特发性甲状旁腺功能减退并原发性醛固酮增多症的临床分析

李艳玲，王 坚

甲状旁腺功能减退，是指甲状旁腺激素分泌减少或功能障碍的一种临床综合征。特发性甲状旁腺功能减退临床发病较少见，患病率为0.72/10万［1］，其发生与遗传、免疫功能障碍有关，具体病因未明，主要表现为反复、频发抽搐等一系列低钙症状［2］。原发性醛固酮增多症，是由于肾上腺皮质本身病变(肿瘤或增生)，分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、血容量扩张、肾素-血管紧张素系统活性受抑制［3］，表现为顽固性的高血压及低钾血症［4］，患病率占高血压人群的1%左右，近年来研究认为其在高血压患者中的患病率超过10%［5］。现将我院诊治的1例特发性甲状旁腺功能减退并原发性醛固酮增多症患者报道如下。

1 临床资料

患者，女，62岁，因“反复双上肢抽搐30年，全身乏力1年”，于2012年5月23日入院。患者30年前出现双上肢抽搐，抽搐时双侧拇指强烈内收，呈鹰爪样，发作时患者意识清楚，感面部皮肤麻木、刺痛，胸闷并全身乏力，无恶心呕吐，无大小便失禁及肢体偏瘫。在当地医院予以葡萄糖酸钙静推及静脉滴注后，症状缓解。此后患者长期口服碳酸钙维生素 D3，0.6 g，1 次/d，抽搐每年发作 1～2 次，每次予以葡萄糖酸钙静推及静脉滴注后，症状缓解。近1年来，感全身乏力，双腿站立不能，患者未予重视，未做特殊处理，休息后症状缓解，并抽搐发作频繁，3～4次/月，为求诊治。2012年5月17日在外院查血生化示:钾 3.04 mmol/L，钙1.9 mmol/L，磷 1.84 mmol/L。头颅CT平扫示:脑内多发对称性钙化，提示甲状旁腺机能减退。既往有高血压病史3年余，血压 110～160/90～100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，否认甲状腺及甲状旁腺手术史，否认肾病等特殊病史及家族性疾病史。入院查体:血压153/87 mmHg，神志清楚，颈部未见手术疤痕，甲状腺无肿大，双侧巴彬斯基征阴性，面神经叩击症(chvostek征)阳性，束臂加压试验(Trousseau征)阳性。

辅助检查:头颅CT平扫示脑内多发对称性钙化，提示甲状旁腺机能减退。心电图示:①窦性心律;②ST段改变:Ⅱ，V4～V6下降≤0.05 mV。颈部CT示甲状腺左叶多发腺瘤可能大。肾上腺CT示左侧肾上腺可见一直径16 mm的结节，考虑腺瘤可能大。血碱性磷酸酶 49 U/L(正常值 50～172 U/L)，血乳酸脱氢酶 398 U/L(正常值 60～240 U/L)，血磷酸肌酸激酶278 U/L(正常值15～195 U/L)，血钾 2.8 mmol/L(正常值 3.5～5.5 mmol/L)，血钙 1.3 mmol/L(正常值 2.1～ 2.6 mmol/L)，血磷1.6mmol/L(正 常 值 0.8 ～ 1.65 mmol/L)，血 镁0.83mmol/L(正常值 0.6～1 mmol/L)。血甲状旁腺激素0.2pmol/L(正常值1.3～9.3 pmol/L)。血气分析示 PH 7.47，二氧化碳分压 35 mmHg，氧分压61mmHg，实际碳酸氢根26mmol/L，标准碳酸氢根26 mmol/L。全血碱剩余2.1mmol/L。24h尿电解质示:钾29.6mmol/L，钙4.4 mmol/L，磷6.62 mmol/L(24 h尿量1200 ml)，测尿电解质时血电解质示:钾3.1mmol/L，钙 1.6 mmol/L，磷 1.68 mmol/L。肝肾功能，甲状腺功能等均示正常。行立卧位实验示高醛固酮低肾素活性。最终诊断为特发性甲状旁腺功能减退合并原发性醛固酮增多症。

