchoPulmonary Sequestration Mimicking Lung Neoplasm on CT and Positron Emission Tomography［J］. Am J Roentgenol，2002，179(3 ):805.

［5］杨 颉，谭家驹，李文军，等. 肺内良性球形病变43 例误诊分析［J］. 临床误诊误治，2004，17(6):396－398.