致心律失常性右室心肌病的临床观察

杨 青

（河南省南阳市第二人民医院心血管内科，河南 南阳 473000）

致心律失常性右室心肌病的临床观察

杨 青

（河南省南阳市第二人民医院心血管内科，河南 南阳 473000）

目的 探讨致心律失常性右室心肌病（ARVC）的特点及诊治措施。方法 回顾分析60例ARVC患者临床资料。结果 所有患者超声心动图均提示右室受累，均心悸、胸闷、头晕，50例出现反复晕厥，31例右室扩大伴发右心衰。药物治疗为主，26例行射频消融术，5例植入ICD，6例植入心脏永久起搏器。结论 ARVC早期症状隐蔽，联合筛查对诊断有积极意义。埋藏式心脏转复除颤器治疗较为可行。

右室心肌病；心律失常；埋藏式心脏转复除颤器

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种常染色体显性遗传性疾病，以右室心肌细胞被纤维、脂肪组织取代为特征。通常以右心室心肌受累为主，亦可弥漫进展，侵犯左室。本文回顾性分析60例我院确诊的ARVC患者临床资料，以探讨ARVC的临床特点。

1 资料与方法

1.1 一般资料

60例均为我院2009年2月至2012年7月收治的ARVC患者，其中男性51例，女性9例，年龄23～81岁，平均（41.5±12.6）岁。所有患者均符合2009年欧洲心律失常学会关于ARVC的诊断标准[1]，确诊为ARVC。

1.2 治疗方法

1.2.1 药物治疗：对于室性心动过速患者，行药物复律。其中使用胺碘酮治疗有效46例，使用利多卡因治疗有效7例，行电复律7例。缓解症状后，均长期使用胺碘酮，同时联合应用美托洛尔38例。

1.2.2 非药物治疗：行射频消融术共26例，其中15例同时行心脏电生理检查，术后1年随访，18例未出现室速，8例再发室速。有5例植入埋藏式心脏转复除颤器（ICD），6例植入心脏永久起搏器。

2 结 果

2.1 临床症状：所有患者均主诉有心悸、胸闷、头晕，有50例（83.3 %）出现反复晕厥、有31例（51.7 %）出现右室扩大伴发右心衰。所有患者除主诉劳累过度或过量运动外，未发现明显发病诱因。

2.2 心电图：心电图检查显示40例电轴正常，12例电轴左偏，8例电轴右偏。有22例记录到E波，多见于V1～V3导联，其中有6例V4导联发现E波，有2例在所有导联上均发现E波。所有患者QRS波增宽，左侧胸导联的平均QRS间期短于右侧胸导联的平均QRS间期。其中QRS呈左束支阻滞图形24例，时限≥110 ms；28例QRS波时限（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）≥1.2。24 h动态心电图监测52例，其中4例房性心动过速，4例偶发室性期前收缩，4例持续性房颤，24例房性期前收缩，32例短阵室性心动过速，44例频发室性期前收缩。

2.3 超声心动图：60例均显示超声心动图异常，左室射血分数（LVEF）平均（0.62±0.05），不同程度显示右心室室腔增大，室壁变薄，室壁运动不良，右室流出道增宽，流出道部位收缩减弱。其中全心室增大5例，左心房增大9例，右心房增大36例。

2.4 其他辅助检查：60例均行胸片检查，其中全心室增大5例，右心扩大12例，其余正常。26例患者行MRI检查，结果均显示左心室正常，右心室增大，室壁变薄，收缩力下降。5例行右心室造影术，结果均显示右心室室腔增大，室壁变薄，收缩力下降。

3 讨 论

ARVC属于原发性心肌疾病，具有明显的家族遗传倾向，家族性发病率高达50 %～70 %[2]。ARVC病因与发病机制目前尚不十分清楚，临床上多发生于运动员和青年人，为常见运动性猝死病因，男性多于女性。患者的临床症状与心肌组织缺如的多少以及受累部位有关。常见症状为头晕、心悸、室性心律失常，少数患者无明显症状而以猝死为首发表现。病变常累及右心室。我国有学者统计96例ARVC患者中99 %的患者超声心动图结果异常，主要表现为右心室的扩大，少数累及左心室（3.1 %）[3]。

ARVC最早、最常见的表现是室性心律失常。亦可偶见房性心律失常，例如房颤、房速、房扑等，这可能与患者心房肥大、右房受累有关[4]。外科手术的组织病理学检查或心内膜活检是ARVC诊断的金标准[5]。但此方法创伤较大，不易于患者接受，故心电图检查对ARVC诊断意义重大。心电图异常是诊断ARVC的重要依据之一。ARVC的临床特征趋于非特异性,单一检查一般不易做出明确诊断。ARVC疑似患者应联合进行信号平均心电图、12导联心电图、24 h动态心电图、2D超声心动图和/或心脏磁共振检测。E波是ARVC一个特异性较强的心电图指标，病因学诊断价值突出，但其敏感性较差，检出率约为30 %。本组病例有22例记录到E波，检出率36.7 %。

ARVC的治疗主要侧重于控制室性心律失常，改善心脏功能，预防猝死的发生。目前治疗方法主要有药物治疗、射频消融、外科治疗、植入ICD术等。药物治疗中以胺碘酮的疗效最佳。对于那些药物治疗无效，仍反复室速发作者，可行射频消融术。ICD植入能可靠终止致命性心律失常，长期改善患者预后，血流动力学不稳定的室速患者，建议ICD植入。本组ICD置入5例，长期随访仍有效放电，明显改善预后。对于内科治疗效果不佳的高危患者建议外科手术治疗。ARVC早期症状隐蔽，不易确诊，联合筛查对诊断有积极意义。广大医学工作者要创新工作，不断完善诊疗技术，提高应用水平。

[1] 刘文玲,胡大一.致心 律失常性右室心肌 病 研 究的最 新进展[J].中国心脏起搏与心电生理杂志,2009,23(3):202-203.

[2] 刘文玲.致心 律失常性右 室心肌 病 的研 究进展[J].心血管病学进展,2007,28(3):347-350.

[3] 马力,胡大一.中国人致心 律失常性右室发育 不良/心肌病注 册研究[J].中华临床医学实践杂志,2006,5(6):493.

[4] 郑 志 刚,张 炳 珍.致心 律 失常 性 右 室 心 肌 病[J].现 代 诊 断 与 治疗,2005,6(6):373-376.

[5] 李琳,张奎俊.致心 律失常性右室心肌病的 诊断与治疗现状[J].临床心电学杂志,2004,13(1):54-58.

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