2 讨 论

甲状旁腺机能减退症根据病因可分为4类:①继发性甲状旁腺机能减退症:多继发于甲状腺等颈前部手术误切或损伤甲状旁腺，极少见于颈部放疗后并发症，甲状旁腺癌或瘤转移等;②特发性甲状旁腺机能减退症:系自身免疫疾病，多呈散发性，极少见呈家族性;③假性甲状旁腺机能减退症:系组织细胞对促甲状旁腺素无反应;④假假性甲状旁腺机能减退症［2］。特发性甲旁减较罕见，病因未明，一般认为与自身免疫变化有关。患者常有手足抽搐，chvostek征、Trousseau征阳性等神经肌肉兴奋性增高征，白内障、牙齿发育不全等外胚层发育不良表现亦不少见。少数患者有颅内压增高、视乳头水肿的表现，有的可伴有出汗、声门痉挛、气管呼吸肌及胃肠膀胱平滑肌痉挛等自主神经紊乱的表现，部分可有精神或智能改变及骨质疏松等。实验室检测示低血钙、低尿钙、高血磷、低尿磷，血清碱性磷酸酶正常或偏低，脑部CT示对称性、多发性钙化［6］。本例患者反复发作双上肢抽搐是比较典型的痫样发作，低血钙高血磷，低甲状旁腺激素，基本符合特发性甲旁减诊断标准。治疗上，有报道用甲状旁腺激素替代治疗［7］及外科移植治疗，但其安全性有效性仍有待观察，目前主要采用补充钙剂及维生素D治疗，使血清钙基本接近正常，血清磷下降，防止手足抽搐与异位钙化。

醛固酮增多症分原发性和继发性，前者多因单侧或双侧肾上腺腺瘤及双侧皮质球状带增生，少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症、肾上腺皮质癌等。后者多见于肾动脉狭窄，充血性心力衰竭、肝硬化、失炎性肾病、特发性水肿、肾素瘤、Batter综合证等。原醛症，行立卧位实验表现为高醛固酮，低肾素，肾素活性被抑制，临床表现为高血压、低血钾、高尿钾、肾上腺CT示腺瘤。治疗上，首选手术治疗，其治愈率高达90%;对于手术治疗效果不佳者，可用药物治疗，ALD拮抗剂，螺内酯仍是治疗原醛症的一线用药。阿米洛利、卡托普利、盐酸赛庚啶片等也可用于原醛症的治疗。

本例患者最后于我院泌尿外科行手术治疗，术后恢复良好，出院后监测血压120～138/70～85 mmHg，出院后长期口服碳酸钙维生素D3，检测血清钙基本接近正常，未再发抽搐。特发性甲状旁腺功能减退合并原发性醛固酮增多症临床上罕见，极易出现误诊、漏诊，对于一些抽搐并全身乏力，有高血压的患者，同时具有低血钙、高血磷，低血钾，应想到此病可能。

［1］ 廖二元，莫朝晖.内分泌学［M］.北京:人民卫生出版社，2002:719-733.

［2］ 邹东方，李 冰，廖建湘.甲状旁腺机能减退症10例临床分析［J］.中国实用儿科杂志，2010，25(1):43-46.

［3］ 王卫庆.原发性醛固酮增多症临床诊治规范［J］.中国实用内科杂志，2010，30(1):15-16.

［4］ 高 倩，倪连松.原发性醛固酮增多症77例临床分析［J］.温州医学院学报，2011，41(4):370-372.

［5］ Acelajado MC，Calhoum DA.Aldosteronism and resisitent hypertension［J］.Int J Hypertens，2011，2011:837817.

［6］ Sach C，Sjoberg HE，Ericson K.Basal ganglia calcifications on CT relat ion to hypoparathyroidism［J］.Neurology，1982，32(7):779.

［7］ Winer KK，Ko CW，Reynolds JC，et al.Long-term treatment of hypoparathyroidism:a randomized controlled study comparing parathyroid hormone-(1-34)versus calcitriol and calcium［J］.J Clin Endocrinol Matab，2003，88(9):4214-4220.